Systém dysplazie u dětí

Systémová onemocnění skeletu, M. V. Volkov, jsou systémové dysplazie, které jsou založeny na působení dědičných faktorů a systémové. Dysplazie se systémovým onemocnění kostí dochází, která se projevuje v poruchou růstu a .razvitiya jeho jednotlivé části, což vede ke snížení mechanických vlastností kostní tkáně a tvorbu kosti kostních deformit. U dětí se všemi typy joint patologie dědičných systémových onemocnění se vyskytují ve 3% případů.

Systém dysplazie je zařazen v závislosti na jejich lokalizaci v kortikální kosti.

Epifýzy dysplazie léze je buď osifikace jádro nebo kloubní chrupavky.

Fizarnaya dysplazie je porušením Sag enchondral kostního růstu s nerovnoměrný vývoj klíčení desky. Když nemoc se vyskytuje zpomalení růstu kostí do délky na pozadí zachování periostálního a endosteálního osifikace.

Spondiloepimetafizarnaya dysplazie - kombinace s léze platispondilii fizarno-metafýzy oblasti proximálního femuru. To zahrnuje vrozený a pozdní spondiloepimetafizarnuyu dysplazie a dysplazie metatropicheskuyu Knista onemocnění.

Metafyzeální dysplazie představuje zpoždění v důsledku nedostatečného růstu enchondral a nevhodných osifikace metafýzách dlouhých kostí. Tím displazizhm zahrnují metafyzární chondrodysplasia typ Jansen, jako je typ Schmid MakKyusika, diskhondroplaziya Ollier onemocnění a Pyle.

Diafyzární dysplazie zahrnuje skupinu nemocí, které zahrnuje infantilní kortikální hyperostóza hyperostózy systém a osteogenesis imperfecta.

Změny v kloubech v systémové dysplazie

V případě systémové kostní dysplazie trpí mechanické vlastnosti, které se projevuje při cvičení v závislosti na procesu lokalizace. Za normálních okolností epiphysis chrupavka nebo kostní končící klíčení desky je chráněna před působením rotátoru a předpínací síly. Šišinka pohlcuje rázy. To může být posunuta o 0,5 mm bez narušení jejich integritu. Jako epifýzy osifikace snižuje jeho schopnost absorbovat akční síly v kloubu. Physis, která se nachází mezi epifýzy a metafýzy, má vysokou odolnost proti tahových sil a menší schopnost odolávat rotaci. Trvanlivost Physis za předpokladu, že architektonické a organizace extracelulární matrix. Nejslabší část Physis hypertrofické chondrocyty je zóna, kde je málo matrix chrupavky a v režimu offline způsobováno matice. Pod vlivem traumatického silového posunu epifýzy se vyskytuje v oblasti hypertrofických chondrocytů. Vzhledem k tomu, physis zvyšuje sílu a zvyšuje její schopnost odolávat korozi. Na straně physis na metafýzy diafýzy přilehlé. Metafyzeální kostí, ve srovnání s diaphysis má menší schopnost odolávat kompresní síly.

Systémová onemocnění skeletu se projevuje v růstu. V případě systémové porušení dysplázie kosti růstu a vede k deformaci kloubů končetin. Když se různé typy dysplazie tam jsou oba rozlišovacím a podobné změny v morfologii a funkci UDF. Epifýzy, fizarnaya a diafyzární dysplazie vede ke snížení délky kostí končetin a těla nerovnováhy. Zkrácení dolní končetiny je příčinou snížení napájení a časové parametry chodit. Metafýzy dysplazie, ve srovnání s epifýzy způsobuje výraznější zkrácení končetiny. Epifýzy dysplazie postihuje více kloubů, než metafyzálních. Když dysplazie epifýza má snížení jeho velikosti, což vede ke zvýšení tlaku v kloubu, s rychlým zničením šišinky a jeho fragmentace chrupavky opotřebení povlaku.

Největší ztráta epifýzy pozorována u vrozené dysplazie spondiloepifizarnoy, spondiloepimetafizarnoy dysplazie.

Různé typy systému typického dysplazie může způsobit deformaci dolních končetin, ty hlavní jsou kontrakce, nadměrná pohyblivost, varus, valgózní, rekurvatsiya a kombinace těchto deformací. hip kontraktura je, když onemocnění, jako je spondiloepifizarnaya dysplazie, orogenic dysplazie, chondrodysplasia ekzostoznaya, spondiloepimetafizarnaya kongenitální dysplazie trpasličí vzrůst metatropicheskaya. Když se kyčelní kloub kontrakce walking závisí na úhlu kontraktury a stavu kontralaterální spoje. V systémových onemocnění je často bilaterální onemocnění kloubů. Pokud je úhel ohybu v obou kyčelních kloubů o více než 15 ° se vyvíjí poznaya synergii.

Ona je ohnutí v kyčelních a kolenních kloubů a kotníkových kloubů v prodloužení. Synergy umožňuje, aby OCM v oblasti podpory. Těžké flexe spoje zabrání instalaci ve vývoji kyčelního kloubu H-strategie Strategie kotníku udržovat rovnováhu těla a zpoždění časování vývoje stání a chůzi. Dítě se synergií vytvořených v rámci sekundárních změn ve svalu. Tam je nedostatek únosce a stehenních svalů vedou, zapsaných hyperaktivitou čtyřhlavého svalu a triceps holeně. Slabost kyčelních únosce svalů vede ke zvýšení amplitudy vibrací tělo ve frontální rovině. Omezení kyčle flexe a výsledek prodloužení v délce kroku redukce, což způsobuje změny v přední a zadní segmenty SLM. V sagitální rovině tibie se zvyšuje amplituda odstranění během vpřed nohy převodem vzduchu. Zvýšená mobilita kolenního kloubu doprovázené protahováním kapsle a vazy, že při selhání svalů vede k nestabilitě kolena. V horizontální rovině zvyšuje vpřed otáčení pánve na straně vytyčování nohou.

Varózní dolní končetiny mají onemocnění, jako je psevdoahondroplaziya, achondroplazii, metafyzeální chondrodysplasia Schmid metafyzeální chondrodysplasia MakKyusika, Ollier chorobou. Varus poloha nohou je příčinou zužování šířky rozteče, což způsobuje kompenzační změny v horní a dolní části končetin. Při chůzi, což je nárůst únos přenos bok amplituda mezi nohama ve vzduchu a zvýšení boční odchylku trupu ve frontální rovině. Varus nižší podpora končetiny přispívá k vnějšímu okraji nohy, roztažitelné vnější boční vazu kolenního kloubu, s roztažitelnými vnějšího kotníku vazů a snížení zatížení na vnitřní okraj nohy.

Valgus holenní kosti se vyskytuje u onemocnění, jako je roztroušená epifýzy dysplazie Feyerbanka, orogenic dysplazie psevdoahondroplaziya, gipohondroplaziya, ekzostoznaya chondrodysplasia, metatropicheskaya chondrodysplasia, metatropicheskaya malým vzrůstem, metafyzální chondrodysplasia, Ollier choroby. Valgózní postavení deformace příčinou roztažení vnitřní postranní vaz kolena. Má snížení vzdálenosti mezi kolenních kloubů, což způsobuje jejich srazí při chůzi po deformaci obou nohou. Valgus vede k sekundární změny provedené v horní a dolní části končetin. Při chůzi je nárůst hip únosu, což zvyšuje zátěž na odváděcí svaly stehna. Pro valgus kolenního charakteristika ploskovalgusnaya deformace chodidla při podpoře natažení paty, s nosnou válce se zastaví na vnitřním okraji a zvýšení zatížení na palec.

Chůze poruchy spojené s omezením flexe a extenze kolenního kloubu. Když se extensor kontrakce při chůzi byla zvyšování účinnosti při odražení z podpory zvýšení odchylky trupu ve frontální rovině. Při ohýbání kontraktura při posuvná podlaha reakční vektor se rozkládá od zadní strany kolenního kloubu středu otáčení, který vytváří vnitřní moment směrovaný na ohyb kolena. Pro flexi kontraktury vyznačující se tím snižuje čas na podporu patu a prisloenie na podporu celého povrchu chodidla nohy ve fázi přední axiální ložisko a prodloužení doby ve srovnání s přenosem prostřednictvím vzduchu, který způsobuje diskžokejské chůze.

Rekurvatsiya koleno nastane když psevdoahondroplazii, orogenních dysplazie a achondroplázie. Během posuvná podlaha reakční vektor prochází před středu otáčení kolena, která vytváří vnější kroutící moment směřující k prodloužení kolena. Aby došlo ke stabilizaci společné pasivní společný uzavření dojde po určité době stání. Chůze je pokles amplitudy ohýbání kolenního kloubu, zvýšená aktivita čtyřhlavého svalu, současné snížení ilea a musculus soleus, které blokují prodloužení v kyčelním kloubu a prodloužení v kotníku během podpory.

Spondiloepifizarnaya dysplazie

Když nemoc má míšní lézí a epifýzy dlouhých kostí. Projevy nemoci závisí na jeho tvaru. V vrozená forma nemoci se objeví dříve než na konci formuláře, známky, které jsou detekovány na začátku chůze. Nejsilněji ovlivňuje epifýzy stehenní kosti a holenní kosti. Tam je zvýšení velikosti hlavice stehenní kosti, což vede k narušené kyčelního kloubu shody a dojde k vytlačovací hlavu do subluxace. Opožděná osifikace hlavy jak je to možné. Krčku stehenní kosti má varozity deformity. Epifýza holenní zploštělé, zakřivené a rozšířená oblast růstu je zakřivená. Deformované pánve, zúžila vstup do pánve. Snížení výšky obratlových těl, výraznější v hrudní oblasti. Pro pacienta je charakteristická mírným zvýšením při zachování tělesných proporcí. Snížený svalový tonus a sílu. Před začátkem procházky výrazně omezit hip únos. Od počátku self-vytvořený pohybem kyčlí flexe kontraktury na první, pak kolenem. Osa končetiny rozbité, rostoucí valgus deformity. Stop, má podobu ploskovalgusnoy nebo equinovarus. Vyztužený bederní lordóza. Dítě je neaktivní a unavený rychle. Výrazně zkrátit krok, nejistotu, opíraje se o nohu při jednom podpůrčí doby. Při procházce prohlásil odchylku kufru.

Léčba dysplazie je zaměřen na prevenci vzniku kontraktur. Doporučujeme masážní svaly na nohou a pohybová terapie, zaměřené na rovnání kolena. Ortézy na koleno 9ustav nedoporučuje vzhledem k riziku vzniku kontraktur. S významným končetin deformace v dospívání, aby provoz intertrochanterická osteotomii bok. Výsledky léčby jsou poměrně lépe, když je nedotčená hlava stehenní kosti a horší, když roztříštěné hlavy. Když equinovarus noha deformity vyrábět propracované boty s dlahou. Když ploskovalgusnoy noha předepsat profylaktické boty.

Multiple epifýzy dysplazie, což je onemocnění Feyerbanka

Toto onemocnění je založen epifýzami Porušení osifikace. Tam je snížení velikosti epifýzy. Kyčelní a kolenní klouby epiphysis mít úzkou základnu. Osifikace jádro roztříštěné. boky hlavy zmenší. Distální holenní kost se deformuje ve tvaru klínu, zakřivené talus bloku. Tarzální kosti jsou zmenšené a deformované. Dítě se narodilo normální a během prvního roku vyvíjí bez porušení. S nástupem značených potíže při chůzi pohyby a pohybové aktivity je nízká. Dítě těžko se pohybuje ze sedu do svislé polohy a začne chodit. Během procházky je odchylka kufru. Rozvíjí zvýšení bederní lordózy, valgus nižší zobrazí končetin. Tvořil ploskovalgusnaya zastávka. Dítě trapné chůzi s krátkými kroky. Brzděn běh a skákání. S 5-6 let se začíná vyvíjet artrozoartrita kyčelního a kolenního kloubu, a tam jsou stížnosti na bolesti kloubů.

Ošetření se provádí pomocí fyzikální terapie pro prevenci ztuhlosti kloubu, stejně jako masáže, rehabilitace. končetina imobilizace je kontraindikováno vzhledem k vývoji společných kontrakcí. Výsledky léčby je horší, když neossifitsirovannoy hlavice stehenní kosti chrupavky a zničení povlaku. Když ploskovalgusnyh nohy předepsat profylaktické boty. Při deformaci hlezenního kloubu a nohy znázorněny komplikuje výrobní individuální botu.

Multiple deformují kloubní chondrodysplasia, Volkova nemoc

Tento proces je založen na patologické proliferaci chrupavky kloubní dutině v kombinaci s gigantismus segmenty. K dispozici jsou vrozené a pozdní formy nemoci. Gigantismus a zvýšení množství spojů v vrozené formě projevuje od narození a jsou výraznější než v pozdějším formě. S větší pravděpodobností hlásit dolní končetiny a gigantismus přemnožení jednoho z ramen, stejně jako zvýšení objemu kolena a nohy. Pokud kontraktura kolenního kloubu, různé délky nohou a chodidel dochází potíže při chůzi, a nástup kulhání.

Léčba onemocnění je chirurgické odstranění chrupavky kolenního kloubu dutiny, zkrácení osteotomie stehenní a holenní kosti. Proveďte částečnou amputaci nebo resekci segmentu ovlivněné gigantismus. Zarovnání délek končetin je vyrobena ortopedické obuvi kompenzovaný zkrácení. Po částečné amputace chodidla obuvi provést individuální výměnu vady.

Gemimelicheskaya forma epifýzy dysplazie

Když nemoc se projevuje ztráta epifýzy poloviny v jedné nebo více kloubů v jedné končetiny. Muži dysplazie vyskytuje 3x častěji než ženy. Dítě v prvních třech letech života zapůsobí zdravé. Na pozadí normálního vývoje začíná zvýšený růst epifýzy, což vede k deformaci kloubů .. přerůstání v mediálním kotníkem způsobujícího valgus deformity, růst talus kost způsobuje tvorbu ploskovalgusnoy deformace, zvýšit navikulární a 1. metatarzální kostí vede k zakřivení nohy na mediální hraně. Růst distální epifýzy stehenní kosti nebo proximální epifýzy holenní kosti vede k kolenního kloubu napětí. Prevalence kolena růst mediální epifýzy způsobuje tvorbu valgózně, převahu boční růstu šišinky - vzdělávací varozity. Porušil stání a chůzi. Dítě neudrží rovnováhu, když stál na postiženou nohu. Locomotion je asymetrická. Zakřivení výsledků koleno kompenzační zvýšení šířky rozteče. S věkem se deformace je doprovázen rozvojem kontrakcí a artrózy.

Konzervativní léčba je indikována ve světle zemědělských deformaci. Nohou a kotníků korekci pomocí mezník odlitky. Díky významné deformace končetiny pomocí chirurgických metod, produkují nápravná osteotomie a odstraňování zarostlé oblastí epifýzy. Po ukončení imobilizace určit jednotlivé ortopedické obuvi s dlahou nastavit nohu ve správné pozici, a kompenzace anizomelii noha defektu.

orogenic dysplazie

Orogenic dysplazie, nebo diastrophic dvarfizm nebo epifýzy Dysostosis projevuje v rozporu kloubů. Když tam micromelia dysplazie, skolióza, hruď deformita, koňská noha, přebytek pohyblivost kloubů v kombinaci s kontrakcí. Tato choroba se vyskytuje v prvních měsících života. Ve 1/5 případů se dysplazie detekovat kyčelní dislokace, ve 3/4 případů - dysplazie kyčelního kloubu. Kontraktura kolenního a kyčelního kloubu se s největším stupněm. Stehna deformované vyboulení směrem ven a tibialis - vyboulení směrem dovnitř. U všech pacientů došlo ke zvýšení v bederní lordózy, více než 3/4 případů se vyskytuje skolióza. K dispozici je obousměrná zastávka nebo equinovarus deformita adduction na přednoží. Podpora se provádí častěji na vnějším okraji chodidla. Ve vzpřímené poloze je nestabilní a oscilace ve frontální rovině. K dispozici je porušením nohy způsobené prvním flexe kontraktury kolene, a pak - na začátku artrózy. Případy míšní komprese. S progresí kolenního kloubu nestability vyvíjí subluxací holenní kosti.

Pro léčbu dysplazie pomocí chirurgických metod přemístit do stehna. Udělat nápravná osteotomie stehenní, holenní kost, artrodéze chodidla kloubů a svalů plasticity. Léčba je komplikován recidivami. Snížení dislokace vede k rozvoji kontraktur a společné ankylózou. Poukazem na nedostatek pozitivních výsledků používání ortéz, aby se zabránilo subluxací holenní kosti. Equinovarus deformity nese důkaz charakter a opakuje se v průběhu léčby. V mírných případech jmenovat antivarusnuyu boty. S cílem udržet korekčních nohou boty jsou vyrobeny individuálně s dlahou.

Psevdoahondroplaziya

Toto onemocnění je kombinace znamení epifýzy dysplazie a achondroplazii. Za patologických stavů, které se vyznačují ostrým zkrácení končetin v normální velikosti těla. Dítě se narodí normálně. 2-3 let, zpomaluje růst proximální části končetin dochází tělo nerovnováha, zkrácení končetin ve srovnání s kmenem. Růst dítěte je 80-130 cm. Epifýzy dlouhých kostí jsou relativně malé co do velikosti, klouby diskongruentny. K dispozici je rozšíření a nerovnosti metafýzy obrys, zúžení nebo nepřítomnost růstových zón. Diagnostikována atlantookcipitálního axiálním nestability a kyfózy. Kartáčová klouby zvýšené mobility. Jako růstu dochází k zakřivení dolních končetin. Nejčastěji je varózní a valgus deformity méně. Existují případy, kdy varus kombinace zakřivení na jedné noze s jinou valgus. Když valgus pozorovat subluxace hlavice stehenní kosti. Tam rekurvatsiya bérec v kolenních kloubů, ploskovalgusnaya deformace doraz k šíření přední části nohy a zvýšená mobilita v kloubech kloubu a nártu. Při chůzi znatelné odchylky trupu ve frontální rovině. Dojde-li ke střetu valgózní koleno mezi sebou navzájem, s Varus nepříjemné chůzi s výraznou odchylku těla. Při kombinaci varus valgus naezdnoy noze s druhou nohou na chůzi pomalu.

Pro korekci nižší délky končetin umožňuje prodlužování provozu po které časté relapsy. Pacient je předepsán ortopedické obuvi s cílem poskytnout stabilitu těla, aby kotník ve správné poloze, stejně jako „K vyrovnání rozdílu v délce nohou. Pokud porušíte procházku dítě má potřebu dalších podpůrných prostředků.

achondroplazie

Toto onemocnění je založena narušení enchondral růst, což vede ke zkrácení končetiny v kombinaci s makrocefalie a deformace obličejového skeletu. Onemocnění je detekován při narození. Vzhledem k tomu, zpomalení dochází v proximálních částech horních a dolních končetin. Výška se pohybuje v rozmezí 120-130 cm. Pro děti je charakteristický opožděným vývojem motoru. Oddělené tam sedí v 9 měsících, a nezávislý walking - půl až dva roky. Tam je hluboký tón a svalová slabost. S růstem pozorovat varozity deformity se kolenní a hlezenní klouby, způsobený nerovnováhou růst holenní a lýtkové kosti. Často pozorovány varus deformity bérce, vnitřní holenní torzní, rekurvatsiya kolen. Proximální části dlouhých kostí měnit více než distální. V abnormalita metafyzárního kostní morfogeneze převahou růstu šířky podélného růstu. Růst Fizarnaya zóna stane konkávní. Epiphysis ponoří hluboko do metafýzy, který rozšířil a zahuštěné. Ve srovnání s metaphysis diaphysis je zkrácena a ředit. Tam je zúžení páteřního kanálu v příčném směru, což vede k objevení se symptomů páteře. Varus nohy a svalová slabost způsobuje poruchy chůze v podobě krátkých kroků, tlačí od nosiče slabosti, kulhání. Činnost motoru dítěte je snížena, pokud dojde k pohybu brzy únava. Dítě se pohybuje nejisté kroky. S vývojem kompresního syndromu spinální dochází spastickou chůze, parestezie, objeví patologické reflexy.

V průběhu léčby, pacient je doporučeno, aby se zabránilo předčasnému aktivace dítěte, aby se zabránilo zakřivení kolena a posílit kyfózy. Progresí páteře příznaky a nástup obrnou je indikací k operaci míchy dekomprese. Aplikační ortézy není schopen zabránit zvýšení končetiny deformace. Pokud porušíte vzdálenost předepsaná profylaktické boty s spasticity - stabilizační boty. V závažných deformací boty jsou vyráběny individuálně.

Gipohondroplaziya

Gipohondroplaziya má společné rysy s achondroplázie. Pokud je rozdíl gipohondroplazii stavba těla, relativní zkrácení končetiny, zvýšená bederní lordóza, široký noha úhlová epifýzy deformita stehna. Lordóza je vyjádřena mírně, zkrácení končetin je zanedbatelný. Při narození mají děti normální výšku a stavět. Ve věku 1 rok, vývoj vzdálenosti běží bez funkcí. Ve věku 3-4 let začíná zakrnění. zkrácení končetin se vyskytuje v proximální a střední části. Krčku stehenní kosti je široká a krátká. Kyčelní klouby mají mírné omezení únosu. Dochází k němu varózní a valgus deformity holeně. Varus méně výrazné než u achondroplazii a valgus deformity bývá samoopravný. Při chůzi, tělo jsou malé výkyvy v frontální rovině.

Ortopedická léčba u gipohondroplazii prakticky použít ve spojení s pro zaostření projevu onemocnění.

Ekzostoznaya chondrodysplasia

Základem této nemoci je malformace epifýzy chrupavky v podobě šíření epifyzárních a metafýzy oddělení. Epiphysis zaostalé, poruchy růstu kostí. Dítě se narodí zdravé. Multiple exostóza rozvíjí po dosažení věku do 4 let, osamělé exostóza se objeví později. Růst exostóza vede k narušení růstu zóny kostní maldevelopment epifýzy, varus nebo valgus deformity končetiny. Existují případy, kombinace valgus kyčelního deformace a zploštění acetabula. Kostní deformity vést k porušení chůze. Omezení pohybu v kloubech nohou vede ke zkrácení na hřišti a kulhání.

U velkých exostóz provozu uvolňuje pohyb předvedený nápravná osteotomie a odstranění exostóza. Zkrácení jednu končetinu kompenzovat prostřednictvím boty.

Vrozená dysplazie spondiloepimetafizarnaya

Symptomy jsou platispondiliya a porazit fizarno-metafyzární oblasti proximálního femuru, což způsobuje její varozity deformity. Příznaky dysplazie detekované při narození v roce věku má zakrnělé. Na 2. ročníku života, jako vývoj chůzi, přichází varus deformita proximálního femuru, je zpoždění ve vývoji kyčlí. Opožděná osifikace hlavice stehenní kosti a jeho tvarování. Kloubní jamky se vyvíjí normálně. Proximálního femuru menší v porovnání s acetabula Zvýšení bederní lordózy. Existují případy, kdy nestabilních atlantookcipitálního axiálních kloubů. Snížil amplitudu únosu kyčelního kloubu. Tam poznaya synergie v podobě flexe v kyčelních a kolenních kloubů. Dítě se pohybuje s krátkými kroky při chůzi znatelné odchylky ve frontální rovině těla. kufr zkrácení vede k tělesné nerovnováhy. U tohoto onemocnění je typická dvarfizm, nadměrná pohyblivost ve více kloubů a kloubů subluxace. Nemoc je rozlišena s vrozeným hip dislokace.

Na rozdíl od s vrozenou dislokací redukčního kyčelní dysplazie spondiloepimetafizarnoy kontraindikováno. Hlavní způsoby léčby jsou fyzikální terapie a masáže. Pro pohyb pacient užívá příloh. Když anizomelii vyrobena ortopedické obuvi s kompenzací zkrácení.

Metatropicheskaya dysplazie

Pro onemocnění charakterizované platispondiliya, malého vzrůstu, úzké hrudi, kyfoskolióza, výraznému snížení velikosti hlavice stehenní kosti, zvýšení objemu kloubů. Malé dítě deformity podobá achondroplázie. S růstem rozvojových tuhost, kontraktury kyčelních kloubů, valgózní dolní končetiny, nohy deformity ploskovalgusnaya. Zpomalil vedení nervů dolních končetin způsobené poklesem myelinizací axonů. Změny kostní a svalové slabosti dolních končetin odvolání poruchy chůze. Dítě se pohybuje s malými nejistých kroků.

Doporučujeme tříd LFK k prevenci kontraktur, na sobě boty profylaktické zabránit hrubou deformaci ploskovalgusnoy <4оп.

Metatropicheskaya nanismus

Metatropicheskaya nanismus nebo Knieta nemoc, je neobvyklá forma zakrslosti nepřiměřené postavě. Existuje výrazná luk tvaru deformace proximálního femuru s zkrácení a varus krku, zahušťování epifýzy kolena sustdvov, diskongruentnostyu kyčle, nakloněnou v úhlu distální epifýzy tibie, platispondiliey. Nedostatek kongruence kyčle odhalit v raném dětství. Jak růst patrný zkrácení trupu, zploštění klouby, kontraktura kyčelního a kolenního kloubu. S přibývajícím věkem dochází k postupnému narušení chůze.

Za účelem zabránění kloubní kontraktury doporučit fyzikální terapie sezení. Přiřadit profylaktické obuvi pro omezení nohy deformity progrese ploskovalgusnoy.

Jansen metafyzeální chondrodysplasia

Onemocnění se projevuje v růstu přeplnění disparit tělo, deformace obličejového skeletu a prstů. Metaphysis rozšířen v oblasti metafýzy jsou vady fragmentace kosti a osifikace. Epifýzy se nemění, neporušený povrch kloubu. Vyjádřeno obloukový deformace dlouhých kostí, flexe kontraktura kyčelního a kolenního kloubu, valgus koleno, ploskovalgusnaya nohy deformity. Během vývoje dítěte, došlo ke zpoždění pohybu, nejistota při chůzi, časté pády. Při procházce těla nakloněna dopředu, ruce visí v přední části trupu.

K nápravě závažné deformity končetin u dětí a dospívajících se uchylují k chirurgické léčbě. Produkující provoz segmentové osteotomie tibie kosti. Je uvedeno nízkou efektivitu účinku ortéz na kloubů dolních končetin. Pro prevenci ploskovalgusnoy deformace nohou a valgus zakřivení kloubů předepsat profylaktické boty.

Schmid metafyzeální chondrodysplasia

Pro dysplazie se vyznačuje retardace růstu a nohy deformity. Pozorované změny v proximální metafýzy stehenní kosti. K dispozici je varózní deformita a rozšíření krčku stehenní kosti se zachovalou hlava stehna. Choroba se projevuje s počátku nezávislé chůze. Jak růst nastane kmen progrese nohy a zvýšení bederní lordózy. Ve srovnání s chondrodysplasia Jansen, zakřivení je méně výrazný. Při chůzi, výrazně zkracuje kroky a odchylku kmene ve frontální rovině.

Pro korekci varózní deformity brzdových čelistí platí antivarusnuyu. Těžká varózní deformity dolních končetin je indikací k operaci nápravná osteotomie.

Metafyzeální chondrodysplasia MakKyusika

Pro onemocnění charakterizované malého vzrůstu, hrudní deformity brachydaktylie, nadměrné pohyblivost kloubů, vadné vlasy. Nejvíc ze všeho ohromeni distální metafýzy ze stehenních kostí, což vede k varózně deformity kyčle. Stávat chůze dopadne dobře. Nadměrná pohyblivost kloubů a zploštění klenby jsou indikací pro boty s vysokou bertsami.

Diskhondroplaziya

Diskhondroplaziya nebo Ollier onemocněním je narušení embryonální osifikace procesu, chrupavky, osifikace absence metafýzách dlouhých kostí a akumulace v metafýzy chrupavčité hmoty. Nejčastěji postihuje metafýzy stehenní a holení kosti. Tato nemoc je vrozená, příznaky zjištěné v 1. roce života. Tam je asymetrický růst kostí dolních končetin. Metafyzeální porážka vede ke zkrácení končetiny.

Při procesu lokalizace, asymetrická deformace dolních končetin se vyskytuje v obou nohách. Dítě s diskhondroplaziey chodí s obtížemi. zkrácení nohy vede k klaudikace, velká odchylka těla při chůzi, snižuje podlaha reakce postižené končetiny. Spoléhání se na deformované nohy je vadné, což způsobuje nerovnováhu těla.

Ollier choroba působí konzervativní a operativní metody. Ve výrazném zkrácení nohy a velké deformace dlouhých kostí dělat osteotomii operaci s následnou korekci zkreslení kompresí distrakční zařízení. Dítě je vyrobena obtížný ortopedickou obuv pro korekci deformace nosné schopnosti kotníku a údržby nohy.

metafyzeální dysplazie

Metafýzy dysplazie, nebo onemocnění Pyle, se vyznačuje vysokým růstem, nerovnováha těla s relativně dlouhé nohy, valgus kolenních kloubů, slabost a hypotonie svalů, skoliózy, rekurvatsiey koleno, ploskovalgusnymi nohou. Zakřivení nohou se objeví ve věku 2 let. K dispozici je expanze a otok ploch metafýzy a metadiafizarnyh s ztenčení kortikální vrstvy. Ovlivňuje metafýzy distální stehenní kosti a proximální holenní kosti metafýza. Rozvíjí valgus deformity krčku stehenní kosti. Spustit Procházka pokračuje bez singularity. Jak je patrné deformace končetiny ochablé a pak stížnosti bolest v nohou.

Pro o6j egcheniya chůze od raného dětství bylo předepsáno profylaktické boty. S přibývajícím věkem, aby se zabránilo valgus nohy vložky jmenovat bertsami. U starších dětí s vysokým kmenem kostky a rozdíl v délce nohou vyrábět korekční osteotomii operaci.

Infantilní kortikální hyperostóza

Toto onemocnění postihuje děti ve věku 1-3 měsíce. V měkkých tkáních objeví více bolestivé těsnění. Nejvíce zatíženou souvislou stehenní a holenní kosti v prostřední třetině diafýzy dolní čelisti, klíční kosti, žeber. Tato nemoc je až na šest měsíců a lrohodit vlastní. Pohybu v kloubech končetin zotavil během 3-4 měsíců. Ve věku 1-2 let dochází k nárůstu ve velikosti příčných kostí. Přechod dítěte na stání a chůzi se koná v normálním časovém horizontu, zpoždění motorický vývoj je vzácný. Končetiny narovnal úplně. plný rozsah pohybu v kloubech je zachována.

Ortopedická léčba dětí nepotřebují.

Vrozená systémová kostní hyperostóza

Vrozená systémová kostní hyperostóza nebo Engelmann choroby, začíná ve druhém roce života. Rozvíjet ztluštění končetin, což je výraznější na stehna a holeně. končetiny segmenty získávají válcovitý tvar. K dispozici je symetrická ztráta diafyzární kosti ve tvaru ztluštění kůry a zvětšení velikosti příčného kosti. Kolenní a kyčelní klouby jsou tvořeny flexe kontraktury. Diafýzy tibie zakřivené vpředu. Vyvíjí valgus koleno a ploskovalgusnaya doraz. Y dítě berouce na vědomí zpoždění ve vývoji motoru a pozdě začít chodit. Dítě se pohybuje jen s obtížemi, po malých krocích.

Aby se zabránilo rozvoji drsného kmene předepsat profylaktické boty.

křehké kosti

Osteogenesis imperfecta je zvrhlost kostní tkáně. Hlavním projevem této nemoci - je zvýšená křehkost kostí, která vede k kosterních deformit. V rané formě zlomenin onemocnění začíná v děloze, při narození místě, tělo se otočí v posteli, když se snaží zvednout na nohy a chůzi. Za pozdní formy onemocnění počtu zlomenin života menší než na začátku, a dosahuje 5-6. Jak se počet zlomenin zrajících snižuje organismu. Mnohočetné zlomeniny vedou k deformaci a zkrácení končetiny, kostí zploštění v sagitální směru. Boky stočeny v úhlu směrem ven a dozadu, deformuje spodní nohu dopředu a dovnitř. Vyjádřeno končetiny deformace vede k jejich zkracování. Disproporce vzniká mezi jejich normální velikosti a délce těla. Vnitřní torzní nohu a přinést rotaci přední části příčinou ponožek uvnitř, který porušuje stabilitu chůze, podporuje pády a další zranění. Chůze je omezena v důsledku zakřivení končetin, stejně jako v souvislosti s nebezpečím vzniku zlomeniny další. Chůze je zvýšení podpůrčí doby na nohou, čímž se snižuje rozsah pohybu ve všech kloubech dolních končetin a snížení hnací síly. změny kostí spojené se zvýšenou pružností vazů. Děti s osteogenesis imperfecta připadají v úvahu pro kyfózy, skoliózy a bazilární dojmy.

Pro léčení onemocnění používá konzervativní a operační metody. Když zlomeniny dělat jejich snížení a fixaci v sádře. Aby se zabránilo opakované zlomeniny předepsat dlah, dlahy, ortézy nebo ortopedické pomůcky. Pokud je zakřivení nohy jsou ortopedické obuvi, aby bylo dosaženo nosnou schopnost končetiny. Ve vyšším věku, při značných kmeny produkují segmentální končetiny osteotomii kosti se fixační tyče nebo desky kopmpressionno-distrakční zařízení.