Zrychlil puberty. Izoseksualnoe neúplné předčasná puberta

Video: Plastic Frenulum předkožka

Izoseksualnoe neúplné předčasná puberta

Důvodem neúplné izoseksualnogo předčasné puberty je zvýšit sekreci estrogenu u dívek a testosteronu u chlapců.

Důvodem pro toto zvýšení, může být abnormální sekrece hCG různými nádory, například teratomů nebo teratokarcinomy.

V těchto případech, kluci tam je předčasná puberta, zatímco děvčata - předčasná puberta, s různou mírou maskulinizace, nebo bez něj.

Patologie hCG sekrece. FSH, LH, TSH a hCG - glykoproteiny sestávající z A- a B-řetězce a řetězců v molekulách těchto hormonů jsou stejné, ale v jiném řetězci a určit konkrétní účinek hormonů. Ale v LH a hCG a a- a řetězce jsou velmi podobné, takže každá z těchto hormonů mohou stimulovat Leydigovy buňky samce k vylučování testosteronu a granulosa a theca buněk žen - k rozvoji androstendionu testosteron a estradiol.

Patologická sekrece hCG je zaznamenána v přítomnosti teratomů. Teratom a horioepiteliomy nalézt v mediastinu, pohlavních žláz, retroperitoneální prostor, v hypofýze a hypotalamu.

Kromě toho, hCG může být produkován nebo hepatomu HEPA toblastomami. Abnormální sekrece HCG u mužů je někdy velmi obtížné odlišit od ústavní předčasné puberty. Ženy obvykle hCG stimuluje vaječníky zvyšuje sekreci estrogenu, způsobuje rozvoj prsu začíná a tam psevdomenstrualnye krvácení.

Neadekvátní sekrece hormonů nadledvin

Různé defekty v metabolismu hormonů nadledvin může projevit jako předčasné puberty. Mezi nimi, nejčastější deficit 21-hydroxylázy, který reguluje konverzi progesteronu 11-deoxykortikosteronu a 17-a-hydroxyprogesteron 11-deoxykortizolu.

Blokuje tvorbu druhých vede ke snížení kortizolu sekrece, která porušuje princip zpětné vazby na řádné fungování hypotalamus-hypofýza systému. Tím se zvyšuje sekreci dehydroepiandrosteron (DHEA) a androstendion následoval virilization.

Částečný deficit 11-hydroxylázy je méně časté než deficitem 21-hydroxylázy, ale blokuje přeměnu 11-deoxykortizolu na kortizolu. Výsledkem je, že to také zvyšuje sekreci prekurzoru androgenů, dehydroepiandrosteron a androstendion.

Obě tyto formy kongenitální adrenální hyperplazie se dědí autosomálně recesivním způsobem, i když penetrance abnormální genu je velmi proměnná. Četné nádory nadledvinek, které mohou vylučují androgeny, zejména DHEAS, se běžně označuje jako karcinom nadledvin.

ovariální nádory

Mnoho ovariální nádory, od normálních folikulárních cyst na zhoubné nádory zárodečných buněk, mohou být doprovázeny izoseksualnym předčasné puberty u dívek. Samozřejmostí folikulární cysty jsou často příčinou předčasné puberty a vylučují dostatek steroidů způsobuje opakující se děložní krvácení a neúplné izoseksualnoe předčasné dozrávání.

Folikul cysty by měly být odlišeny od zárodečných buněk nádorů, které zahrnují řadu histologicky různorodé nádoru vaječníků, vyvíjející se z vaječníkových fetálních primitivních zárodečných buněk. Tyto nádory představují 59% ze všech případů rakoviny vaječníků nádoru, zjištěných u pacientů ve věku do 20 let.

Hlavním příznakem těchto nádorů jsou pozorovány Bolívarovská u 50% pacientů se hmatatelný nádor v oblasti břicha. Přibližně 10% pacientů s těmito nádory, existují náznaky neúplného izoseksualnogo předčasné dozrávání vaginálního krvácení, vývoje prsu a pigmentaci dvorců.

Po chirurgickém odstranění nádoru, tyto příznaky zcela ustoupí. Dívky s izoseksualnym puberty, vzhledem k vývoji nádorů se vyskytují častěji než nádory granulosa a theca buňky, ale ostatní endokrinní nádory v čisté formě nebo ve směsných formách.

Mezi nimi nejčastější dětství zjištěna benigní cystická teratom, následující frekvence - maligní teratom nádorů ze smíšených buněk nádoru zárodečné intradermální sinusového nádoru z sustentotsitov (Sertoliho buňky).

je detekována pouze 5% nádorů granulosa a theca buněk před nástupem puberty. Většina z těchto nádorů produkovat estrogen, ale některé z nich mohou vyrábět a androgeny. Naštěstí, 80-85% těchto nádorů lze detekovat palpaci břicha během studie nebo pánve.

V 2-5% pacientů s nádory granulosa buňky jsou dvoustranné, zatímco nádory z tekakletok téměř vždy umístěn pouze na jedné straně. Je třeba poznamenat, že 15% pacientů s nádorem granulosa buňky přicházejí do nemocnice s příznaky náhlé příhody břišní způsobil hemoperitoneum.

nádor Sertoliho buněk je také nazýván androblastoma nebo arrhenoma. Mnohé z těchto nádorů vylučují androgenů, hormonální některé jsou lhostejní, jiní vylučovat estrogen. Jsou extrémně vzácné a tvoří pouze 0,5% všech nádorů vaječníku.

Obecně se předpokládá, že dospělí ženy jsou doprovázeny těchto nádorů lrogressiruyuschey maskulinizace (nadměrné ochlupení, plešatost mužského typu hlavy, změna hlasu, zvětšení klitoris). Mějte na paměti, že tyto nádory mohou někdy nastat u dětí.

Choriokarcinom je velmi vzácná a vysoce zhoubný nádor. To může být doprovázeno předčasné puberty a sekrece hCG. Nádor se vyskytuje u dětí v mladém věku a u dospělých (50% případů u dětí ve věku do puberty).

To dostalo velmi maligní povahu tumoru, měli byste vždy aktivně hledat příčinu předčasné puberty u dívek.

Stejně jako rakovina je karcinom vaječníků z embryonálních buněk. Naštěstí je pouze 4% zhoubných nádorů vaječníku zárodečných buněk a dochází v průměrném věku 15 let, polovina pacientů má hormonální abnormality, včetně předčasné puberty, nepravidelné menstruace, menstruace a hirsutismu.

Karcinom embryonální buňky vylučují hCG a-fetoprotein, který může být použit jako marker pro účinnost léčby nádoru.

Podle těchto dvou studií u pacientů s těmito nádory jsou nejčastějším symptomem vaginálního krvácení (33%) - přežití pacientů s onemocněním v prvním stupni byla 50%.

exogenní steroidy

Použití produktů, které obsahují exogenní pohlavní steroidní hormony související s příčinami předčasné puberty, že lékaři často nezaznamenávají. Řada krémy, masti, pleťové vody, tonika kapalin obsahujících estrogeny, a jejich použití u dítěte může způsobit příznaky předčasné puberty.

Psevdoprezhdevremennoe puberta

Existuje několik variant sexuálního vývoje, které nejsou ani úplné ani neúplný typ izoseksualnogo předčasné dozrávání.

Například u chronických podráždění rozkrok helmintické invazí případě průjmu nebo vlasy se mohou objevit na vnitřním povrchu labia minora. Kostní věk dítěte, kdy je to naprosto normální, takže skutečné urychlení puberty, tento syndrom není.

Kromě toho, že dítě může pozorovat předčasné zvýšení mléčné žlázy na jedné nebo obou stranách, s žádnými dalšími známkami zvýšené vylučování estrogenu, může navrátit spontánně, ale mohou přetrvávat po dobu několika let.

Tato podmínka je obecně docela neškodný a stáří prochází sama o sobě, není doprovázen výrazným zvýšením hladiny estrogenu. Předčasné vzhled ochlupení na těle může dojít také bez dalších příznaků virilizace.

Dívky ve věku 6 let vzhled vlasů v podpaží a ochlupení je velmi časté, a analogicky s předčasným zvětšení prsou je non-progresivní onemocnění.

Podobně chlapci u prepubertálních gynekomastie lze často nalézt v důsledku porušení poměru estradiolu a testosteronu tohoto jevu je zcela neškodný a obvykle spontánně prochází po dobu 2 let.

Nicméně, jeden by měl vždy na paměti, že gynekomastie je součástí některých syndromy intersexuality, zejména, částečné syndrom androgenní necitlivosti a jiné formy neúplné testikulární feminizaci. Kromě toho je příčinou gynekomastie mohou být vzácné nebo nadledvinek adenom estrogensekretiruyuschie horioepiteliomy také popisuje řadu patologických případů ektopické tvorby estrogenů.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné