Epilepsie, epileptické syndromy

E. se vyznačuje vysokou rychlostí - až do 1-1,5% populace ve světě. Výskyt to je 50-70 případů na 100.000, - prevalence 5,10 případů na 1000 lidí. Nejméně 1 záchvatů v životě je pozorována u 5% populace. 20-30% pacientů s epilepsií onemocnění je celoživotní.
E. vyskytuje 10 krát častěji PC a 100 krát větší pravděpodobnost amyotrofické laterální sklerózy.
Dědičné formy jsou velmi vzácné, ale často je genetická predispozice. jakýkoliv lidský mozek může reagovat na podnět epipripadki za určitých podmínek.

etiopatogeneze

Etiologické faktory: mikrodizontogenez struktury mozku, slabé inhibiční GABAergní systémy v mozku, poranění hlavy, hypoxie, intoxikace, infekční procesy. Častou příčinou - takzvaný „intsizurny skleróza“: v porodním kanálu hlava plodu prochází velký tlak, a výsledná deformace fetální lebky mediobasal oddělení temporální, je pod tlakem, vrazit do ořezové cerebelární tentorium - Bichat štěrbinou. K dispozici jsou tyto oblasti mozku jsou stlačené, ishemiziruyutsya. Po ukončení dodávky z lebečních kostí již komprimovat mozek, ale byly vystaveny kompresním částmi nemůže prasknout. Maloelastichna mozková tkáň v předčasné. V neraspravivshihsya objevují oblasti ischemie, hypoxie, a do budoucna - kalení. Denim je zdrojem abnormální epileptické aktivity.
Role v genezi hry, E. a porodní trauma v důsledku kleštěmi, nevyhovující hlavy plodu a pánve velikostí a tak dále.
V některých případech, E. může být způsobeno tím, mrtvice, mozkové nádory.
Příčina záchvatu je gipersinhronnaya aktivita neuronů v epileptického ohniska, které se mohou šířit do jiných částí mozku. Hlavní roli v generování útoku, jsou: 1) draselného kanálu blokáda (které brání cirkulaci impulzů mezi neurony), 2) prevalence excitačních neuropřenašečů (glutamátu a aspartátu), 3) snížení inhibičních neurotransmiterů (kyselina gama-aminomáselná). Charakterizované náhlou těžkou depolarizací neuronů v mozku - lokálně nebo rozšířil do sousedních oblastí, a vede k generalizovaných záchvatů.
Existují tři hlavní vývoj mechanismus epipripadki: 1) zvýšená konvulzivní připravenost mozga- 2) přítomnost epileptického ochaga- 3) epilepticus vnějšího podnětu. Nicméně, mozek má antiepileptickou systém (porce periak-veduktalnogo tvorbu látka retikulární, atd.), Které brání šíření budícího epilepticus.

Video: Epilepsie a epileptické syndromy

Klasifikace epilepsií a epipripadkov

E. Přidělit klasifikaci a klasifikaci typů záchvatů:

1. epilepsie jako nemoci (ačkoli který popírá existenci velkého množství případů primárního E., což ukazuje absolutní převahu středním, E. syndromového formě, která je v praxi jen zřídka nalézt v důsledku nedostatku technických možností detekce pravda etiologickým agens);
2. simtomaticheskoy nebo syndromic sekundární epilepsie - posttraumatické, alkoholické, s nádor mozku, atd.;
3. jediná epizoda spojená s neobvyklým soutoku negativních faktorů, které vedly k rozvoji záchvatu. Tak, když otrava oxidem uhelnatým se mohou vyvinout při pripadka- kraniocerebrální trauma, s prudkým nárůstem teploty o pozadí infekčních onemocnění. Nicméně, v případě absence těchto faktorů nebude opakovat záchvaty.

V závislosti na věku, v němž se záchvaty začínají, release:

1. E. dětství - debut útoků ve věku 0 až 14 let mezi;
2. E. dospělí - 14-40 let;
3. Pozdní E. - pro osoby starší 40 let (vždy sekundární, syndromového). Často skutečné příčiny pozdní debut útoků - mrtvice, poranění hlavy, nádory, výdutě toxické faktory).

Zjednodušená klasifikace epileptických záchvatů

1. Všeobecný (s odpojením vědomí, aniž by Epiactivity ohniště v mozku):

Video: epilepsie. Epileptické záchvaty. Epileptiků. psychoterapie

• s svalové křeče;
• bez záchvatů - záchvatů.

2. Kontaktní, částečný (pocházející z určité části mozku):

• Simple (s motorem, smyslová, senzorimotorické, psychické příznaky) pohyb: od března - březen bez dzheksonovskie- - adversivnye, posturální, řeč - vokální nebo zastavení rechi- smyslové (somatosensory, vizuální, chuťové, čichové, sluchové, závratě epiharaktera- vegetativnye- psychopatologickou (dysfázie, dysmnesia, kognitivní, afektivní, iluzorní, halucinační).
• Obtížné (jednoduché + ztráta vědomí): od jednoduché následné porušení soznaniya- začíná s poruchami vědomí (s automacie a bez nich).
• Parciální sekundárně generalizované.

3. neklasifikované epileptické záchvaty.

V posledních letech, je třeba upozornit na epileptické encefalopatie neparoksizmalnye forma E., což se projevuje v některých případech není epipristupami a pouze závažná porucha řeči nebo progresivní mentální zhoršení. Jsou spojeny s konstantní epileptický aktivitou a převlečený chování anomálie, přechodných ischemických záchvatů, nepřizpůsobivost syndrom školy, a tak dále.
E. dělí na primární (esenciální) formě (s jejich příčin a mechanismu rozvoje epilepsie nelze identifikovat), E. symptomatická (zde E. syndrom je jakákoli jiná onemocnění, jako jsou například nádory mozku) - E. kryptogenní, nebo pravděpodobně symptomatická E. (zde dojde k poškození mozku, ale jeho příčina je nejasná).

Mezinárodní klasifikace typů epilepsie (International League proti epilepsii, 1989)

1. Generalizované E. a syndromy: idiopatické, spojené s věkem - E. symptomatická nebo kryptogenní episindromy- (pravděpodobně symptomatická) (děti, mládež, dospělé např.).
2. Lokalizace způsobená bakterií E. fokální (nebo syndromy): idiopatické, spojeného s věkem - E. symptomatická nebo kryptogenní episindromy- (pravděpodobně symptomatická) (děti, mládež, dospělé e.).
3. E. Nedeterministický nebo episindroma.
4. Speciální syndromy (febrilní, E. reflex).

generalizované záchvaty

V generalizované záchvaty Epiactivity generovány obě hemisféry, ztratil vědomí a známky fokální EEG a klinické studie ukázaly, není aura.
Klasické záchvaty - tonicko-klonické záchvaty. Najednou se pacient ztratí vědomí, padá, přichází tonikum kontrakci svalu převládající v extensor (trvá 10-20 sekund). Oči jsou obecně otevřené, oční bulvy se poněkud liší a probíhá směrem vzhůru, rozšíření žáci, chybějící reakce na světlo. Dýchání je přerušen, je zde cyanóza. Zduřelé krční žíly. Dále tonic svalová ztuhlost nahradil chvění: klonické fáze začíná (v délce trvání od 1 do 5 minut). Zotavuje dech, ale to je nerovnoměrně. Křeče v obličejových svalů. Možná kousat jazyk upuskanie moč, sliny, krev potřísněné s okluzní jazykem. poruchy dýchání ve fit způsobit déletrvající hypoxii. Poté, co dojde postiktální záchvat bezvědomí (trvá 5 až 15 minut) může spát. Po obnově vědomí - pocit slabosti, slabost, bolesti ve svalech. Fit amneziruetsya.
Existuje jen tonic záchvaty fáze myoklonické záchvaty.
Nepřítomnost předtím nesprávně volal malé záchvaty. Vyznačující se tím, chybějící pohledem, přerušujících běžné operace, zarudnutí nebo bělení obličeje. Na okamžik absansah akce není přerušen, je možné částečné kontakt. EEG s absansah - komplexy vrchol vlny s frekvencí 3 za sekundu.
Záchvatů atonickou projevuje náhlým poklesem svalového tonu s neschopností držet hlavu, snad náhlý pokles na podlahu. Záchvaty se vyskytují obvykle v dětském věku (2 až 5 let), jejich frekvence v řádu desítek denně.
Duševní změny jsou možné v důsledku působení traumatických onemocnění, užívajících antiepileptika, rysy vzdělávání, hypoxie státech během záchvatů. Objevují přehnaný elegance, vytrvalost, vytrvalost, podlézavosti partnera s emoční chlad, sladký, irascibility, zloby, duševní houževnatost. Občas se nemoc může vést k epileptickým demencí. Nejčastější duševní poruchy, které vedou k degradaci jedince, vznikají v nevyléčitelných absencí a komplexních parciálních záchvatů. Možné (vzácné) epileptické psychózy (frekvence do 5%).

Fokální (částečné) záchvaty

Při jednoduché fokální (částečné) záchvaty vědomí není narušena. Příznaky jsou závislé na lokalizaci epileptického ohniska. Motor Jacksonovy záchvaty jsou způsobeny ohnisky v motorické kůry (motor Jacksonových záchvatů) a objeví se svalové křeče. Tyto záchvaty jsou lokalizovány, nebo může šířit do přilehlých svalových skupin (Jacksonian pochod). Například člověk s záchvaty mohou šířit do prstů, zápěstí, ramena a předloktí. Při epipripadki v řeči oblasti motoru s řeč zastavení Vowels násilné nedobrovolné opakování slov.
Smyslové útoky Jacksonovy objevit parestezie (znecitlivění, mravenčení, pálení) v kterékoliv části těla. Somatosensory Jacksonovy záchvaty - kombinace křečovité stahy svalů a parestezie v téže části těla.
Nanášení záchvaty vyskytují se základními vizuální vjemy (photopsias, scotoma, amaurosis) zkreslení vnímání (iluze, makro- nebo micropsia, halucinace). Jemuž se vyskytnou záchvaty, elementární sluchové halucinace - hluk, vyzváněcí, pískání a oslabení nebo posílení zvuků. Během záchvatů čichové vjemy vznikají vůni, chuť - různé chuťové vjemy. Vestibulární záchvaty zjevně pocit výskyt závratě.
Vegetativní-viscerální útoky jsou způsobeny orbity center ostrůvkových parietální kůře a doprovází nevolnost, bledost nebo návaly, pocení, rozšíření zornic, pocit sucha v ústech, bolesti břicha, pocit kontrakce v hrdle, pocit dušení, bušení srdce.
Komplexní fokální (částečné) záchvaty jsou doprovázeny nějakým poruchy vědomí a amnézie útoku. Časté záchvaty předchází aura ( „závan“), která je jeho předzvěstí, je konstantní pro daného pacienta. Příznaky aury určuje lokalizaci epileptického aury ochaga- pamatovat nemocné. Jako obhájce aury pocitů od vnitřních orgánů, nevolnost, slabost, závratě, brnění rtů, bolest na hrudi nebo srdeční, respirační poruchy, pocit neskutečnosti, podivné pocity v sobě (odosobnění). Tam může být pocit „deja vu“ nebo „nikdy neviděl“, sluchové a zrakové halucinace.
Při záchvaty vycházející z časové oblasti, možné automatismy jako žvýkání, smack, rty olizování, polykání, a tak dále. Možné záchvaty ambulantní automatismus, během níž pacienti mohou jít domů a přijmout opatření, aniž by věděl, co se děje ve zprávě (s amnézie automatismus období).
Pro komplexní parciální záchvaty se mohou vyskytnout afektivní příznaky: strach, úzkost, agresivitu a pocit štěstí a radosti.

status epilepticus

Status epilepticus - opakování epileptických záchvatů v nepřítomnosti oživení nimi jasného vědomí nebo útoku trvá déle než 5 minut. Podle jiné definice, status epilepticus - pevná status epilepticus kvůli častým opakujícími se záchvaty s trvalou ztrátou vědomí po dobu nejméně 30 minut nebo delší epileptický záchvat trvající a ne méně než 30 minut.
Konvulzivní status epilepticus - komplikace generalizovaných tonicko-klonických záchvatů, bessudorozhnyh - komplikace záchvatů nebo komplexní parciální záchvaty. Nejnebezpečnější stav „velkých“ záchvatů. Po status epilepticus epilepsie zhoršuje a je účinnost léčby drogové snížena. O možnosti stavu vývoje indikuje častější záchvaty a protažení fáze poelepripadochnogo ohromující. Obvykle se vyskytuje ve stavu jednotlivců, mnoho let trpí E. Nicméně, to může být také debut onemocnění, působit masivní endogenní nebezpečnost (například alkohol) nebo přerušení antiepileptických činidel.
Basis of Therapeutics E. Léčba může být konzervativní - léky (účinná v 75-80% pacientů) nebo chirurgického zákroku. Nejčastěji se provádí lékařské terapie, a většina pacientů zajištěním účinek jedné drogy (monoterapie). Léčba E. individuálně, nepřetržitě a po dlouhou dobu.
Základní látky: formulace kyseliny valproové (Depakinum, Konvuleks, konvulsofin), karbamazepin (Finlepsinum) lamiktal, gabapentin, topiramát (razítko-max). Pohled agenta závisí na druhu záchvatu. Když tonicko-klonické, tonic, klonické, myoklonické, generalizované křeče léky výběru: Finlepsinum, Depakinum (Konvuleks). Když absansah znázorněno valproát (Depakinum, konvulekss), clonazepam (Antelepsin) a Finlepsinum kontraindikováno.
Když myoklonické, akinetické absence použití clonazepam, Depakine. Pacient by měl přestat užívat alkohol. Vzhledem k tomu, přičemž lék by měl pacient jej užívat každý den bez mezer. Záchvatů u pacientů užívajících lék, neznamená, že můžete být na jeho příjem. Změna léky bez lékařského dohledu, je nepřijatelné.

V každém epipripadki přednemocniční rámci nouzového potřeby bez bránění křeče, aby se zabránilo trauma hlavy a těla, aby byla zajištěna průchodnost dýchacích cest, brání jazyk. Je třeba odstranit zubní protézy, pokud je to možné zadat mezi zuby měkké objektu, aby se zabránilo kousal do jazyka, aby nebyla narušena dýchání (např kus břišního pásu). Pokud je to možné, intravenózní diazepam (seduksen, sibazon, relanium) v dávce 0,05 - 0,1 mg / kg tělesné hmotnosti za 20 ml 40% roztoku glukózy. Podání může být opakováno po 15-20 minut (maximální denní dávce 100 až 120 mg). Vzhledem k rychlému zavedení nebo možného předávkování zastavení dýchání nebo dechové nedostatečnosti, která bude vyžadovat intubaci.