Srpkovité vaso-okluzivní krize

Tam je omyl, že opakované hospitalizace spojené s nízkým prahem bolesti pacienta nebo jeho závislost na opiátech a nikoliv na závažnosti onemocnění. Nenechte se zpozdila zavedení analgetika. V této skupině pacientů má nejvyšší výskyt závažných komplikací a vysoké úmrtnosti v důsledku závažného onemocnění.

Krize srpkovité. Bolest (vazookluzivních krize)

Tento druh krize je pozorována nejčastěji u dospělých i dětí.

Pacient se cítí nesnesitelnou bolest na jedné nebo obou stranách, a to zejména v dlouhých kostech (malých kostí u dětí), zad, žeber hrudní kost.

Je možné pozorovat zvýšení tělesné teploty (obvykle ne vyšší než 38,5 ° C), bolesti kostí na pohmat, místní edém a horečky, ale někdy objektivní příznaky chybí.

Někdy se zvyšuje hemolýza (zvýšení bilirubinu, snížený hemoglobin), ale nekoreluje se závažností krize.

Robustní klinický důkaz vážnosti krize nejsou k dispozici.

hrudní krize

• Nejčastější příčinou smrti.
• Okluze cév plic mikrocirkulace vedoucí ke snížení perfuze a vývoji kontaktních infarktů.
• Někdy způsobuje bolest v žebrech nebo hrudní kosti.
• Krize často způsobuje spojení infekce v plicích.
• Symptomy (který může být původně vyjádřené jako minimum) jsou pleuritická bolest na hrudi a dušnost.
• Fyzické příznaky se obvykle vyskytují minimalnye- respirační depresi u nižších částí plic.
• Když X-paprsky hrudníku odhalí jediný nebo bilaterální infiltráty, obvykle v bazální části plic.
• R.02 často významně snížena.

mozkový infarkt

• Obvykle pozorovány u dětí mladších 5 let, zřídka u dospělých.
• To se projevuje jako akutní cévní mozkové příhody.
• Vysoké riziko recidivy.

Sleziny a jater zabavení

• Obvykle pozorovány u dětí mladších 5 let.
• Červené krvinky se hromadí ve slezině a / nebo jater, což obvykle vede ke zvýšení jejich velikosti.
• K dispozici je těžká anémie a oběhový kolaps.

aplastická krize

• To je obvykle vidět u dětí a mladých lidí.
• Ve většině případů se vyvíjejí na pozadí parvovirus infekce, která vyvolává nedostatek folátu.
• Charakterizované náhlým poklesem hemoglobinu, snížení počtu retikulocytů.

hemolyticko krize

• Často doprovázeno bolestivé krize.
• Nastává úpadek gemoglobina- zvýšení retikulocytů.
• Krize srpkovité. Žlučníku / cholangitis / biliární kolika
• Často zde pigment kameny, jejichž výskyt je spojena se hemolytická anémie.
• To může být chybně interpretován jako vaso-okluzivní krize.

priapismus

• Prodloužená bolestivá erekce, vzhledem k místnímu uzávěru cév.
• Mohou vést ke vzniku rezistentní impotence.
• Odkazuje na naléhavé urologické podmínek. Duty urolog by měli být informováni o přijetí takového pacienta.

Srpkovitá krize: Léčba

Obecná opatření

anestézie

V mírných případech stačí použít analgetik uvnitř (dihydrokodein 7NPVS).

Typicky, parenterální podávání vyžaduje opiáty, často ve vysokých dávkách, například:

• morfin 10-40 mg intramuskulárně každé 2 hodiny;
• diamorfin`` 10-25 mg podkožně každé 2 hodiny.

Pokud to není možné zajistit adekvátní analgezie vyžaduje dlouhodobé podávání opiátů nebo pacientů kontrolovaná analgezie. Někteří pacienti dávají přednost pethidinu, ale jeho jmenování je spojena s rizikem záchvatů vyvolaných hromaděním petidinu metabolitů.

Za účelem zvýšení analgetického účinku diklofenaku může být přiřazena v dávce 50 mg perorálně. Zajištění dostatečné hydratace

S výhodou intravenózní podávání krystaloidy, ale může dojít k potížím se zajištěním žilního přístupu.

Příjem tekutin by měl být 3-4 litrů za den.

kyslíková terapie

Účinnost není prokázáno (s výjimkou případů hrudní krize), ale často může dosáhnout zlepšení symptomů.

V případě silného hrudní krize může vyžadovat respirační terapii: CPAP nebo mechanickou ventilaci. Co nejdříve převedena na pacientovi jednotku intenzivní péče Základy kyseliny listové.

Přiřazení kyselinu listovou v dávce 5 mg jednou denně perorálně (znázorněno na dlouhodobé používání všech pacientů).

Krize srpkovité. antibiotická léčba

Při podezření na infekční příčinu krize nebo přilnavosti infekčních komplikací po užití materiálu pro mikrobiologické vyšetření předepsané empirické antibiotické terapie.

Krize srpkovité. Exsanguinotransfusion

1-2 se provádí odvození na dávce krevní transfuzi zatímco roztoku chloridu sodného po dobu 2-4 hodin a následné transfuzi nekompatibilní krve. V případě potřeby vyměnit větší objem krve nebo vodné výměny nejisté bilance může být provedena za použití separátoru buněk. Ve všech případech by měl být hemoglobin udržuje na vyšší urovne- hemoglobinu zvyšuje viskozitu krve a přispívá k další deformaci erytrocytů. Při těžké výměně Tah erytrocyty se opakuje, dokud se obsah hemoglobinu S se sníží na 40%. Indikace k urgentní výměnné transfuzi:

• Hrudní krize.
• mozkový infarkt.
• Heavy tvrdohlavý krize bolesti.
• Priapismus.