GuruHealthInfo.com

Chiari malformace příčiny a příznaky, diagnostika a léčba onemocnění

Video: „chirurgický přístup k Chiari malformace“ a NV Ulanova

Chiariho malformace - onemocnění, při kterém je část mozkové tkáně (amygdala) spustí dolů přes foramen velké láhve do spodiny lebeční.

Jedná se o vzácné onemocnění, jehož frekvence je přibližně 1 případ na tisíc živě narozených.

Malformace (abnormality) Chiari malformace mohou být vrozené, a mohou být také vytvořeny během intenzivního růstu mozku, když se růst kostí lebky nemají čas pro něj.

V posledně uvedeném případě může být otázka Chiari typu malformace I - jediný druh nemoci, která je získala. Její příznaky se mohou objevit u starších dětí a dospělých.

U malých dětí je nejčastější Chiariho malformace typu II, což je vrozená.

Chiariho malformace Léčba závisí na typu, závažnosti a příznaky, které způsobuje. Dnes medicína nabízí pacientům pravidelné sledování, chirurgie a farmakoterapie. V některých případech, léčba je obecně není nutné.

Příčiny a rizikové faktory Chiariho malformace

Chiariho malformace nastane, když část lebky, která sídlí mozeček, je příliš malé nebo deformované. Nejspodnější část malého mozku mandlí jsou posunuty v horní části páteřního kanálu. Závažné kongenitální formy, typ Chiari malformace II doprovázené myelomeningokélou.

Když je mozeček „tlačil“ přes foramen velké láhve, mohou nastat problémy s normální cirkulaci mozkomíšního moku, který chrání mozek a míchu. Porušení cirkulace CSF může vést k blokádě signálů z mozku do těla, ochrnutí, hydrocefalus.

Rizikové faktory, které nejsou dobře pochopena Chiariho malformace. Předpokládá se, že tato anomálie může být dědičné v některých rodinách. Nicméně, studie o možném dědičného přenosu Chiari malformace je stále ještě v raném stadiu, a mluvit o výsledky brzy.

Typy a symptomy

Chiariho malformace je rozdělena do 4 typů, v závislosti na anatomických rysů. Mnoho lidí s Chiariho malformací nepociťují žádné příznaky a nepotřebují léčbu. Jejich stav může být zjištěn náhodou při studiu z jiného důvodu. Ale v některých případech Chiari malformace mohou být velmi závažné onemocnění, které způsobuje četné neurologické problémy.

Odborníci Mayo Clinic (USA) se zaměřují na dva hlavní typy onemocnění:

• Chiariho typu malformace I (pouze pro dospělé - pro dospělé).
• Chiari typ malformace II (pediatrická - děti).

Může-li symptomy malformace typu I se vyskytují v období dospívání, a dokonce 20, 30 let. typ malformace II běžně vyskytují v ultrazvukové studie plodu během těhotenství nebo krátce po porodu. Abnormality typů III a IV jsou velmi vzácné, a je závažnou vady vývoj mozku, jsou obvykle nekompatibilní s životem.

Chiariho malformace typu I

Bolesti hlavy, někdy velmi silné - je vedoucím příznakem nemoci. Bolesti se obvykle vyskytují, když člověk kašle, kýchání nebo napjatá.

Další příznaky mohou zahrnovat:
• Bolest v krku, někdy předávání na ramenou.
• nejistá chůze (nerovnováha).
• špatná koordinace rukou při provádění komplexní práci.
• necitlivost a brnění v rukou a nohou.
• Porucha zraku (rozmazané, dvojité vidění).
• epizody závratí.
• Problémy s polykáním.
• nezřetelná řeč.Méně časté příčiny příznaky Chiariho malformace:
• zvonění v uších.
• Typická bolest na hrudi.
• Špatná kontrola nad močením.
• zakřivení páteře.
• Dušnost.

Vzhledem k tomu, příznaky Chiari malformace lze říci o mnoha jiných chorob, je důkladné vyšetření velmi důležité. Bolesti hlavy, například, může být příznakem zánětu vedlejších nosních dutin nebo nádoru na mozku, a to nejen Chiariho malformace. Dalšími příznaky jsou také společné s velmi různými nemocemi, jako je roztroušená skleróza.

komplikace nemoci

Někteří lidé mají Chiari malformace může být progresivní onemocnění, které vede k vážným komplikacím. V jiných anomálií může obecně neprojevuje.Možné komplikace zahrnují:
• Syringomyelia. Někteří lidé s Chiariho malformací vytvořit stav, ve kterém je dutina vytvořená v míše. Mechanismus spojující syringomyelia a Chiariho malformace, neznámé. Možná je to kvůli posunu míchy nervových vláken. Vzniklá dutina naplněna tekutinou, která dále narušuje funkci míchy.
• hydrocefalus. Toto hromadění nadbytečné tekutiny v mozku, což může vyžadovat instalaci směšovače (ohebné trubice) pro odvádění kapaliny do jiné části těla.
• paralýza. Tato komplikace mohou vzniknout v důsledku akumulace přebytečné tekutiny a zvýšení tlaku na míchu. Paralýza může být nevratné i po chirurgické léčbě.
• Death. Pokud se dítě narodí s anomálií Chiari typu IV, smrt obvykle vyskytuje v raném dětství. To je vzhledem k hrubé porušení tvorbu mozku.

diagnóza nemoci

Chiariho malformace diagnóza začíná sběrem historie, vyšetření a požádat o příznacích. Lékař vám pravděpodobně ptát na bolest v oblasti hlavy a krku, požádat, abyste ji popsat a zjistit motoriku a polykání. Pokud máte nějaké příznaky, které mohou být podezřelé abnormality v mozku, lékař předepíše magnetickou rezonancí (MRI) hlavy nebo počítačové tomografie (CT). Chiari malformace je jasně vidět na obrázcích.

Léčba Chiari malformace

Léčba Chiariho malformace mohou být různé v závislosti na typu a závažnosti onemocnění. Pokud náhodou objevil anomálii, a to nezpůsobí žádné nepohodlí, američtí lékaři obvykle doporučují pouze pravidelné kontroly (sledování).

Pokud se obáváte o bolesti hlavy, může se jmenovat proti bolesti. Někteří pacienti snazší po nesteroidních protizánětlivých léků, jako je indomethacin. Takový přístup se vyhnout, nebo alespoň, když je potřeba operace zpoždění moment.

Chirurgická léčba je obvykle doporučuje symptomatické Chiariho malformace. Účelem operace - zastavit progresi anatomické změny v mozku a páteřního kanálu, stejně jako zbavit příznaků. Úspěšná operace sníží tlak na mozečku a míchy, s cílem obnovit normální cirkulaci mozkomíšního moku.

Nejběžnějším typem operace pro Chiari malformace je dnes dekompresivní trepanace zadního jámy (zadní jámy dekomprese). Během této operace, chirurg odstraňuje malou část týlní kosti, která snižuje tlak na mozkový kmen. Poté plastové tvrdé pomocí umělých „náplasti“ nebo pacientovu vlastní tkáně.

Provoz v amerických klinikách obvykle trvá 2-3 hodiny, a pobyt v nemocnici po operaci jen 2-4 dny.
Sdílet na sociálních sítích:

Podobné

© 2011—2018 GuruHealthInfo.com