Vrozená srdeční vada u dětí: příčiny, příznaky, léčba

Příčiny vrozených srdečních vad u dětí

Asi 5% pacientů má chromozomální abnormality (např., Trisomie 21 nebo 13,18 Turner syndrome). Další možné důvody - matky onemocnění (např. Diabetes, SLE, zarděnky), vlivy životního prostředí (např., Thalidomid, isotretinoin, lithium [Ebsteinova anomálie] nebo alkohol [fetální syndrom alkohol]), nebo jejich kombinace. Typicky, konkrétní důvody nejsou označeny.

Patofyziologie vrozených srdečních vad u dětí

Vrozené srdeční vady jsou klasifikovány jako:

• cyanotická;
• atsianoticheskie (zleva doprava zkratů nebo obstrukčních lézí).

Fyziologické účinky vrozených srdečních vad se velmi liší - hluk z asymptomatické srdce nebo abnormální srdeční frekvence pro těžkou cyanóza a srdeční selhání (HF).

Zkraty zleva doprava. Okysličená krev z levého srdce nebo aorty je odsunut na správné oddělení nebo plicní tepny pomocí abnormální otvor mezi oběma stranami. Krev nejprve proudí zleva doprava, protože tlak v systému a cévní odpor je vyšší než odolnost vůči tlaku a v plicní tepně. Extra průtok krve na pravé straně zvyšuje plicní průtok krve a tlak v plicní tepně v různé míře. Čím větší je zvětšení, tím závažnější symptomy.

Bočníky vysokotlaké (v komorách nebo vysokých cévách) zřejmé ve věku od několika dnů do několika nedel- zkratů nízkého tlaku (defektu síňového septa vady), v podstatě se projeví v pozdějším.

obstrukční léze. Posunovací průtok krve obtížné, aniž by došlo k vytváření tlakového gradientu přes překážky. V důsledku tlakové přetížení proximální obstrukce může vyvinout ventrikulární hypertrofie a srdečního selhání. Hlavní projev - srdeční šelest, vyplývající z turbulentního proudění přes překážky části (stenotickými).

Cyanotické srdeční anomálie. Různá množství deoxygenated žilní krve je odsunut na levou stranu srdce. V přítomnosti >5 g / dl hemoglobinu deoxygenovaný vyvinuté cyanózu. Identifikace cyanóze může být odloženo u dětí s tmavou pigmentaci kůže. Komplikace zahrnují polycythemia odolný cyanotická, digitální kluby, trombózy (včetně mrtvice), poruchy koagulace, mozkový absces a hyperurikémii. Gipertsianoticheskie útoky se často vyskytují u dětí s Fallotovy tetralogie.

V závislosti na plicní abnormality průtoku krve může být zvýšena (což často vede k srdečnímu selhání kromě cyanóza), normální nebo snížit, přičemž stupeň závažnosti cyanóza liší. Srdeční šelest s měnícím se zvukem nejsou specifické.

selhání srdce. Některé vrozené srdeční vady (např bicuspid aortální chlopeň, mírná aortální stenóza) významně nezměnil hemodynamiku. Jiné příčiny tlak nebo objem přetížení, což někdy vede k selhání srdce. CH nastane, když srdeční výstup nestačí pokrýt metabolické potřeby organismu, nebo když srdce nemůže adekvátně vyrovnat s žilního návratu, což způsobuje plicní edém (s selháním levé komory), otok hlavně a závislých tkáních a orgánech břicha (pro pravé srdeční selhání), nebo obojí volba.

Symptomy a příznaky vrozených srdečních vad u dětí

Projevy různých srdečních abnormalit omezené na několik běžných příznaků:

• hluk,
• cyanóza,
• CH.

V řadě - bolesti na hrudi, slabý puls nebo nehmatných, oběhový šok a arytmií.

zvuky. Většina zkraty zleva doprava a obstrukční léze způsobit systolický šelest. Systolický šelest a třepe hrudní stěny nejviditelnější na povrchu těla v blízkosti místa jejich původu, což umístění z diagnosticky užitečný. Zvýšený průtok plicní nebo aortální chlopně způsobuje mezosistolichesky (systolický vyhození) hluku. Insuficience proud přes atrioventrikulární ventilem holosystolický (pansystolic) Hluk může obstruktivní srdeční ozvy s rostoucí intenzitou.

cyanóza. Toto zobrazení se vyznačuje modř slizniční nebo nehtové ploténky, nehtového lůžka zahušťování jako paliček nebo pulzní oxymetrie <93-95%.

selhání srdce. U kojenců, známky a příznaky srdečního selhání patří:

• tachykardie,
• tachypnoe,
• dušnost při krmení,
• pocení,
• neklid,
• podrážděnost.

krmení dušnost způsobuje podvýživu a nízké míry růstu. Hepatomegalie je běžné. Nicméně, na rozdíl od dospělých, většina dětí nemají rozšířené žilky na krku a závislé otoky, ačkoli oni jsou někdy vyjádřeny periorbitální edém.

jiné projevy. Novorozenci mají velmi závažné příznaky, studené končetiny, oslabení puls, nízký krevní tlak, a snížené reakce na podněty.

Bolest na hrudi může projevovat nevysvětlitelné podrážděnost u dětí s abnormalitami koronárních tepen. U starších dětí a dospívajících bolesti na hrudi srdečního etiologie je obvykle spojena se stresem a mohou být způsobeny závažnou aortální chlopně nebo Eisenmenger syndromem.

Diagnostika vrozených srdečních vad u dětí

• Pulzní oxymetr, EKG a rentgen hrudníku.
• Echokardiografie.
• Někdy srdeční MRI nebo CT angiografie, srdeční katetrizace s angiokardiografie.

Diagnóza naznačují přítomnost srdeční šelest, abnormální srdeční tep, cyanóza nebo CH. Cyanóza obvykle si všiml, v průběhu prvních několika mesyatsevzhizni.Tsianoz způsobené srdeční vady, je třeba odlišovat od cyanóza z jiných důvodů (například různých respiračních nemocí, deprese CNS, hypotermie, hypoglykémie, hypokalcémie, sepse, methemoglobinemii). Potřebné pulsní oximetrie, EKG a rentgen hrudníku. Echo-kardiografie obvykle potvrzuje diagnózu.

Srdeční MRI nebo CT angiografie lze identifikovat důležité anatomické detaily. Srdeční katetrizace s angiokardiografie neobhodima- někdy se provádí nejčastěji pro terapeutické účely.

Léčení vrozených srdečních vad u dětí

• Lékařské vedení srdečního selhání.
• Chirurgická léčba anomálií mohou být předmětem opravy.

Po stabilizaci lékařské příznaky akutní srdeční selhání nebo cyanózou většiny dětí vyžadovat chirurgický zákrok nebo transcatheter vosstanovlenie- vyloučení některých komorového septa vady, které by mohly stát méně než nebo zmizí s časem. Katetrizační postupy zahrnují balón fibrilace septostomie pro paliativní léčbu dětí s těžce cyanotická transpozice velkých arterií, balónkové dilatace nebo závažné aortální stenóza, pulmonální chlopně a uzavření katetrizačním srdeční zkratů.

Srdeční selhání u kojenců. Akutní, závažné srdeční selhání nebo cyanóza v prvním týdnu života je lékařská pohotovost. bezpečný pro zavádění do cévy, s výhodou prostřednictvím pupeční žilním katétrem by měla být držena. Když HF se používá diuretika, inotropických opatření a snížení dotížení. Diuretikem furosemid nebo kyselina ethakrynová se podává jako počáteční bolus a titrovány na základě objemu moči vyrobeného. Inotropní léky, dopamin nebo dobugamin intravenózně. Milrinon nebo méně Nitroprusid se používá ke snížení dotížení. Milrinon se podává jako úvodní dávkou 50-75 mg / kg intravenózně po dobu 10-60 minut.

Pokud kongenitální srdeční choroba je podezření, jako příčina srdečního selhání nebo cyanózu jazyce intravenózní infuzi prostaglandinů a titrována na nejnižší dávku, která udržuje otevřený ductus arteriosus. Udržování otevřeného toku je důležité, protože většina poškození srdce, které se projevují v tomto věku, jsou spojeny s kanály nebo systémové cirkulaci nebo plicní průtok krve (cyanózou léze, jako je plicní atrézie nebo závažné Fallotovy tetralogie).

IVL je často neobhodima- O₂ by měly být přiměřené, nebo dokonce odložit, protože O₂ může snížit plicní cévní odpor, který je škodlivý pro děti s určitými vadami.

Srdeční selhání u starších dětí. Standardní přístupy k srdečním selháním jsou podobné jako u dospělých. Tyto přístupy mohou zahrnovat použití diuretik, inhibitorů ACE, digoxinu (dávka závisí na věku) a omezení soli. Draslík šetřící diuretika mohou být užitečné, zvláště pokud budete potřebovat vysoké dávky furosemidu.

Croupette, maska ​​nebo nosní kanyla s adekvátními frakční dechy O₂(FiO₂) Měly by být použity pro prevenci a úlevě respirační cyanóza nedostatochnosti- kdykoli je to možné, by měla být zachována FiO2 <40% для предотвращения повреждений легочного эпителия. Вынужденная поза при сидении на стуле снижает восходящее давление в грудной клетке.

Vzhledem k tomu, CH zvyšuje potřeby metabolické a usnadnily krmení složitější, je doporučeno použít potravin s vysokým obsahem takového krmení kaloriy- zvýšit přísun kalorií, a tak učinit s menším rizikem objemového přetížení. Některé děti budou vyžadovat instalaci nasogastrickou trubicí nebo gastrostomie trubky k udržení růstu.

Prevenci endokarditidy. Antibiotická profylaxe je požadována pro děti s vrozenou srdeční vadou (CHD), které mají následující vlastnosti:

• neošetřené cyanotická CHD (včetně těch, které se paliativní zkraty a kanály);
• CHD plně vytvrzen během prvních 6 měsíců po operaci, pokud se používá protetický materiál nebo zařízení;
• vytvrzení CHD se zbytkovým vady v místě instalace protézy nebo protetické zařízení nebo v jeho blízkosti.