Předčasná puberta u žen: Známky

U chlapců, předčasná puberta patří dosažení varlat objemu 4 ml až 9 let. To je také známé jako pravý centrální nebo puberty a je způsobena předčasným aktivaci osy hypotalamus-hypofýza-gonády, gonadotropin uvolňujícího hormonu (GnRH). Vývoj probíhá v normálním pořadí.

USA poznamenat vývoj mléčné žlázy až Tanner stádium II a 8 let ve výši 8% dívek z bílé rasy, a téměř 25% dívek černé rasy. Nicméně, podle nedávného evropského průzkumu mezi evropskými dívkami nebyl nalezen jasný trend směrem k předčasné puberty. U mladých dívek, přistěhovalci z rozvojových zemí, zvýšená frekvence předčasné puberty.

Fyziologická variace normální puberty

nadměrné adrenarche

Adrenarche - začátek pubertu, adrenální, což představuje změnu ve struktuře sekrece hormonů nadledvin jako odpověď na adrenokortikotropního hormonu. Výroba 17-ketosteroidů začíná ve věku základní školy (6-8 let), a během této doby převažující nadledvin steroid dehydroepiandrosteron sulfát stane.

Některé dívky syntetizované dostatečným počtem nadledvin androgenů vyvolat příznaky předčasné puberty, známý jako nadměrné adrenarche. To je poměrně často nacházejí v africké a afro-karibské populaci a je obecně pozorováno předčasné vzhled sekundárních pohlavních znaků v podobě ochlupení.

Výraz „předčasné adrenarche“ odkazuje na ty děti, které sledují adrenarche mladší 6 let.

Video: Early puberta

brzy menarche

Velmi zřídka cyklický děložní krvácení objeví bez jakýchkoliv jiných příznaků puberty. Když se ultrazvuk při krvácení určit M-echo.

Příčiny předčasné puberty

Důvody centrální předčasná puberta, hormonu uvolňujícího gonadotropin-dependentní (GnRH)

Video: Lekce №5. "Puberta u dívek"

1. Konstitutivní nebo idiopatická (přibližně 80% dívek)
2. Nádory centrálního nervového systému (MHC)
• hypothalamu hamartomy
• gliom
• astrocytom
• germinomas
• hydrocefalus
• lebeční ozařování
• Neurofibromatóza, tuberózní skleróza
• infekce CNS, hypoxické poškození
• Traumatické poranění mozku
• Primární hypotyreózy je těžké

Příčiny GnRH-nezávislé předčasné puberty

1. nádor vaječníků
• juvenilní folliculoma
• teratom
• Autonomní ovariální cysty
• Hepatom, hepatoblastom
• Kongenitální adrenální hyperplazie
• Nádor / adrenální hyperplazie
• McCune-Albright syndrom
• Vliv vnějších pohlavních hormonů

Příznaky a znaky

Je třeba mít na paměti:

• většina případů - idiopatické centrální předčasné puberty;
• předčasné psevdopubertat je vzácný;
• nadměrné adrenarche častější u dívek z afrických a afro-karibského původu;
• sekundární příčinou předčasné puberty obvykle evidentní.

Anamnéza a klinické vyšetření zaměřené na identifikaci syntézu nadbytečných příznaků a příčin vzniku pohlavních hormonů předčasné pohlavní vývoj.

Kvalitativní a kvantitativní ukazatele puberty v idiopatické centrální předčasné puberty obvykle normální, s výjimkou pro předčasný start. Většina případů se vyskytuje sporadicky, i když tam byl malý počet rodinných věcech. Zpravidla nastavit normální menstruační cyklus, těhotenství, a je popsána ve věku do 4 let.

Mateřská dizomie (dva chromozomy od jednoho z rodičů místo se stejným počtem chromozomů obou rodičů) na 14. chromozomu - vzácná příčina centrální předčasné puberty.

Hamartomy hypothalamus (nemaligní malformace) způsobí, předčasná puberta, působí jako další hypotalamu, nebo syntézou transformující růstový faktor (TGF).

Van Wick-Grambaha syndrom - vzácný syndrom, předčasná puberta spojená s hypotyreózou. Často zároveň hodinek galaktoreyu. To je jediná forma předčasné puberty, ve kterém je růst do délky zpožděné spíše než stimulovány.

Kongenitální adrenální hyperplazie - uznávanou příčinou předčasné puberty. Zvýšené hladiny androgenu v důsledku chybné diagnóze nebo léčbě špatné smlouvy působí jako faktor vedoucí k „zrání“ v hypotalamu, a spouštěcí počátku zrání hypotalamus-hypofýza-gonády. I přes následné adekvátní léčbě kongenitální adrenální hyperplazie, puberta nezastaví, a to vede k významnému snížení růstu v dospělosti.

Nejčastější nádor, současné předčasná puberta typ izoseksualnogo - benigní folikulární ovariální cysty. Syntéza estrogenu se pohybuje v rozmezí od mírné až výrazné.

Granulosa obvykle benigní nádor. Někdy jsou spojeny s mesodermálního dysplazií a může syntetizovat lidský choriový gonadotropin, Mullerian bránit hormon a inhibin.

Exogenní steroidy - známý příčinou předčasné puberty. Rozšířené svíčky a krémy s estrogeny, sójové směsi a smetany s ženšenem - potenciálních zdrojů fytoestrogenů.

Možné vyšetřovací metody

• Kostní věk. Ve většině případů, kostní věk -Usually více než 2 roky zvýšil.
• Ultrazvuk pánev studie potvrzuje nárůst děložního endometria s nápadným echo. Objem vaječníků jsou obvykle >3 ml.
• Dynamická zkouška hypotalamus-hypofýza-gonády. GnRH stimulační test: GnRH závislé předčasná puberta identifikovat pubertální reakce (luteinizační hormon >7 IU / l), v ostatních případech pozorováno prepubertálních reakci.
• hladiny estradiolu v séru zvýšena na pubertálních úrovni, jak v GnRH-závislé a GnRH-1 nezávisle na předčasné sexuálního vývoje.
• V některých případech je nezbytné funkční testy štítné žlázy, jater, nadledvinek definice androgenu, steroidní metabolitů v moči a hladiny alfa-fetoproteinu.
• Po potvrzení GnRH-dependentní / centrální předčasná puberta nutné MRI hypotalamu a hypofýzy.

možnosti léčby

Centrální / GnRH závislé předčasná puberta

Určení analogy GnRH ve farmakologických dávkách způsobuje down-regulaci receptoru GnRH, a tím inhibují sekreci luteinizačního hormonu a folikulostimulačního hormonu. Jediný lék licencovaný pro léčbu dětí ve Spojeném království, - vstřikovací triptorelin. Avšak dostupné a používané k léčbě dětí leoprorelin a goserelinu.

GnRH nezávislé předčasná puberta

• Odstranění příčinu (cysta / nádoru vaječníků, hepatomu, nádoru nadledvin, atd).
• blokátory androgenní receptor (cyproteron, flutamid, spironolakton).
• inhibitory aromatázy (testolakton).
• Inhibitory biosyntézy testosteronu (ketokonazol).