Jaterní žilní trombóza

Klinický obraz tohoto onemocnění byl popsán poprvé zpět v 1846 Budd. V roce 1899 Chiari, oddělí a pečlivě zkoumali více než 10 případů tohoto onemocnění jater, spojený jeho vývoj s jaterních žil flebitidy a trombózy. V současné době probíhá diskuse je označován za klinický obraz způsobený occlusion jaterních žil. Je třeba rozlišovat Budd onemocnění - Hiari, čímž by měla být chápána primárního onemocnění jaterní žíly, mazat jaterních endoflebit s vývojem primární trombózy a Budd syndrom - Hiari, ve kterém oběhová porucha v hepatické žíle je sekundární a je syndrom základního onemocnění.

Okluze syndromu Budd - Hiari může být způsobena řadou různých důvodů, jako je intrahepatální nebo extrahepatální původu: cirhóza jater, nádory, traumatem, tuberkulóza polyserozitidy adheze tuberkulózy, trombózy v polycythemia konečně sekundární retrográdní trombóza, jaterní žilní trombóza duté žíly , Příčiny primární léze jaterní žíly je stále nejasná. Místní rozdíly v určitém vaskulární oblasti může způsobit výrazné zvýšení trombogenní vlastnosti krve v dané oblasti cévního řečiště (tromboplasticheskoy zvýšení aktivity může změna elektrického potenciálu cévní stěny a podobně. D.). Podobné změny mohou nastat také u jaterních žil endoflebite.

V praxi se tento problém vyřešit, zda se nemoc nebo syndrom má Budda - Hiari, aby diferenciální diagnóza mezi těmito patologických procesů je nemožné. Vzhledem k tomu, poly etiologie neprůchodnosti v jaterních žil, nabízejí všechny takové případy jsou označovány jako syndrom Budd - Hiari.

V patologického procesu účastní hlavně velké kmeny jaterních žil, trombóza se často vyskytují v ústech, na soutoku vena cava. Jaterní žíly ovlivněna jiný druh-příslušně různé intenzitě a trombotické procesu v něm. Patologické změny v játrech se stanoví v oběhové soustavě krev jaterní žíly, která je závislá na velikosti a rozsahu okluze. Studie ukázaly, že uzavření jaterní žíly odvodňovací od I do 55% z celkové hmoty jater, nezpůsobuje žádné významné makroekonomické a mikroskopické změny. Viděli jsme vývoj intrahepatálních sourozenců kompenzovat porušení odlivu postižených žil. Stejně jako v rozvoji trombózy a jiných cévních oblastech, povaha patologických změn do značné míry závisí na intenzitě trombotické doby procesu tvorby trombu uzavírající nádobu. Vzhledem k rychlému výskytu trombu, kdy není čas na rozvoj kolaterály, změny jsou vyjádřeny ve větší míře než při pomalém jeho tvorbu. V těchto případech je choroba je akutní.

Nejcharakterističtější uzávěry jaterní žíly považován ostrý venózním v játrech. Venózním obvykle dochází muškátová vzorovaného povrchu jater nebo některé její části. V souvislosti s lézí jater žil samostatné difúzní Vytvořená nemění, a jen část jaterní tkáně atrofie a nekróza jaterních buněk, což způsobuje ohniskové cirhotických změn.

Mikroskopické zkoumání ukázalo výrazné rozšíření sinusoid, zahušťování, skleróza, jaterní žíly, drsnosti argyrophilic kostry játra a atrofie a nekróza jaterních buněk, proliferace fibrózní tkáně.

Antemortem diagnóza Badd- Xiari syndrom je velmi velké potíže a často není rozpoznána. Těch pár lidí s diagnózou dotčených věcech života jsou většinou konečná, pokročilé stadium choroby. Existuje akutní a chronické jaterní žilní trombóza. V prvním případě, nemoc je akutní, s rychlým rozvojem atrofie jater, selhání jater, jaterní koma s příznaky. V případě akutního onemocnění začíná v průběhu zvracení, bolest v játrech a páteře. Vzhled krvavé zvracení v těchto případech lze přičíst křečové žíly jícnu a žaludku. Rozvoj patologického procesu je doprovázen nadýmání, rychlý nárůst játrech, slezině a často kteří jsou bolestivé s pohmat. Pacienti obvykle umírají rychleji, když jaterní selhání jevy.

Video: trombóza jaterní žíly

Nicméně, nejčastěji onemocnění má chronický průběh. Někdy sledování pacienta po dlouhou dobu, je možné identifikovat opakování onemocnění, je pravděpodobně kvůli zahrnutí nových jaterních žil. Přidělit období prekurzorů, které obvykle jde nezjištěný lékařem a doba označených klinických projevů onemocnění. Ve většině případů, pacienti přicházejí do nemocnice pouze tehdy, když se objeví ascites, zvětšená játra a splenomegalii, t. E. V pokročilých stádiích onemocnění, když jsou již výrazný příznaky jaterní cirhózy.

První období nemoci charakterizované rozvojem dyspeptický jevy neostré, nestálých bolesti v pravém podžebří, slabost, někdy subfebrile teplota, mírný nárůst v játrech, bolestivé s palpací obvykle diagnostikována. Později v klinickém obrazu příznaků onemocnění se začínají objevovat, který spojuje ji s cirhózou. Zvýšená játra, ascites stává, že nemohou být vystaveny rtuti diuretik, zvýšené slezině. Pozorování v AMS terapie Institute 6 pacientů se syndromem Budd-Hiari studovali frekvenci detekce jednotlivých příznaků a jejich diagnostickou hodnotu. Věřilo se, že základním rysem tohoto syndromu je portální hypertenze. Nicméně od 6 pacientů s portální hypertenzí nalézt pouze u 4. Je zajímavé, že v průběhu 3 pacientů pouze 2 splenometrii zvýšených byla detekována intrasplenic tlak. Lze tedy učinit závěr, že portál hypertenze je typický, ale volitelná funkce syndromu Budd - Hiari. Totéž lze říci o ascites, které v některých případech chybí.

Klinický obraz onemocnění je podobně jako při cirhóze. A to platí nejen pro běžné příznaky onemocnění, jako low-horečkou a, žloutenka, tmavá moč, změna barvy stolice, hepato a splenomegalie, ascitem, ale i některé specifické, cévními změnami, jako je rozvoj žilních sourozenců. Typ zástav trombózy jaterní žíly podobá stejný jako byl pozorován u portálu cirhózy při žilní kmeny se rozkládají od pupku nahoru. Pouze v případech, kdy ve stejné době vzniku trombózy jaterních žil trombózou dolní duté žíly, objeví křečové žíly v podbřišku, na bocích. Je třeba poznamenat, že rozšířené žíly jícnu nebo žaludku, může být zdrojem syndromu fatální krvácení Budd - Hiari. Studium funkčního stavu jater neodhalilo žádné vlastnosti, které by umožnily, aby diagnostikovat syndrom Budd - Hiari. To se mění stejně jako při chronické difúzního poškození jater.

Největší obtíže při rozlišování tohoto onemocnění s cirhózou a portální žilní trombózy. Trombóza portální žíly, že zvětšená játra. Rychlejší během procesu není charakteristické cirhózy. Pomáhá pozorování jaterní biopsie laparoskopii, která umožňuje detekci sinusové expanzi a příznaky sklerózy jaterních žil.