Tísňová péče v srpkovitou anemií

Biochemické abnormality hemoglobinu u tohoto onemocnění jsou v důsledku nahrazení valinu B6-glutamové kyseliny v hemoglobinu řetězce. Tato jediná substituce zodpovědný za náchylnost k deoxyhemoglobin polymerace a agregace, což zase vede k deformaci erytrocytů.

Změnou jeho tvar červených krvinek srpovitý (srpkovitá) ztrácejí schopnost volně procházet mikrocirkulaci, což vede k trombóze a hemolýzy, které jsou ve velké míře zodpovědné za klinické projevy ischemie, infarktu, chronické hemolytická anémie a poškození mnoha orgánů a systémů. Pacienti SKA (homozygotnosti-SS), určitě náchylné sekundární infekce. V důsledku časté stagnirovaniya červených krvinek ve slezině, trombóza a infarktu ji v dětství a má funkční hyposplenism autosplenektomiya, což dále přispívá k progresi onemocnění.

Pro infekčních komplikací u těchto pacientů predisponuje (Vedle snížení slezina a retikuloendoteliální fagocytózy) opsoninovaya nedostatek aktivity proti pneumokokům a Salmonella, stejně jako poruchy mobility polymorfonukleárních leukocytů a defektní granulace.

Často SKA a související hemoglobinopatie, obzvláště mezi městské populace je poprvé zjištěna na ED.

Nejvážnější forma syndromu je pozorována při SKA homozygotním stavu, jsou-li volba srpkovitá (SC) 75 až 95% z cirkulujícího hemoglobinu. Vzhledem k pravděpodobnosti ohniskové mikrocirkulace trombózy nebo diseminované (krize) při vysoké koncentrace hemoglobinu stavu SC-homozygotní by měla být podezření u dětí s nevysvětlitelná bolest kostí, těžké hemolytické anémie, žloutenka nebo obnovení bolesti v levém horním kvadrantu, který je spojen s infarkty sleziny. Stupeň závažnosti onemocnění cen pohybují věk nástupu příznaků - od 6 měsíců do 15 let.

V případě, že gen CS zděděné pouze z jednoho z rodičů a dědí z jiného běžného hemoglobinu A, je třeba očekávat, že částečnou projev abnormálního genu. Erytrocytů v těchto případech obsahují jak hemoglobin, hemoglobin S a v různých poměrech, v závislosti na míře jejich syntézy. Vzhledem k tomu, srp ovlivněna méně než 50% cirkulujícího hemoglobinu výrazný trombotické a jsou pozorovány hemolytické projevy.

Nejběžnější dvě heterozygotní gomoglobinopatiyami HBSC, thalassemia HbSB, HbSD v přetrvávání fetálního hemoglobinu S. může mít vážné systémové komplikace SCD nebo relativně asymptomatických varianty patologie. Rozlišovat tyto stavy z SKA je možné pouze elektroforetických studiích hemoglobinu. První příznaky se mohou objevit poměrně pozdě, je diagnóza často až ve druhé nebo třetí dekádě života nemocného. Pozornost se v poslední době přilákala na poruchy hemoglobinu a těhotenství komplikovaných kostní dřeně a tuku embolie infartsirovaniem, dále zdůrazňuje potřebu určité ostražitosti v souvislosti s možností SKA.

Nižší hematokritu a hladina hemoglobinu neobvyklé u fenoménu srpu kletochnosti- však homozygotní SCA nutně představovat významné anémii, společný chronické zvýšení počtu retikulocytů v periferní krvi. Hemolytická anémie je konstantní dráždivý kostní dřeně, takže počet leukocytů a trombocytů ve svém "stabilní stav" zvýšená a nemůže sloužit jako spolehlivý indikátor přítomnosti infekce. SKA diagnostika je založena na detekci hemoglobinu s oddělením SC-elektroforetický.

ED lékař může být relativně jistý v diagnóze SKA, jsou-li přítomny rozhodně srpkovitého vzorky periferní krve. Ale jak v okamžiku přípravy vzorku krve červených krvinek, jsou ve styku s kyslíkem, srp buňky mohou získat normální formu. Přítomnost ve vzorku periferní krve je určitě srpkovitá obvykle označuje homozygotní onemocnění nebo dvojité heterozygotní hemoglobinopatie, které nejsou pozorovány u pacientů s HBA. Většina v současné době používají screeningové testy pro CK-hemoglobinu (Sikledeks, Sikleskrin, SIC-L-Stat, SCAT) je založena na SC nerozpustné hemoglobinu chemicky rekonstituovaného média. Zákal zjištěné v průběhu zkoušky, hovoří o své pozitivní výsledek, ale nelze rozlišit mezi homozygotní a heterozygotní formě SC-patologie.

V úvahu patogenetické mechanismy mikrocirkulačních trombóza, ischemie myokardu, a pro hodnocení klinický obraz systémového onemocnění a orgánové dysfunkci vlastní homozygotní formě destrukce srpkovitá. Delší existence anémie a ischemie může mít řadu chronických onemocnění, které zahrnují: progresivní atrofie očního nervu, a slepoty z důvodu opakované mikrovaskulární okluze, krvácení a chronické neovaskulyarizatsii- organických změn v centrálním nervovém systému s příchodem epileptických ložisek aktivnosti- dechová nedostatečnost plicní chronického městnavého heart- ( srdeční) nedostatochnost- progresivní renální selhání, nefrotický syndromic chronické a recidivující Předkládaný kůže vředy dolních končetin v důsledku ischemie.

SNP jsou běžné v akutních komplikací srpkovité krize, akutní respirační selhání, artropatie, a priapismus.

Srpkovitá krize zahrnuje sleduyuschee- trombotické krizí (vazookluzivních-infartsiruyuschy) - hemolytickou krizi, vyznačující se prudkým nárůstem hemolýzou a doprovázené katastrofální pokles hematokritu při vývoji zheltuhi- aplastickou krizí, často vyvolané interkurentní infekcí, což způsobuje útlum kostní dřeně, nebo nedostatek kyseliny listové s život ohrožující snížení hematokritu a počet retikulocytů v periferní krovi- odloučení krize (neobvyklý rys SCD u dětí ), Klinicky projevuje náhlým zvýšením bolestivé jater a sleziny se souběžnou pancytopenie.

SK-trombotické krize, pozorovat, samozřejmě, častěji než hemolytické nebo aplastické, s sebou nese řadu postupných patologických změn, které vrcholí v klinickém stavu s těžkou bolest, vyčerpanost a úzkost pacienta. Zpočátku, trýznivý bolest může nastat lokálně - v holenní kosti v periartikulární oblastech, záda, břicho, nebo na hrudi.

Záchvatovitá bolest několik hodin mohou být uloženy, ale pak ona pokračovala s větší silou a někdy i déle. Popisuje stav blížící se krize, zdá se, že se může objevit u pacientů s SCD podstupujících neomezenou nepohodlí, kdy nedostatek objektivních vědeckých údajů (kontrola) a přítomnost příznaků, které na první pohled se zdají být snadno odstraněna s analgetiky a intravenózních tekutin.

Každý zkušený lékař SNP nepochybně vidět takoví pacienti opakovaně žádat o pomoc pro 48- 72 hodin před vyvrcholením rostoucí bolest vyžadující hospitalizaci. Diagnóza trombotické krize kladen na základě klinických dat (před laboratorním potvrzení) - význam nedávných zprávách o zvýšení aktivity v krvi alfa gidroksibutiratde dehydrogenázy u těchto pacientů dosud nebyla prokázána. Růstu hemolytické aktivity může být posouzena (na vstupech), aby se zvýšil počet retikulocytů v periferní krvi a pokles hematokritu. Následné laboratorní studie, jejichž cílem je identifikovat spouštěcí faktory, včetně zápalu plic, infekce močových cest, zánět hltanu, acidóza a dehydratace.

Základem léčby vaso-okluzivní mrtvice zůstávají analgezii, rehydratace, korekce acidózy, a léčbu infekcí. Možná, že dodatečné zavedení kyslíku, ale má jen malý vliv na tlak kyslíku v malých cévách stagnují. Transfuze červených krvinek je vyhrazeno pro pacienty s významnou anémií (hematokrit méně než 17-18%), ve formě volné transfuze s hematokritem 30% může zlepšit viskozitu krve a červených krvinek agregace posílena s rostoucí okluzi mikrocirkulace. Zobrazení neustálé doplňování kyseliny listové s ohledem na zvýšenou produkci červených krvinek zkrácením délky života. Klinická užitečnost léků, které potlačují tvorbu srpkovitá anémie (močovina, kyanátu sodného), není prokázáno.

Akutní plicní projevy SCD patří bakteriální a mykoplazmových zápal plic, trombózy, trombózy v plicní tepně in situ a akutní plicní hypertenze. Když hemoglobinopatie HBSS HBSC popsán a infarktu kostní dřeně a tuku embolie v plicní tepně.

Akutní neurologické projevy v SCA se týkají především cévní okluzi, ačkoliv u pacientů s poruchou vědomí by měl také navrhnout předávkování drogami nebo abstinenční příznaky. Nejčastěji hlášeným subarachnoidálního krvácení, hemiplegie a záchvaty. V moderních léčebných metod jsou výhodné dlouhodobé programy transfuzní terapie, aby se zabránilo nevratnému poškození mozku. V přítomnosti strnulosti a komatem by měly být podezření na těžkou anémii a aplastické krizi.

Výskyt akutní bolest, zánět a otoky v oblasti spoje je považován za dalším projevem trombózy (kloubního mazu nebo periartikulární) - ale jejich kauzální faktor často aseptické nekrózy, septická artritida, osteomyelitida, hemartrózy a dna. V případě soužití monoartikulyarnogo lézí a horečka může být požadováno diagnostické artrotsentez.

Erekce penisu po dobu několika hodin, je vzácný, ale v některých případech může dojít ve všech verzích srpkovitou anemií. Jako léčbu aplikovat analgetika a mrazicích akumulátorech, které přinášejí některé oblegchenie- vyžadují okamžité konzultace s urologem.

Bezbolestná hematurie je docela běžný v obou formách SKA. Relativní cerebrální vrstva hyperosmolarita ledvin usnadňuje vytváření místních srpkovitého následoval papilární nekrózu. Těžký nefronekroz a strup formace v parenchymu ledvin někdy vést k obstrukci močovodu ve výstupním místě pánve, který je doprovázen silnými bolestmi v břiše boku a hematurie.

Chronická bolest, která doprovází chronické onemocnění, často spojená s užíváním drog a zneužívání. Není překvapivé, že mnoho pacientů trpících SCA, uchýlili k orální, a někdy s intravenózní narkotickými analgetiky. Proto ED lékař musí vykonávat určitou opatrnost, pokud jde o případné odstoupení od smlouvy (drog). Projevy syndromu zahrnují nespecifické bolesti břicha, emoční labilita, vyjádřený buď vzrušení nebo sonlivostyu- může být klam nebo simulace. předávkování jsou obvykle identifikovány klinickou trojicí: zorničky, malátnost a rychlému ústupu symptomů v reakci na intravenózní naloxonu.

D. Esposito

Sdílet na sociálních sítích: