Etiologie a patogeneze mužského hypogonadismu

Video: Hypogonadismus u mužů

hypogonadismus muži - patologický stav způsobený snížením hladin androgenů v těle nebo snížení citlivosti na ně, což může vést k nedostatečnému vývoji pohlavních orgánů, sekundárních pohlavních znaků a neplodnosti. Přidělit primární hypogonadismus způsobené dysfunkcí gonád samotných a sekundárním hypogonadismem v důsledku snížení sekrece gonadotropinu. Primární hypogonadismus doprovázen hypersekrecí gonadotropinů a hypergonadotropic nazývá hypogonadismus. V sekundárním hypogonadismem je snížení sekrece gonadotropními hormony - hypogonadotropním hypogonadismem (tabulka 1). Méně časté normogonadotropic hypogonadismus, který se vyznačuje nízkou produkci testosteronu na normální hladiny gonadotropinů. Kromě toho, hypogonadismus může být vrozená nebo získaná.

Tabulka 1

mužský hypogonadismus

etiologie	Primární hypogonadismus: Klinefelter syndrom, kryptorchidismus, orchitida, chemoterapie nádorů, závažné systémové onemocnění, atd.
	Sekundární hypogonadismus: Kalman syndrom „plodné kleštěnci“ deficit hypofýzy (podvěsku mozkového nádoru), atd.
patogeneze	Nedostatek testosteronu doprovázena hypoplazii nebo poruchou funkce (atrofie) závislých na androgenech orgánů a tkání
epidemiologie	Klinefelterův syndrom prevalence je 1: 500 živě narozených chlapců. Prevalence získané hypogonadismu u dospělých mužů je 20%
hlavní klinický projevy	S rozvojem Před nástupem puberty: Eunuchoidní vysoký, absence mutace hlasu, nedostatek růstu vousů a kníru, infantilní penis (< 5 см), мягкие маленькие яички (< 5 мл), непигментированная нескладчатая мошонка, аспермия. При развитии po pubertě a dospělí: pomalejší růst vousů a kníru, snížení libida, erektilní dysfunkce, neplodnosti, osteoporóza, anémie, měkké varlata (< 15 мл), ожирение по женскому типу
diagnostika	testosteron &darr-- LH a FSH zvýšena v primárním a sekundárním hypogonadismem snižovány
diferenciální diagnostika	Mezi různými chorobami, které vedly k hypogonadismu
léčba	náhradní testosteronu terapie léky, s přihlédnutím k kontraindikace
výhled	Záleží na nemoci, což vede k hypogonadismu

Oba primární (tabulka. 2) a sekundární (tabulka. 3) hypogonadismus může vyvinout z mnoha důvodů od genetickými syndromy a končí vnější faktory, které vedou k porušení při výrobě a / nebo gonadotropinů testosteronu.

Tabulka 2

Příčiny primární hypogonadismu u mužů

Nemoc (syndrom)	vlastnost
Klinefelterův syndrom	Karyotyp 47 XXY mozaiky či psané 46, XY / 47HHU. Vyznačující se tím, syndromu, gynekomastie (20-násobné zvýšení rizika rakoviny prsu), snížení velikosti varlat, azoospermie, poruchy inteligence v 40%
XX syndromu u mužů	Klinický obraz je podobná syndrom Klaynfeltera- prevalence 1: 10000 novorozhdennyh- důvod - translokace XY s přítomností pouze chromozomu Y na X
kryptorchismus	Výskyt po pubertě kryptorchizmu - 0,5% (v 10% nově narozených varlat nejsou spuštěny do šourku) - oboustranné 15% sluchaev- 75% mužů s bilaterálním kryptorchizmem besplodny- intraabdominální kryptorchizmu na 10% riziko léčby rakoviny yaichka- - orchidopexe (s výhodou až do 18 měsíců života, nutně - ve věku 5 let)
orchitida	Rozvíjí u 25% mužů, kteří byli nemocní s příušnicemi, z nichž 25-50% vyvinout primární hypogonadismus. Autoimunitní orchitida může doprovázet další autoimunitní onemocnění
chemoterapie; a radioterapie	Pro varlat toxické cytotoxické alkylačního agenty- hypogonadismus se vyskytuje u 50% mužů léčených chemoterapií zhoubných nádorů. Před jejím jmenování vhodné zmrazeného spermatu
léky	Sulfasalazin, kolchicin, chronický alkoholismus
přísný systém choroba	Cirhózy jater, chronické selhání ledvin, chronická anémie, celiakie, Crohnova choroba, AIDS, revmatoidní artritidy, COPD, cystická fibróza, chronické srdeční selhání

TABULKA 3

Příčiny sekundárního hypogonadismu u mužů

Nemoc (syndrom)	vlastnost
Kalman syndrom	Nedostatek LH, FSH, testosteron, 75% anosmií. Důvod - nedostatek hormonu uvolňujícího gonadotropin (GnRH), v důsledku porušení migrací GnRH produkujících neuronů v hypotalamu. V některých případech se ukázalo, KAL mutace genu na chromozomu Hr22.3. Prevalence 1: 10,000 chlapců (muži: ženy - 4: 1). V souvislosti se zavedením GnRH dochází normální hladiny gonadotropinů a testosteronu
Syndrom ‚úrodné kleštěnci„(Pasqualini)	Dílčím nedostatkem GnRH, která je dostatečná pro udržení spermatogeneze, ale ne dost pro normální virilizace. Eunuchoidní charakteristický fenotyp, v některých případech - neplodnost
Prader-Willi syndrom	Těžká obezita, mentální retardace. Vzhledem k vypuštění chromozomu zdědil po otci 15q
Chronický příjem určitých léků	Glukokortikoidy, anabolické steroidy, kokain a jiné léky, léky indukující hyperprolaktinemie (neuroleptika, metoclopramid, několik antidepresiva, zidovudin, atd.)
Těžká systémová nemoc	Infarkt myokardu, sepse, závažná poranění hlavy, těžké stres, anabolické steroidy
hypofýza nedostatečnost	Při destruktivní procesy v hypotalamus-hypofýza oblast gonadotropního funkci první padá. Děti často - kraniofaryngeomem u dospělých - prolaktinom

Odděleně problém pokles související s věkem produkce testosteronu nebo syndromem LOH (Angl. Pozdní nástup Hypogonadismus) V poslední době označuje jako syndrom ADAM (Angl. Androgen Nedostatek stárnoucího muže).

Dedov II, Melnichenko GA, Fadeev VF

endokrinologie

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné