Centrální předčasný vývoj povoloe dětí. Příčiny a diagnostika

Centrální předčasná puberta To se vyskytuje častěji u dívek než u chlapců a detekovány v živých narozených 1: 5000-10000. Důvodem je předčasná aktivace hypothalamo neuronů, které syntetizují GnRH. Přibližně 70-90% případů uvažovaných idiopatické možnosti, ale je třeba nejprve vyloučit další možné příčiny onemocnění. Podle posledních zpráv, je tam dědí autosomálně dominantní vzor dědičnosti je riziko některých forem centrální předčasné puberty.

Přibližně 27% z 453 izraelských děti, dotazováni předčasné vzhled sekundárních pohlavních znaků, bylo zjištěno, familiární formu centrální předčasné puberty. Navzdory malé množství, tato studie potvrzuje dosavadní názor na případnou ústavní charakter centrální předčasné puberty.

Nicméně, známé organické příčiny centrální předčasná puberta, léze CNS způsobil. Tyto léze jsou benigní hamartomy, trojrozměrné proces zahrnující hypotalamus plochy, které vedou k syndromu předčasného vývoje, obvykle před 4 let věku. V souvislosti s diferenciální diagnózy by měl být vypuštěn kongenitální hydrocefalus, defekty neurální trubice, radiační onemocnění CNS, encefalitidu a typ neurofibromatóza I.

Ve studii dívky s předčasným sexuálního vývoje Je důležité si uvědomit, že tato nemoc se může vyvinout v atypické scénáře. Jedná se o dynamický stav, ve kterém je počáteční symptomy mohou být velmi podobné v různých pacientů, a konečná klinická manifestace - se značně liší. Výsledky analýz na hormonů může u dívek s centrální, periferní nebo neúplné předčasné sexuální vývoj značně liší. Centrální předčasná puberta se může vyvinout v různé míře - od pomalého k rychlému rozvoji. To vše nejen ztěžuje lékařem, ale také potvrzuje, že je třeba pro dynamickou kontrolu s cílem zajistit přesnou diagnózu a odpovídající terapii.

Anamnéza v případě předčasného sexuálního vývoje

počáteční inspekce by mělo zahrnovat pečlivé historie: věk při nástupu, stupně rozvoje sekundárních pohlavních znaků, dynamiky lineárního růstu, nejméně za posledních šest měsíců. Obvykle dívky vést příbuzné kvůli otoku a ke zvýšení mléčné žlázy a / nebo růst ochlupení, vypouštění krevního z pochvy, která je spojena s časným příznakům sexuálního vývoje. S výjimkou cizího tělesa infekce nebo vaginální krvácení z pohlavního ústrojí mohou být indikace centrálního předčasné puberty.

rodiče může poskytnout cenné informace o přítomnosti předčasného pohlavního vývoje u ostatních členů rodiny. Možná, že zachovalé výpis z kanceláří, kde se prováděl průzkum, jehož cílem je odstranění poruch prokrvení v CNS nebo v CAH dívky.

Je nezbytné provést důkladné přehled podle orgánových systémů, zaměřené na identifikaci a hodnocení přetrvávajících neurologických nebo psychologických stížností charakteristických CNS. Bolest nebo nepříjemný pocit v žaludku může znamenat břišní otok. Je třeba také vzít v úvahu zvláštnosti výživy, a to zejména při vyšetření mladých sportovců.

vyšetření dítěte s předčasným sexuálního vývoje

Výška a váha Mělo by být zaznamenáno na grafu lineárního růstu, a pozoroval je před pubertou. Tradiční způsob, jak předpovědět konečné výšky je metoda Bailey a Pinno. Výška Target (v centimetrech) závisí na genetickém potenciálu a je vypočítána na základě průměrného růstu rodičů:

Růstové dívky = [(otce výška - 13) + výška matečné] / 2.
Výška chlapec = [+ růst otec (růst matka + 13)] / 2.

objektivní důkaz, což naznačuje, centrální předčasná puberta zahrnují zvětšení prsou postup II a Tanner se dvorce ztmavnutí, otok labia minora, Juiciness vaginální sliznice a výskytem vylučování sliznicí. Trnový vzhled ochlupení, akné, mastná pleť, rozšíření sazeb velikosti klitoris a zhrubnutí - známky gipersinteza andro-gen, který může iniciovat heterosexuální pohlavní vývoj. Zrychlený růst a tělesný pach u dívek ve věku do 8 let - ostatní příznaky, které způsobují prokázat bdělost, pokud jde o heterosexuální předčasné puberty. Stejně jako v prvním a během následných návštěv by mělo být úplné neurologické vyšetření, psychologické vyšetření a posouzení stavu pokožky.

Musíte nejprve aby provedla studii o pánevního pečlivé vyšetření dutiny břišní a následné vyšetření pohlavních orgánů. To vyžaduje pomoc rodičů dítěte. Měli byste se pokusit jemně a taktně zkoumat pacienta, ne násilím. Naštěstí bimanuální vyšetření potřeba vyvstává zřídka. Pro podezření intraperitoneální tumoru nebo přítomnosti cizích těles do pochvy přiměřené inspekce pod mírnou sedaci nebo anestezii. Vaginální stěr v estrogenní fázi může ukazují na zvýšené počet dlaždicových buněk. Estrogen-syntéze nádor se může očekávat v přítomnosti více než 40% z epitelových buněk na pozadí rychlého zisk v růstu. Jak již bylo zmíněno dříve, pokud detekovaný virilization vyjádřený v nepřítomnosti estrogenu-ních účinků uvedených vyšetření vyloučit nádor androgen-syntetizující.

Rozbory předčasné pohlavní vývoj dítěte

hodnocení fungování hypotalamus-hypofýza-ovariální systém provádí pomocí žilní krevní testy na hormony. Bazální hodnoty gonadotropinů v „pubertě“ skupina s převahou sekrece LH nad FTS navrhuje centrální předčasnou pubertu. Mělo by být zřejmé, nicméně, že jakmile přijata ve dne analýzy hladiny LH a FTS mají malou hodnotu pro diagnózu časného sexuálního vývoje centrální, od počátečního zvýšení charakteristické emisní impulsu nástupu puberty dochází v noci. Jedním z prvních příznaků fyziologického sexuálního vývoje - noční pulzní sekrece GnRH s poměrným nárůstem koncentrací v séru LH. Každý z pulzního záření GnRH odpovídá vzestup LH. Podobný vývoj má za následek předčasné pohlavní vývoj, takže poměr LH / FSH stává >1.

Video: Mezi hlavní příznaky a příčiny vulvitida dítěte

rozlišit centrální předčasná puberta a GnRH-nezávislé formy předčasného sexuálního vývoje, je nutné provést test s exogenním podávání GnRH. Pro tento účel 100 mg je podáván syntetizován GnRH v / nebo subkutánně, přičemž koncentrace gonadotropinů až 15, 30 a 60 minut poté, co se / a 30, 60, 90 a 120 minutách po subkutánní injekci. Kromě toho, v prvních 7 dnů po vzorek se zdá koncentrace estradiolu v séru, typické pro sexuální období vývoje. Pro diagnostiku centrální předčasné puberty může zkontrolovat obsah 17-hydroxyprogesteronu androgenů (DHEA, DHEA-S, testosteronu).

Instrumentální vyšetření v předčasné pohlavní vývoj dítěte

metody vizualizace hrají klíčovou roli při studiu dětí s předčasným sexuálním vývoji, jak s rychlým nárůstem obsahu steroidních hormonů v nich je obvykle rychlý růst a zvýšení kostní věk. Lineárního růstu a zrání skeletu jsou často přesnější ukazatele míry sexuálního vývoje než sekundárních pohlavních znaků.

Video: Sex

Kostní věk je obvykle odhaduje rentgeny kostí zápěstí a ruce obou nebo jednoho z levé ruky. Tento jednoduchý, neinvazivní a bezpečný způsob pro radiální zatížení biologického věku je dobře snášen většinou dětí. Pokrok kostní věk, ve srovnání s biologickým charakteristickým předčasného pohlavního vývoje a rozdíl je více než 2 roky naznačuje její progrese. S ohledem na vysokou prevalenci poruch CNS jako příčina předčasného pohlavního vývoje dětí kontrolního algoritmu by měl zahrnovat způsoby objemových procesů zobrazovacích, zhoubných nádorů a jiných patologií CNS, a to i v nepřítomnosti neurologických potíží.