Chiariho malformace

Video: Chiari malformace

Tabulka. 6-5. Srovnávací vlastnosti 1. a 2. typu Chiariho malformace (modifikovaný)

Tabulka. 6-6. Reklamace na Chiari typu malformace 1 (71 pacientů)
G / B je často způsobeno tím, rovnání krk a Valsalvův manévr. Slabinou je také poměrně výrazné, a to zejména v jednostranném pokrčením rukou. Lhermitte problému může dojít. Zapojení dolních končetin se obvykle projevuje bilaterální křeče.

Tabulka. 6-7. Symptomy Chiari typu malformace 1 (121 pacientů)
* V klasickém případě: nystagmus dolů při vertikální pohyby nebo rotační horizontální nystagmus na dvizheniyah- také oscillopsia

Sestupná nystagmus považován za charakteristické pro tuto nemoc. V 10% případů, neurologického stavu pacientů s žádnou změnou jediné stížnosti na týlní D / B. V některých případech je hlavním problémem může být křečovitost.přirozený tok

Přirozený není přesně známa (existují pouze dvě publikace na toto téma). Pacient může být ve stabilním stavu po dobu několika let, s periodickými rozčilování. V některých případech je možné spontánní zlepšení (sporný).

diagnostika

průzkum kraniogramme

Při analýze 70 změn přezkoumání kraniogramme byly nalezeny pouze v 36% případů (26% případů byl bazilární dojem, 7% - platibaziya- jeden pacient měl konkávní rampu a Pagetovy choroby). 60. spondylograms patologické změny byly v 35% případů (včetně asimilace atlas, prodloužení kanálu, krčních obratlů fúze, zadní oblouk Atlas ageneze).

MRI

Diagnostický způsob výběru. MRI je snadno odhalit většinu z výše uvedených anomálií, včetně mandle zaklínění a gidrosiringomieliyu, která je pozorována v 20-30% případů. Také vidět ventrální komprese mozkového kmene, je-li k dispozici.

Postavení malého mozku mandlí v 200 normálních lidí a 25 pacientů s Chiariho malformace typu 1 je uveden v tabulce. 6-8. Tabulka. 6-9 ukazuje změny, ke kterým dochází, když je dolní koncová poloha předpokládá, mandle 2 namísto 3 mm.


Na rozdíl od výše uvedených informací, je spodní mezní pozice mandlí, vhodný pro rozpoznání přítomnosti 1 Chiari typu malformace často bodu 5 mm.

Myelografie

Falešně negativní výsledky byly pozorovány pouze v 6% případů. HF musí projít až BZO.

CT

V souvislosti s kostními artefaktů v CT zobrazování má svá omezení prostoru BZÖ. Spolehlivost výzkum se zvyšuje v kombinaci s intratekální injekcí HF (myelografii). Nalezeno: vynechání mandlí a / nebo rozšíření komory.

léčba

Indikace k chirurgické léčbě

na skutečnost, že nejlepších výsledků je vidět v případech, kdy pacienti působí během prvních 2 let po nástupu příznaků bázi, je doporučen pro symptomatických pacientů, včasný chirurgický zákrok. Asymptomatických pacientů může být monitorována a provozována později, když budou mít příznaky. Pacienti, kteří měli příznaky, nemění v průběhu let, jak lze pozorovat. Chirurgická léčba pro ně je uveden v případě poškození.

chirurgické techniky

Nejběžnějším typem operace je dekomprese PCF (suboccipital kranioektomiya) s (nebo bez) jiné zásahy (obvykle v kombinaci s plastem a krční laminektomie TMO C1 až C2 nebo C3.

Pacient ležel na břiše s válci pod hrudním košem. Hlava fixní držáky ředitelům Mayfilda. Krk je složený zvýšit mezeru mezi týlní kostí a zadní navěšovací C1. Rameno stažena směrem dolů pomocí lepicí pásky. Jeden hip by měla být stanovena na sklo (sáček písku) v případě, že potřebujete, aby se fragment přístrojové desky lata na plasty. Řez ve střední čáře na Inion nahoru &zjed- trnový proces C5. Resekováno kost výše BZO &sim-up a 3 cm &sim-3 cm na šířku. TMO pitva ve tvaru Y, řez a členitý horní chlopeň. POZOR: Chiariho malformace příčnými dutin nacházejících se obecně velmi nízký (však týlní kosti resekci by měly být malé, důraz je třeba klást na cervikální laminektomie a resekce BZO hrany, aby se odstranily kompresi mindalin- mandle komprese nenastává v zadní jámy lební). Kromě toho, nadměrné resekce týlní kosti může vést k vyboulení hemisféry mozečku ve výsledném defektu, který je plný dalších problémů.

Zkontrolujte, plastové TMO periostu nebo fragment fascie lata, aby byl dostatek prostoru pro mandlí a medulla oblongata. Někteří lékaři také dokončení operace tamponáda vrchol IV-tý komory svalové nebo teflonem drenážní siringomieliticheskoy cysty, pokud je přítomen (prosvětlovací zpravidla vstupem umístění zadních kořenů, s / nebo bez stentu nebo bypassu) bypass IV-tého komora terminál ventriculostomy , otevření otvoru magendie, pokud je uzavřen).

Někteří autoři se důrazně doporučuje, aby se pokusila odstranit srůsty mezi mandle, aby se zabránilo náhodnému poškození životně důležitých struktur, včetně ZNMA. Jiní doporučují opatrné separační mandle a dokonce i jejich bipolární koagulační proces za účelem snížení jejich objemu.

Někteří autoři doporučují vyrábět transorální resekce sklon a zubní proces v případě, že ventrální komprese mozkového kmene, protože věří, že tito pacienti mohou nastat zhoršení po dekomprese budou provedeny pouze PCF. V souvislosti s tím, co bylo prokázáno, že vznikají změnami jsou vratné, je vhodnější, aby generovat zásah v případě narušení nebo progrese bazilární dojmy MRI po dekompresní PCF.

operativní poznatky

Viz. Tabulka. 6-10. mandlí herniace je k dispozici ve všech případech (podle definice) - nejčastěji se nacházejí na úrovni C1 (62%). V 41% případů jsou šev mezi dura mater, arachnoidální a mandlí se okluze a otvorů Lyushka Magendie. V 40% případů mandlí oddělení snadno dochází.

Tabulka. 6-10. Provozní poznatky o Chiari typu malformace 1 (71 pacientů)
* Cévní anomálie: ZNMA byl rozšířen nebo měl neobvyklou polohu u 8 pacientů (ZNMA často přijde až ke spodní hraně mandlí) - velký dural žilní mezery chirurgické komplikace

Po suboccipital kranioektomii navíc C1-3 laminektomii u 71 pacientů (s plastem TMO 69 z nich) ve stejném pacienta 36 hodin po chirurgickém zákroku úmrtí došlo v důsledku apnoe při spánku. Mezi nejčastější pooperační komplikace byla respirační depresi (10 pacientů), obvykle do 5 dnů, často v noci. V této souvislosti doporučujeme pečlivé sledování dechu. Ostatní provozní rizika: liquorrhea, zaklínění cerebelární hemisféry, poškození cév (ZNMA atd.).

Výsledky hospodaření

Pacienti se stížností na bolest obvykle dobře reagují na operaci. Předoperační slabost obvykle horší zacházení, zvláště pokud již máte svalovou atrofii. Citlivost lze zlepšit, pokud sloupce zadních není dojem, a deficit je důsledkem zapojení pouze páteře thalamu traktu.

ROTON domnívá, že hlavní účinek operace je zastavit progresi příznaků.

Nejpříznivější výsledky byly pozorovány u pacientů s mozečku syndromem (zvýšení o 87% bez jakékoliv následného poškození). Faktory, které korelují se špatnou výsledků: přítomnost atrofie, ataxie, skolióza, trvání příznaků po dobu delší než 2 roky.

Tabulka. 6-11. Dlouhodobé výsledky (69 pacientů, průměrná doba sledování 4 roky)
* Tyto pacienti měli zhoršení pro předoperační úrovni (žádné další zhoršení) v průběhu 2-3 let poté, co došlo k operatsii- relapsu u 30% pacientů s kompresním BZO syndromem a u 21% pacientů se syndromem lézí centrální CMChiariho malformace typu 2

Obvykle v kombinaci s myelomeningokéla (MMC), a méně často s uzavřeným dělení oblouky obratle (spina bifida ocsulta).

patofyziologie

Pravděpodobně nesouvisí se současnou fixaci SM MMC. Více než pravděpodobné, primární mozkového dysgenezí s mnoha dalšími vývojovými poruchami.

Klíčová zjištění

Ocasní dislokace cerviko-medulární křižovatka, můstek, IV třetí komory, a prodloužená mícha. Amygdala BZO nachází na nebo pod ním. Namísto obvyklého ohýbání cerviko-medulární křižovatka má deformaci v podobě inflexe.

Další možné zjištění:

1. coracoid ohýbání plechu chetveroholmnoy

2. Absence transparentní oddíl se zvýšenou mezhtalamicheskoy pájení, se předpokládá, že nedostatek transparentní oddílu v důsledku odumření resorpce jako výsledek GTF, a ne kongenitální absencí

3. slabě myelinated cerebelární listí

4. GTF: ano, ve většině případů

5. heterotopie (patologické dislokace)

6. hypoplazie falx

7. mikrogiriya

8. degenerace jader nižších hlavových nervů

9. abnormality kostí:
A. v cervikodorzální medulární křižovatky
B. asimilace atlasu
C. platibaziya
D. bazilární zobrazení
E. Klippel-Feil deformita

10. gidromieliya

11. Tvorba mezer v lebce

klinické projevy

Projevy spojené s dysfunkcí mozkového kmene a nižších hlavových nervů. Projevem onemocnění u dospělých je vzácný. Projevy u novorozenců se výrazně liší od projevů u starších dětí. Novorozenci jsou náchylnější k rozvoji rychlého neurologického poškození s významnou dysfunkcí mozkového kmene za pár dní. U starších dětí, příznaky rozvíjet postupně a jen zřídka vidět v takové bezvýchodné situace.

zjistí, že:

1. obtíže při polykání (dysfagie neurogenní) (69%). Vykazuje nedostatečné krmení, cyanóza po krmení, nosní regurgitace, délka krmení, akumulace slin. Dávivý reflex je často snížena. Silněji vyjádřené u novorozenců

2. záchvaty apnoe (58%), jsou spojeny s poruchou dýchacího stimulaci. Častější u novorozenců

3. stridor (56%) častěji u novorozenců je obvykle horší při vdechu (během laryngoskopie viditelné únosce ochrnutí a někdy působit hlasivek) v souvislosti s obrnou X. hlavových nervů. Obvykle dočasné, ale může jít do zástavy dýchání

4. aspirace (40%)

5. Horní slabost končetin (27%), který se může pohybovat v tetraparesis

6. opisthotonos (18%)

7. nystagmus: zejména směrem dolů

8. slabý křik, nebo nedostatek toho

9. slabost obličejových svalů

diagnostika

průzkum kraniogramme

To může být viděno tsefalofatsialnaya nerovnováhu v důsledku vrozené GTF. mezery vzdělávání v lebce (tzv lukenschadel) je pozorována u 85% případů (zaobleného defektu v lebce s ostrými hranami, které jsou odděleny nerovných kostní větvících pásech). To může být umístěn nízký vnitřní týlní hrbol (zkrácen PCF), zvýšení BzO (70%) a prodloužení horních oblouků.

CT a / nebo MRI

• Hlavní zjištění
A. Z tvaru deformita prodloužené míchy *
B. cerebelární "gag"
C. chetveroholmnoe fúze (zobák tvaru ohybu quadrigemina)
rozšířené D. mezilehlé hmoty (mezhtalamicheskoe fúze) *
E. prodloužení / tservikalizatsiya dřeň
F. nízký nástavec cerebelární tentorium

• doprovodné nálezy
A. GTF
B. syringomyelia v cervikodorzální medulární křižovatka (frekvence v závislosti na použití MRI je 48 až 88%)
C. odpojen IV-tého komoru
D. cerebelární-medulární komprese
E. ageneze / dysgeneze corpus callosum *

* Tyto příznaky lépe posoudit pomocí MRI

laryngoskopie

To je produkováno u dětí s stridorem vyloučit záď a dalších infekcí horních cest dýchacích.

léčba

• Nainstalujte směšovač pro nápravu GTF (v případě, že zkrat je již k dispozici, zkontrolujte jeho fungování)

• V neurogenní dysfagie, stridor, apnoe, záchvaty doporučují akcelerované dekompresi zadní jámy lební (požadované v 18,7% pacientů s IMC) - předtím, než je doporučená dekomprese je vždy nutné, aby se ujistil, že pacient má fungující zkrat!

chirurgická dekomprese

NB: špatné provozní výsledky u novorozenců vzhledem k tomu, že mnoho z neurologických zjištění může být spojeno s vrozenými (nekorrektiuemymi) poruchy, která nesmí zlepšit dekomprese. Podle jiného pohledu, histologické změny způsobené chronickou kompresí mozkového kmene a spojené ischemie, tedy urychlené dekomprese mozkového kmene by měly být, jakmile jsou některé z následujících varovných příznaků kritických: neurogenní dysfagie, stridorem, záchvatů apnoe.

Metoda kroky: Dekomprese mozečku mandlí obvykle s plastovou TMO. Pacient je kladen na břiše, na krku se ohýbal. Kranioektomiyu vyrábět suboccipital a krční laminektomii, která by měla dosáhnout vrcholu mozečku mandle. Mezi okrajem a BZO navěšovací C1 obvykle detekovat zahuštěný durální vaz stlačení SM. TMO otevřený ve tvaru písmene Y řez. Při otevření dura nad kojenců BZÖ vyžaduje opatrnost, protože mají dobře vyvinutý týlní dutin a může mít velký durální „jezero“. Nepokoušejte se oddělit objekt od mandlí v prodloužené míše. V případě, že existuje velký dutinu siringomieliticheskaya aby Syringa-subarachnoidální posunovací.

V případě, že operace musí stridorem nebo svalové parézy, které vypouštějí hrtanu doporučenou tracheotomii (obvykle dočasný). To vyžaduje pečlivé pooperační sledování dýchání (obstrukční kontrolu a omezit větrání stimulace). Ventilátor je znázorněno na hypoxii a hyperkapnie.

Výstupy

V 68% případů kompletní nebo téměř kompletní vymizení symptomů. V 12% případů je menší nebo střední reziduální neurologický deficit. Ve 20% případů nedojde ke zlepšení. Obecně platí, že novorozené výsledky jsou horší než u starších dětí.

Nejčastější příčinou smrti je zástava dechu (8 ze 17 pacientů, kteří zemřeli). Zbývající případy meningitidy / ventriculitis (6 pacientů), sání (2) a biliární atrézie (1).

Když se pooperační době sledování 7 měsíců do 6 let, úmrtnost operovaných pacientů byl 37,8%.

Mezi nejdůležitější prognostické faktory byly pre-provozní stav a rychlost neurologického poškození. Úmrtnost u novorozenců s kardio-plicní selhání, ochrnutí hlasivek a slabé ruce po dobu 2 týdnů po klinických projevů bylo 71%. Více postupné zhoršování úmrtnost byla 23%. Nejhorším ukazatelem efektivity chirurgické léčby byl bilaterální hlasivek ochrnutí.

Jiné druhy Chiari malformace

Chiariho malformace typu 3

Vzácné. Jedná se o nejzávažnější formu. Offset konstrukce PCF s průniků v mozečku BZO přes děložního hrdla nebo děložního čípku často suboccipital encephalomeningocele. Není obvykle slučitelná se životem.

Chiariho malformace typu 4

Cerebelární hypoplazie bez výhřez mozečku.

Greenberg. neurochirurgie

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné

• Diagnóza anomálií plodu. fetální malformace
• Vady ve vývoji nervové trubice. diagnóza anencephaly
• Cystická adenomatózní plic iii typ vady. Prognóza plicní vice třetího druhu
• Arnold Chiari syndrom. Multiple vrozená Arthrogryposis fetus
• Pfeiffer syndrom. Diagnostika a prognóza Pfeiffer syndromu
• Trizomie 18 Syndrom Edwards. Přidružené anomálie Edwards syndrom
• 4P syndrom. Triploidií v zárodku
• -Li bolest v zádech v krční, hrudní burzitida mezhostitom
• Chiari malformace příčiny a příznaky, diagnostika a léčba onemocnění
• Nystagmus
• Bazilární Impression
• Příčiny hydrocefalus
• Aneurysma mozkové expanzní nádoby tepna lokální, nejčastěji cerebrální arteriální kružnice (cévní…
• Atrézie anu mohou způsobit pozdní diagnóza při nízké ileus. anální atrézie je často spojován s…
• Exstrophy močového měchýře je jednou z nejvíce těžkou vrozenou vadou močové routes- vyskytuje…
• Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.
• Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.
• Zdraví encyklopedie, nemoc, léky, lékař, lékárna, infekce, souhrny, sex, gynekologie, urologie.
• Budd-Chiariho syndrom, onemocnění Chiari
• Anomálie kraniovertebrální přechod
• Arteriovenózní malformace míchy