Tísňová péče v hypertrofické kardiomyopatie

Tady uvedeny zdůraznit této patologie hemodynamické změny zaznamenané v popisu prvního, a to gradientu mezi levé komory dutiny a subvalvulární části řečiště. To naznačuje existenci překážku průtoku krve, protože rozdíl v tlaku v levé komoře a aortou je pozorován u stenózou aortální chlopně.

Jak je uvedeno v pozdějších dílech, kde subtilní vyšetřovací metody používané gradientu je způsobeno silnou kontrakcí levé komory systolického spíše než přítomnost skutečných překážek v cestě krve. Důkaz, že levá komora u pacientů s typickým HCM vrhá jeho obsah v první polo-poruchy systoly, stejně jako absence konzistentní korelaci mezi prognózou a existence tlakového gradientu (a hodnota gradientu) poskytují další důkaz moderních myšlenek, podle kterého GKM je onemocnění srdečního svalu, a ne výsledek levé komory obstrukce odtoku.

Hemodynamicky HCM je charakterizována poruchou levé komory diastolické funkce v důsledku snížení jeho roztažitelnosti hypertrofické stěny. Toto snížení tažnosti se projevuje zvýšením plnícího tlaku levé komory. minutový objem, ejekční frakce a koncových Systolický a diastolický objem obvykle normální. Někteří pacienti v klidu nebo po provokaci (cvičení, isoproterenol infuze), může být zjištěn systolický tlakového spádu mezi levé komory dutiny a subvalvulární části řečiště.

Jak je uvedeno výše, tento sklon je přičítáno dynamické překážkou průtoku krve, který je vytvořen podle zbytnělé přepážkou nebo silnému izometrické kontrakci komory během systoly. Angiografické a echokardiografické studie naznačují další (i když neprokázanou) mechanismu, a to systolický pohyb předního letáku mitrální chlopně, což vytváří překážku odtok. Bez ohledu na příčinu měřeného systolický gradientu základní hemodynamické nestabilitě a mnoho klinických příznaků onemocnění srdečního svalu jsou výsledkem menší relaxace a LV diastolický náplní.

Závažnost symptomů ve většině případů závisí na věku pacienta: starší to je, tím obtížnější příznaky. Nejčastější počáteční stížnost je dušnost během cvičení, což je obzvláště významné vzhledem k nárůstu diastolický tlak v levé komoře v takových podmínkách. Kromě toho je bolest na hrudi, bušení srdce a mdloby. Často se v rodinné anamnéze existují náznaky úmrtí na srdeční choroby, často označované jako "prudký infarkt" nebo "selhání srdce", U mladších jedinců s diagnózou HCM mohou být dodávány po náhlé smrti spojené s epizodou fyzické aktivity. Stížnosti na srdeční astma v noci a otoky dolních končetin jsou vzácné.

bolest na hrudi u pacientů s HCM jsou kvůli nesouladu potřeb kyslíku levé komory srdeční průtok hypertrofické krve. U starších osob doprovodných aterosklerotických lézí věnčitých tepen může dále omezit prokrvení myokardu. Nepohodlí v srdci nebo v retrosternální oblasti u pacientů s HCM může napodobovat anginu pectoris nebo může být "netypický", Nitroglycerin v takových případech je neúčinný.

Pacienti s HCM může týkat o zvýšené kontrakci komor se stěžoval srdeční poruchy nebo "cardiopalmus", Tito pacienti jsou často označovány atriální a ventrikulární arytmie, ale není vždy způsobí stížnosti a slouží jako prediktor náhlé smrti. Zejména špatně snášena rychlými atriální arytmie, zejména fibrilací síní., Vzhledem k tomu, atriální kontrakce je pro plnění LV v dost tahu srdci zvláštní význam.

20 až 30% pacientů si stěžoval na mdloby nebo pocitu "točení" během nebo po fyzické námaze. Tyto příznaky jsou závislé na hodnotě tlakového gradientu a nejsou ohrožující prognózu.

Tlak v krčních žil obvykle povysheno- ale odlišný alfa-vlny lze pozorovat pečlivého studia krčních žil. Pulsní do karotidy se vyznačuje rychlým Anacrota a často dvoufázová nebo rozvětvený (intercadence). Neustále se cítil lepší apikální impuls s častým presystolický vzestupu.

K první a druhé srdeční ozvy jsou většinou normalnye- většina pacientů vyslechl čtvrté tónu (ST). Charakteristika vyhoštění hluku HCM je jasně slyšitelný přes levý okraj hrudní kosti ze dna nebo v apexu a zřídka vyzařuje do karotid. Pro zvýšení intenzity a trvání nárůstu technik hluku lze snadno proveditelné u lůžka. Dopad snížení plnícího tlaku LK a výtokové části levé komory nebo zvyšují sílu kontrakce myokardu, zvýšení charakteristický hluk z GCF.

Mezi tyto účinky patří přechod z horizontální do vertikální polohy, příjem Valsalvových, inhalace amyl dusičnanu a zavedení proterenola. Hluk dostane hlasitěji a poprvé po sinus předčasné komorové kontrakci. Techniky, které zvyšují LV plnění (sit-up, pasivní zvedací nohy, silná stlačení rukou), mají opačný účinek na vlastnosti hluku.

EKG známky hypertrofie levé komory a levé síně rozšíření lze nalézt v tomto pořadí ve výši 30% a 25-50% pacientů s HCM. Známky rozšíření srdečních komor se nejčastěji vyskytuje u pacientů s obzvláště vysokou tlakového gradientu ve výtokové části levé komory. Přibližně 25% z přední, boční nebo spodní vede nářadí Q zvýšená amplituda lze pozorovat (více než 0,3 mV), se nazývá bariéra zuby Q. Podobají hroty Q, objevit po infarktu myokardu (Sham profil). Pro odlišení oddílu nářadí q ze zubů, vzhledem k infarktu myokardu mohou polaritu zubu T.

Na posteroanterior a bočních rentgenů často nelze detekovat žádné odchylky izmeneniy- definovány většinou nespecifické. Mnoho pacientů s rentgenovými známkami zvýšené levé komory nebo levé síni chybí. Mezi příznaky žilní kongesce v plicích nejsou typické, ale je někdy popisována.

Významnou roli v diagnostice HCM, v korelační poslech a hemodynamických změn a anatomické změny v levé komoře, například v definici vrozených vad, echokardiografie patří. Charakteristickým rysem je nepřiměřené echokardiografické hypertrofie peregorodki- poměr oddílů tloušťkou do tloušťky zadní volné stěny levé komory je obecně větší než 1,5. Popsané a další echokardiografické funkce: normální nebo snížená velikost levé komory na konci diastoly- pohybu mitrální chlopně vpředu během sistoly- bouchnutí aortální chlopně v polovině systole.

Klinický průběh onemocnění u pacientů s HCM vysoce variabilní a nekoreluje s velikostí tlakového gradientu v průběhu odtoku krve z levé komory. Menší část nemocných (méně než 5%), srdce expanduje a klinický obraz připomíná, že v rozvoji městnavé kardiomyopatie. Výskyt stabilních nebo paroxysmální atriální a ventrikulární tachyarytmie může určit prudké zhoršení funkčního stavu. Malý počet pacientů vyvinout bakteriální endokarditidu, který je schopen přesně stejný výsledek v drastické změny klinického stavu. Frekvence náhlé srdeční smrti, pravděpodobně spojená s poruchami srdečního rytmu, je 4% za rok. na hemodynamické příznaky nebo symptomy na bázi nemůže rozlišovat mezi pacienty s HCM zvýšeným rizikem.

Základem léky, když symptomy (zejména bolest na hrudi) je rozšířený použití beta-blokátorů (propranolol obvykle přidělené 120-320 mg / den v rozdělených dávkách). Nedávné studie ukázaly, že pro pečlivě vybrané skupině pacientů s HCM, ve kterém beta-blokátory nejsou účinné, můžete najít užitečné blokátory kalciových kanálů.

Neexistuje žádný přesvědčivý důkaz o výhody chirurgické léčby (resekce septa svalu nebo nahrazení mitrální chlopně) před léčbou. Když se zubní postupy a potenciálně nesterilní chirurgické postupy doporučené antibiotickou profylaxi. Vzhledem k tomu, že náhlá smrt po intenzivním cvičením u pacientů s HCM není neobvyklé, někteří odborníci proti účasti těchto pacientů v jakékoliv sportovní události.

J .. T. Niemann

Sdílet na sociálních sítích: