Opožděná puberta

První známka nástupu puberty u chlapců - varlat testikulární objem 4 ml (měřeno orhidometrom) nebo o maximální délce 2,5 cm v Anglii je dosaženo do 11 let 50% chlapců .. Opožděná puberta - absence testikulárního objemu 4 ml na chlapce 14 let.

Zvýšení velikost prsou (thelarche) - prvním příznakem puberty u dívek. Ve Velké Británii za 11 let bylo pozorováno u 50% dívek. To je obvykle doprovázena výskytem ochlupení v příštích 6-12 měsíců. Menstruace začíná během 2-2,5 let po začátku thelarche.

Podle definice, je horní hranice normálního věku nástupu puberty nachází 3% dětí. Opožděná puberta u chlapců častěji. Vyvstává otázka, v nepřítomnosti charakteristických fyzikálních změn puberty nebo nízký růst. Pro většinu z těchto dětí nemají žádnou nemoc. Současně sledujte stav známý jako „ústavní zpoždění růstu a / nebo pubertě,“ a většina dětí, nakonec dosáhnou pohlavní dospělosti.

Opožděná puberta u dívek je vzácné, a jakékoli choroby u 80% dívek s opožděné puberty. Zpoždění puberty u dívek léčených za následujících podmínek:

• nedostatek vývoje mléčné žlázy (thelarche) Tanner stupni II až 13 let;
• porušení sekvence puberty;
• nepřítomnost první menstruace po dobu 5 let po thelarche.

fáze puberty

Tradičně, jsou stanoveny podle klasifikace Tanner. U dívek, jako jsou posouzení vývoje prsních žláz (chlapců - rozvoj pohlavních orgánů a objem varlat) a vývoj ochlupení ochlupení a podpaží (chlapců a dívek). Pokud lékař člověku, při posuzování puberty, dívky by se měl zúčastnit jednoho z ženského personálu.

Stadium vývoje prsních žláz

• B1: prepubertálních.
• B2: zvýšení velikosti prsu (thelarche).
• OT: prsní žlázy v podobě kopečků (dívky s obezitou jsou obtížné odlišit od B1 B2).
• Q4: dvorec se promítá v úhlu na hrb, což vede k sekundární nadmořské výšce.
• B5: dospělých mléčné žlázy.

Etapy vývoje stydké ochlupení

• P1: nedostatek vlasů.
• P2: tenké ochlupení a / nebo stydké pysky.
• P3: těsné, kudrnaté ochlupení.
• P4: ochlupení je téměř typ dospělé.
• P5: Typ dospělý tělesné vlasy rozloží na střední části stehna.

Příčiny opožděné puberty

Etiologické klasifikace je opožděná puberta

ústavní zpoždění

hypogonadotropický hypogonadismus

Hypotalamu / hypofýzy Příčiny

Video: Opožděná puberta u dětí

1. Syndromového. Nedostatek hormonu uvolňujícího gonadotropin: Kalman syndrom, Lawrence-Měsíc-Biedl-Bardell
2. Destruktivní léze hypotalamu / hypofýzy
• Kraniofaringeoma
• hydrocefalus
• Infiltrativní onemocnění, včetně histiocytózy Langerhansových buněk
• Germinomas, gliom
• prolaktinoma
• zranění
• tuberkulóza
• lebeční ozařování
• Izolovaný nedostatek gonadotropinů / multiple deficit hormonů hypofýzy
• Deficit gonadotropinů kvůli hemochromatózy, způsobené krevní transfuze

funkční

1. chronických chorob
2. špatná výživa
3. psychická deprivace
4. léčba steroidy
5. hypotyreózy

Hypergonadotropní hypogonadismus

vrozený

1. gonadální dysgeneze
• Turnerův syndrom
• XY gonadální dysgeneze
• Noonan syndrom
• metabolický
• galaktosemie
• Porušení metabolizmu steroidů
• poruchy intersexuální

nabytý

1. Chirurgické odstranění žláz
2. infekce
• příušnice
• zarděnky
• tuberkulóza
• ozáření
• chemoterapie
• Získané autoimunitní onemocnění, včetně autoimunitních ovariální selhání, a autoimunitní polyglandulární endokrinopatie

Syndrom Nunana- dysmorphic autozomálně dominantní syndrom charakterizovaný hypertelorismus (zvýšená Vzdálenost mezi vnitřními rohy očí) Oční sečení dolů nízko nasazené uši, otáčet dozadu, nízký růst a pravé srdeční abnormality. Frequency - 1 případ na 2500 živě narozených dětí.

ústavní zpoždění

Ústavní zpoždění u dívek - je vzácný důvod. Tam je pozitivní rodinná anamnéza a doprovodné obavy z pomalého růstu. Kostní věk (stanoveno difrakcí rentgenového záření na nedominantní ruky na Tanner-Whitehouse nebo Grolihu a Pylem) u většiny dětí zaostávají za více než 1 rok. Chcete-li vyloučit chronických onemocnění je třeba zkoumat. Většina z těchto dívek dostal na konec růstu a dospívání, ale mnohem později, než vrstevníci.

hypogonadotropický hypogonadismus

V hypogonadotropním hypogonadismem určena nízké nebo normální hladiny LH / FSH séra (LH / FSH), nízké hladiny hormonu uvolňujícího gonadotropin. Důvody rozlišovat nebo centrální systém.

Video: porodnictví. opožděná puberta. abstraktní

Přibližně 30% z příčiny opožděné puberty je v hypothalamu a hypofýze. Opožděná puberta je typické chronických onemocnění - rakoviny, zánětlivé onemocnění střev, celiakie, diabetes, astma, cystická fibróza, vrozená srdeční onemocnění, chronických infekcí (včetně HIV a tuberkulózy).

Spuštění anorexie vede ke zpoždění puberty nebo zastavit. Normální aktivace hypotalamus-hypofýza-ovariální přichází v různých časech po ustavení správné výživy a hmotnosti restaurování.

Balerína, profesionální gymnasté a sportovci, specializující se na vytrvalostním běhu se často opožděná puberta kvůli funkčním hypogonadismu.

Hypergonadotropní hypogonadismus

Hypergonadotropní hypogonadismus je spojena se zvýšenými hladinami LH / FSH a nízké hladiny estrogenů. Zpětná vazba od osy hypotalamus-hypofýza je ztracen. Důvody - postrádají receptory (vaječníky). Tyto choroby - příčinou opožděné puberty u dívek v 30% případů.

Nejčastější příčinou gonadální selhání dívek - Turnerovým syndromem (incidence 1: 2000). Mezi nejčastější klinické projevy v dětském věku - nízký růst, ale některé z dívek pochází z primární amenorey v dospívání nebo novější. Klasická chromozomální anomálie 45XO pozorována u 50% případů, mozaiky karyotyp 45, CW / 46, XX - 10 až 20% žen s tímto syndromem X izohromosomu - zbývající žen.

Všechny další běžné příčiny selhání funkce vaječníků jsou ozařování a chemoterapie dívčí peripubertatnogo věku. Prokarbazin, nitrosomočovinové léky etoposid a způsobit trvalé ovariální selhání, vinkristin - krátkodobé selhání vaječníků.

Metody studia opožděné puberty

Výzkumných záměrů:

• Výjimkou systémové onemocnění;
• stanovení kostní věk;
• stanovení LH / FSH, estradiolu;
• může být zapotřebí X-ray vyšetření mozku.

Léčba opožděná puberta

Léčba základní příčiny.

U většiny pacientů s ústavním zpoždění puberty je dostatečná monitorování a podporu.

Pomalé postupné indukce puberty začít s nízkými dávkami estrogenu. Obvykle se používají nízké dávky ethinylestradiolu 2 mg / den v roce 1 a 4 mg / den pro 2. rok. Potom se dávka ethinylestradiolu se zvýší o 2 mg / den každé 3-4 měsíce, aby se dosáhlo konečné dávky - 20 mg / den. Po dosažení konečné dávky se obvykle přidává ve formě progesteronu norethisteronu (5 mg / den) v průběhu prvních 5 dnů každého měsíce.