Hypotalamický amenorrhea

Hypothalamus je zdrojem GnRH, který řídí syntézu a sekreci hypofyzárních gonadotropinů. Dysfunkce na této úrovni vede k rozvoji hypogonadotropním hypogonadismem nebo eugonadotropnogo hypogonadismu. Porušování výrobu GnRH vést k různým klinickým projevům. Vzhled jedinců s touto poruchou je závislá na věku, kdy došlo k nemoci a stupeň dysfunkce.
Izolované GnRH vede nedostatek hypogonadotropním hypogonadismem. U žen se onemocnění projevuje amenorrhea. Ženy a mohou muži jako nepřítomnosti nebo nedostatečného vývoje sekundárních pohlavních znaků a absence pohlavních steroidů (estradiol - u žen, testosteron - muži). Mají normální růst a eunuchoidní postavu. Vzhledem k tomu, GnRH nemá vliv na tvorbu hormonů nadledvin, pohlavní ochlupení není ovlivněn.

Video: Proč se ptáš lékaře // chybí měsíčník pro hubnutí?

genetické příčiny
více genetické abnormality spojené s deficitem GnRH byly popsány. Nejvíce studoval je Kallmann syndrom, kde poškození KAL-1 genu. Normálně tento gen kóduje anosmin, adhezní molekuly, která se podílí na migraci GnRH a čichových neuronů z čichové deskou v hypotalamu. Kal-1 gen je lokalizován na krátkém raménku chromozomu X. Většina případů je sporadické Kallmann syndrom, ale někdy jsou rodinné varianty, se nejčastěji přenáší X-vázanou cestu dědičnosti. Výrazně vzácnější autosomálně recesivní a dominantní cestou dědičnost. Mutací v genu může dojít KAL-1 spojené vady: anosmií, a mnohem menší, střední plochy anomálie aplazie ledvin a neurologické poruchy. Onemocnění se vyskytuje u obou pohlaví, ale v souvislosti s volbou X-vázanou dědičnost je častější u chlapců. Na rozdíl od mužů, ženy byly identifikovány specifické mutace v genu KAL-1. Dá se předpokládat, že podobné klinické příznaky u žen jsou způsobeny jinými mutacemi. Některé studie prokázaly, že ženy s podezřením na syndrom Kallmann zaznamenány různé reakce v odezvě na exogenní GnRH stimulace, na základě které lze hovořit o škodě na úrovni receptorů GnRH. Ve skutečnosti, mutace v genu kódující receptor pro GnRH nalezen se stejnou frekvencí u mužů a žen a se dědí autosomálně dominantním způsobem.
Léčba hypogonadotropním hypogonadismem obsahovat substituční terapii (HRT), hormon stimuluje vývoj sekundárních pohlavních znaků a zvýšení kostní denzity. Pokud je nutné léčit těhotenství spojuje impulsní GnRH nebo gonadotropin terapii.

endokrinní poruchy

1. Funkční hypotalamus amenoreu. Funkční hypotalamické amenorea je nejběžnější a tvoří až 15 až 35% případů. To endokrinní onemocnění, přesný mechanismus není zcela identifikovat. Charakterizované sníženou výhozem GnRH (snížení frekvence a amplitudy zvlnění redukce), což způsobuje pokles koncentrace FSH a LH, což vede k anovulaci. Poměr LH na FSH je podobný jako u prepubertálních, převládající FSH.
Předpokládá se, že nemoc podílí hormon leptin. Leptin - důležitý faktor sytosti, ale to je také zapojen do zrání nervového systému. Komunikace s reprodukční systém, případně přes receptory pro leptin, které byly objeveny v hypothalamu a gonadotrofah. Tato teorie je podporována faktem, že leptin může stimulovat pulsaci GnRH a sekrece gonadotropinu. Některé studie prokázaly, že ženy s amenorea koncentrace funkční leptinu je významně snížena ve srovnání s kontrolní skupinou. Tato relativní nedostatek může vést k dysfunkční uvolňování GnRH a následný vývoj funkční hypothalamu menstruace. Abnormální, a často sotva viditelné aktivace hypotalamus-hypofýza-nadledviny systému je spojena s funkčním hypothalamu menstruace. Záběrový moment může být nadměrná produkce kortikotropin uvolňující hormon (CRH), který byl již dříve prokázáno, že snížení frekvence pulsace a GnRH zvyšuje hladiny kortizolu in vivo. Na rozdíl od toho další studie ukázaly, že i přes skutečnost, že prudký nárůst koncentrace CRH může inhibovat produkci GnRH se KRG nemůže být jediným důvodem.
Důvodem pro funkční hypothalamu menstruace často zůstává nejasné, ale přítomnost hypercortisolemia naznačuje přítomnost stresu, nadměrné fyzické zátěži nebo podvýživa v genezi vývoje menstruace. Na podporu této teorie je skutečnost, že všechny tyto faktory mohou společně inhibují uvolňování GnRH. Ve skutečnosti, pacienti s funkční hypothalamu amenorrhoey jsou velmi motivovaní lidé s poruchou mechanismy adaptace na vysoké zatížení, s nimiž se potýkají s každodenními stresovými situacemi. Závažnost potlačení funkce hypotalamu, jak se odráží v klinických projevů. Významné rozdíly ve stupni fyziologického a metabolického stresu, který může způsobit menstruační poruchy, vysvětlit heterogenitu klinických projevů od selhání luteální fáze na anovulací z nepřiměřeným skvrn na menstruace.
Funkční amenorea je reverzibilní stav. Je třeba poznamenat, že faktory, které určují rychlost obnovy jsou index tělesné hmotnosti a koncentrace volného kortizolu. Při obnovení předchází ovulaci koncentraci normalizace volného kortizolu. Někteří odborníci prokázali, že psychoterapie zaměřená na překonání stresu, a poradenství v oblasti vymáhání nutriční podpory. Plné využití je méně pravděpodobné, že došlo-li funkční poruchy při pubertální zrání osy hypotalamus-hypofýza-ovariální.

} {Modul direkt4

Diagnóza funkční hypothalamu menstruace může být nastavena v případě, že poměr přítomnost hypoestrogenemy FSH k LH je větší než 1. Nicméně, minimální funkční změny v laboratorních parametrů může být normální, je historie „stres“ a ne jiné zjevné příčiny anovulace. Je zajímavé, že i přes gipoestrogeniya, většina pacientů nemá žádné příznaky. Koncentrace estrogen je třeba ještě stanovena, protože existují důkazy o závažné hypoestrogenism a vztah mezi vývojem osteoporózy. Estrogen nasycení se může stanovit měřením vzorku progesteronu nebo sérové ​​koncentrace estradiolu (< 50 пг/мл). Если прогестероновая проба отрицательная или концентрация эстрадиола < 50 пг/мл, пациенткам должна быть назначена традиционная заместительная гормональная терапия или комбинированные оральные контрацептивы. Если прогестероновая проба положительная, целесообразно назначить циклическую прогестин-содержащую терапию для профилактики гиперплазии эндометрия.

2. menstruace u žen sportovců. U sportovců může dojít hypotalamus dysfunkce. Takové soutěžící jako cvičence, baletky, dálkových běžců a potápěče, může být menstruační poruchy z vad fáze žlutého tělíska do menstruace. Na závěr American College of Sports Medicine triády příznaků ženy sportovci patří poruchy příjmu potravy, menstruace a osteoporózy. Komplexní nutriční nedostatky mohou vést ke zpožděnému růstu a pohlavního dospívání. endokrinní poruchy, jsou podobné těm, které ve funkční hypothalamu menstruace.
V této skupině pacientů je velmi nízký body mass index. Je zřejmé, že existuje negativní korelace mezi indexem tělesné hmotnosti a stupněm poruch cyklu. Několik studií ukázalo, že tyto sportovci jsou velmi nízké hladiny leptinu v séru, což dále posiluje roli leptinu jako spojení mezi metabolismem a reprodukční systém. Namáhavé cvičení zvýšit účinek podvýživy. Tento synergismus za následek závažné inhibice GnRH, což vede k nízké koncentraci estradiolu.
Sama o sobě, amenorea není škodlivá. Nicméně, nízká koncentrace estradiolu po dlouhou dobu, může vést k osteoporóze a opožděné puberty. Při nízké koncentraci estrogenu potřebných k plnění denzitometrie pro stanovení hustoty kostních minerálů. Všichni pacienti s diagnózou triády je třeba provádět
HRT.

3. menstruace spojena s poruchami příjmu potravy. Mentální anorexie - onemocnění charakterizované přetrvávající diety, aby se dosáhlo tenkost. Přibližně 95% z tohoto stavu u žen. Začíná to nejčastěji v období dospívání. Klinické projevy zahrnují výraznou ztrátu hmotnosti, zkreslené představy o jejich vzhledu a strach z přibývání na váze. Tito pacienti jsou obvykle příliš zaujatý s jídlem, jsou hyperaktivní a obsedantně-kompulzivní osobnosti. Přiřazené příznaků hypotermie, mírná bradykardie, suchá kůže, zácpa, a také symptomy hypoestrogenism.
Porucha neuroendokrinní systém je podobný, ale závažnější příznaky s funkční hypothalamu menstruace. Výrazné snížení GnRH pulsace snižuje sekreci FSH a LH, jakož i ke snížení koncentrace estradiolu a anovulace. V důsledku silného psychického a metabolického stresu aktivuje osu hypotalamus-hypofýza-nadledviny. Cirkadiánní rytmy sekrece nadledvin se nezmění, ale produkce kortisolu a kortisolu v plasmě jsou neustále roste v reakci na zvýšenou sekrecí ACTH. Ve srovnání se zdravými jedinci u těchto pacientů se výrazně sníží obsah leptinu v krevním séru, což koreluje s tělesnou hmotností a určitého podílu tuku v těle. Zvýšení koncentrace leptinu v reakci na vhodném dietní léčba vede ke zvýšení koncentrací gonadotropinů.
Self-indukované hladovění spojené s anorexií, vede k dodatečným endokrinními poruchami. Například, porucha metabolismu hormonů štítné žlázy. Obsah TSH a T4 je na dolní hranici normálních hodnot, zatímco koncentrace T. snížena. To je vzhledem k poklesu periferní konverzi T4 na zvýšení T3 a T4 v metabolické přeměně neaktivní formy hormonu, reverzní T3 - mění běžné u jiných typů hladu. To může být ochranný mechanismus pro snížení aktivity hormonů štítné žlázy ke snížení bazální metabolické aktivity v reakci na vysokou úroveň katabolismu.
Bulimie se vyskytuje asi u poloviny pacientů s anorexií a charakterizován jako přejídání, následuje čištění Indukované. Ne všechny ženy s bulimií mají nízkou tělesnou hmotnost, naopak, častěji u pacientů s normální tělesnou hmotností. Také lze identifikovat celou řadu poruch neuroendokrinní (často v menší míře v porovnání s pacienty s bulimia nervosa), což vede k menstruaci. Koncentrace leptinu snížen ve srovnání se zdravými jedinci, ale vyšší v porovnání s pacienty s anorexií. Zjistili také změny v koncentraci neurotransmiterů - výrazné snížení koncentrace serotoninu, což může pomoci vysvětlit, často spojená s psychickými obtížemi.
Anorexie je život ohrožující onemocnění s významnou úmrtností v důsledku metabolické poruchy vznikají. Pacienti s anorexií by měli být léčeni v nemocnici jako lékaři a odborníky na výživu, a terapeutů. Někteří pacienti mohou muset krmit. V případě, že váhový přírůstek se tak nestane, budete možná muset enterální nebo parenterální výživě. Vzhledem k tomu, anorexie je hypoestrogenní stav a je zde vysoké riziko vzniku osteoporózy, na pacienta, který potřebuje léčbu sexuálních steroidů nebo jako hormonální substituční terapie, nebo jako perorální antikoncepce.
Tak, hypotalamické amenorea - endokrinní tento syndrom, které mohou vyplynout z poruch výživy a nutriční nedostatky, které vedou k závažným poruchám reprodukčního systému. V závislosti na věku nástupu nemoci rozvíjet jejich určitých komplikací. Pokud gipoestrogeniya vyvinut v 20. letech, může být vážně narušena mineralizaci kostí, protože v tomto věku je důležité pro vybudování špičkového kostní hmoty. Kromě toho, v případě, že stav se vyvíjí u prepubertálních, může být zpoždění růstu a rozvoji sekundárních pohlavních znaků.

anatomické důvody
Pouze malý počet abnormalit centrálního nervového systému může vést k poruchám menstruačního cyklu. Tyto podmínky zahrnují vady, rakovinu mozku a infiltrativní onemocnění. Nejběžnější anatomický poškození, což vede k opožděné puberty a menstruace, a kraniofaryngeomem. Je tvořen z Rathke sebrat a mohou být distribuovány v hypotalamu, hypofýzy a třetí komory. Příznaky zahrnují bolesti hlavy, ztráta zraku a gipoestrogeniya.
Infiltrativní onemocnění, která postihují hypothalamus, je neznámý, ale může být výsledkem systémových onemocnění, jako je sarkoidózy, histiocytózy, hemochromatóza a lymfomu. Amenorea těchto onemocnění není primární symptom, ale přítomnost těchto patologických stavů může být poškozen, a hypothalamus, a tak, je třeba je považovat v diferenciální diagnostice amenorey.