Antifosfolipidový syndrom: 15 let studia

Z.S.Alekberova profesorem (Institute of Rheumatology RAMS), odpovídající člen. RAMS E.L.Nasonov Profesor (Department of revmatologie FPPO moskevské lékařské akademie pojmenoval Sechenov), Dr. med. T.M.Reshetnyak Sciences, PhD. med. S.G.Radenska Sciences (Revmatologický ústav)

Příznak, projevující jakési spektra klinických projevů a změny v laboratorních parametrů, nazvaný antifosfolipidový syndrom (APS). Hlavní funkce - venózní a / nebo arteriální trombozy- různé formy porodnické onemocnění (zejména obvyklé potrat - 2 případy ztráty plodu) - trombocytopenie. Různé neurologické, kožní, kardiovaskulární a hematologické poruchy jsou další funkce. Sérologické markery syndromu - antifosfolipidových protilátek (APL).

Mezi hlavní typy APL

Hlavní typy aPL - lupus antikoagulans (LA) a antikardiolipinové protilátky (ACL) - heterogenní populace protilátek reagujících s celou řadou antigenních determinant. Ačkoliv studie APL vlastně začal na počátku tohoto století s rozvojem sérologickou diagnózu metody syfilis Wasserman (Wasserman), zájem o těchto protilátek je zejména zvýšena v posledním desetiletí v souvislosti s popisem APS.

První klinické popis syndrom (APS dosud jmenován) byly zastoupeny E.AJohansson et al. v roce 1977 jako „periferní cévní syndrom, křižuje s SLE“, který se projevuje rekurentní žilní trombóza, hemoragické mikroangiopatie cirkulující antikoagulant, a falešně pozitivní Wassermann reakce. A konečně, v roce 1983 - v roce popisu tohoto syndromu, první G.R.V.Hughes a pak E.N.Harris volal antikardiolipinové syndrom nebo syndrom pro APL protilátek. Nicméně, později titíž autoři navrhli širší název - APS.

V roce 1994, na VI Mezinárodní sympozium o ACL byli požádáni, aby volat syndrom APS Hughes, po anglickém revmatolog, který jako první popsal syndrom a který učinil největší přínos k rozvoji daného problému. V souvislosti s detekcí APL diskutován kofaktorů a jiný název pro tento syndrom - antifosfolipid-kofaktoru nebo syndrom antifosfolipid-protein.

V Rusku, studie APS začala v roce 1986 a od té doby intenzivně velkou skupinou vědců v řadě zdravotnických zařízení vyvinuté.

Klinické a laboratorní znaky antifosfolipidový syndrom

hlavní

dodatečný

serologické markery

Opakující se trombóza (arteriální a / nebo žilní

Opakující se fetální ztráta¹

trombocytopenie²

livedo reticularis

Neurologické poruchy (chorea, epilepsie, migréna)

Aseptická nekróza kosti

nespecifické endokarditida

Chronické bércové vředy

Třída IgG protilátky antikardiolipinové

lupus antikoagulans

Antikardiolipinové protilátky třídy IgM + lupus antikoagulans

1 2 fetální ztráty nutně vylučovat porodnické patologie.
2 počet krevních destiček < 100 000 в 1 мм3 (должно быть зарегистрировано не менее 2 раз).
Poznámka. Pro diagnóza ASF potřeboval má jednu primární nebo dva další funkce a identifikaci jednoho sérologických markerů (musí být detekovány alespoň dvakrát alespoň 3 měsíce).

Nejprve, AMP byl popsán jako varianta SLE nebo volchanochnopodobnogo syndromu. Brzy se však bylo zjištěno, že spojení mezi APL nadprodukcí trombotických poruch pozorovaných v nepřítomnosti spolehlivé klinických a sérologický důkaz SLE nebo jiné hostiteli. Pod pojmem „primární antifosfolipidový syndrom“ byl navržen pro stanovení nové nozologických. V roce 1987 L.A.Kalashnikova et al. nejprve zjištěno, že Sneddon (kombinace cerebrovaskulární onemocnění, livedo a labilní hypertenze) syndrom je ve skutečnosti jednou primární APS.

Nyní je známo, že klinické projevy ASF jsou různé a závisí na systému orgánů zapojených do tohoto procesu.

Klinické projevy spojené se syntézou APL

komplikace	Frekvence APL	poznámka
srdeční: srdeční chlopně, koronární malé tepny, occlusion zkratu	- 90% v lézích ventily srdečních chlopní - 20% v infarktu myokardu - 33% po zavedení bypassu věnčité tepny chirurgie	infarkt myokardu kardiomyopatie
skin: livedo Srdce napadne nehtového lůžka, vředy	50%	Dilatace povrchových žil Ischemie, gangréna Trombóza arterioly, venules dermis Video: Most alkoholické nemoci. Jak alkohol působí na lidské tělo
hematologické: trombocytopenie, Coombs-pozitivní anémie	50%	SLE
neurologické: cévní mozková příhoda, polineyromyshechny komplexní migréna, demence, křeče, Syndrom Guillain-Barre, chorea, příčná myelitida	Od 40 do 50%	Trombóza velkých cév v mozku Trombózy drobných cév v mozku
eye: oční atrofie, arteriální a žilní trombózy sítnice	44%	sítnice infarkty Měkké exsudáty jsou v důsledku okluze retinální arteriální
játra: Budd-Chiariho syndrom, játra infarkt	neznámo	Trombóza tepen a žil jater
ledviny: trombóza renální tepny, maligní hypertenze	neznámo	selhání ledvin
kost: Video: HISTORIE. Jak začít? 📌 by NinaMind aseptické kostní nekrózy	neznámo	-
plicní: plicní hypertenze, plicní cévy tromboembolismu	neznámo	-
Nadledvinky: nedostatečnost nadledvin, Addisonova nemoc	neznámo	Trombóza nadledvin plavidel
OB: spontánní potrat, fetální smrt	30%	placentární myokardu
končetinových cév: hluboká žilní trombóza, arteriální trombóza	19%	plicní embolie