Léčba centrální předčasná puberta dětí. Úkoly a léky

basic Cílem terapie předčasná puberta dětí - inhibice hypotalamus-hypofýza-ovariální systém a vrací na úroveň období hormonální dětství (dosažení koncentrace estradiolu v séru pod 10 pg / ml). Důležitý klinická hodnota při posuzování adekvátní léčby dětí s předčasnou sexuálního vývoje je míra normalizace lineárního růstu a zrání kostí.

Je zřejmé, že jakékoliv rozhodnutí o terapeutickou intervenci Měl by být založen na správnou diagnostiku progresivní onemocnění, které může vést k poškození zdraví dítěte. Výstupy z centrální předčasné puberty se může významně měnit, čímž je omezena možnost předpovídání účinnosti léčby.

důležitým cílem léčba předčasná puberta dětí - zvrátit vývoj sekundárních pohlavních znaků, odstranění sociální důsledky a předčasné využití reprodukčním věku. Dívky, které bylo předčasné pohlavní vývoj, dochází k přetrvávající obtíže při komunikaci se svými vrstevníky. Je třeba mít na paměti, že od dětí mladších 8 let, nikdo očekává, že psychosociální zralosti.

Je třeba také uznat, že vzhledem k časné tělesný vývoj, sexuální aktivita a nebezpečí násilí objeví v trestním raném věku. Předpokládá se, že tyto příčiny vzhledem ke skutečnosti, že u dívek s předčasnou sexuální vývoj existuje mnoho emocionálních problémů, čímž se zvyšuje riziko asociální chování, av důsledku toho hrozí vyloučení ze školy a na začátku těhotenství. S ohledem na to, že rodiče těchto dívek měli být vědomi možných problémů, přijímat odpovídající poradenství a přijímat preventivní opatření.

Útisk funkcí hypothalamus v adrenarche. Za prvé, pro potlačení hypothalamu progestiny- použít, ale oni mohou jen zřídka schopné blokovat progresi předčasného sexuálního vývoje, protože, že jeho žádost byla přerušena. Analogy (agonisté) GnRH roztrhl pytel při léčbě centrálního předčasnou pubertou před více než 20 lety a od té doby se stala „zlatým standardem“ léčba.

V naší zemi se nejčastěji používá leuprolid, nafarelin a goserelin. Za účelem zlepšení přilnavosti k terapii za použití dávkové formy pro subkutánní podávání. Dostupné jako přípravky za měsíční intramuskulární injekci. Děti s předčasným sexuálním vývoji je obvykle zapotřebí vyšších dávek GnRH analogů, aby se dosáhlo suprese. Chcete-li sledovat výsledky účinku léků užívaných k měření estradiolu v séru pro test s stimulace GnRH.

včasná jmenovaný analogy GnRH dlouhodobě působící závažnost poskytnout významnou regresi sekundárních pohlavních znaků a provedení konečné normalizace růstu ve srovnání s nerandomizované kontrolní skupinou. Obtíže při interpretaci výsledků těchto nablyuleny vztahující se k nedostatku dobře navržených randomizovaných studiích a omezené přesně předpovědět konečné „pro dospělé“ růst.

Při absenci účinná metoda navržený Bailey a Pinno před více než 50 lety, je varianta na to tolik času, kolik vědeckých prací, navzdory svému majetku k nadhodnocení předpokládané konečné výšky. Navíc děti s podezřením na idiopatické předčasným sexuálním vývoji byly sloučeny do jedné skupiny, vědci nezjistily, který z pacientů nad rizikem výraznému snížení růstu. Toto je částečně kvůli neschopnosti včasné identifikace těchto pacientů.

rozmanitost projevy centrální předčasnou pubertou komplikuje plánování randomizovaných studiích. Často se stává, aby se dokumentovat průběh nemoci vyžaduje několikaměsíční pozorováním dítěte. Zveřejněné randomizované studie zkoumající účinek analogů GnRH na konečnou výšku dívek s předčasnou nebo pomalu progresivní sexuálního vývoje.

Všechny z nich potvrdily výsledky předchozích observační a nerandomizovaná výzkum, vykazovaly velmi malý vliv na hypotalamus potlačení normalizace konečné výšce u pacientů s projevy nemoci v období pozdního dětství. Navíc děti s počátkem pohlavního vývoje nebo později pomalu progresivní sexuálního vývoje se zdá, že jsme dosáhli adekvátní „dospělého“ hypotalamus růst bez potlačení. Jedna teorie, který by měl pomoci vysvětlit poruch růstu v průběhu léčby analogy GnRH v této skupině - teorie předčasného uzavření růstových zón souvisejících s vystavením estrogenu před léčbou.
Tak to může být limitujícím faktorem pro pacienty se symptomy onemocnění, ve kterém jsou mimo „terapeutické okno“, který omezuje růst konečné.

To by mělo být co nejdříve jmenovat zacházení s dívkami, který poznamenal, postupující růst a kostní věk, protože se zdá, že bylo dosaženo co nejlepší odpověď na léčbu s GnRH analogy. To je ještě otevřená otázka o kritériích pro stanovení maximálního terapeutického účinku. Adan a kol. Tyto rizikové faktory nabídli nízký růst, a tedy i indikace k léčbě, a to zejména v raném projevu:
• předpokládané „pro dospělé“ růst pod 155 cm (zde však mohou být léčeny a pacientů s předpokládanou růstu o více než 155 cm, je-li poměr LH / FSH jsou typické pro centrální předčasné puberty);
• kostní věk advance biologický více než 2 roky.

hormonální monitoring Léčba může být provedena zkušební stimulaci GnRH analog po 3, 6 a 12 měsíců po zahájení léčby s ročním přezkoumání po uplynutí této doby.

Ačkoliv optimální čas ukončení na terapie dosud nebyl nainstalován, většina odborníků doporučuje zrušit potlačení dosažení kostní věk 12-12.5 let. Mezi další faktory, které by měly být považovány za zahrnovat celkovou dobu léčby a rychlosti růstu v předchozím měsíci. Je také nutné provést standardní posouzení sekundárních pohlavních znaků, na tělesné hmotnosti a ultrazvuku pro měření velikosti a struktury vnitřních reprodukčních orgánů dynamiky. Při dlouhodobějším užívání analogy GnRH mohou být rozděleny kostní denzity, je také nutné kontrolovat dynamiku.

Rekombinantní hormon předčasnému růstu sexuálního vývoje. Některé děti s předčasným sexuálním vývoji dochází k předčasnému uzavření růstových epifýzy zónách, a to navzdory pokračující terapii GnRH analogy. Výsledkem je, že tyto dívky jsou starší ženy malého vzrůstu, bez jakéhokoli dalšího zásahu. Od roku 1980 pro léčbu pacientů s deficitem růstového hormonu a dalšími stavy charakterizované růstové retardace, začal používat rekombinantní lidský růstový hormon.

účinnost využití růstového hormonu jako doplněk k GnRH analogy, u dívek s předčasnou sexuální vývoj byl hodnocen v několika observačních studií a náhodné. Bylo zjištěno, že tato léčba zlepšuje prognózu konečné výšky. Včasná léčba pacientů s centrální předčasnou sexuální vývoj může zvýšit účinnost léčby.

dlouhodobý Účinky dlouhodobé léčby růstový hormon léky s výjimkou růstu kostí nejsou známy. I když je účel těchto léků určité podmíněné pacientů získala velkou oblibu u pediatrických endokrinology, výzkum hodnocení účinnosti léčby, brání faktory podobné těm, které existují v posouzení účinku GnRH analogů na konečnou výšku: přilnutí k terapie, dávka a nemožnost sledování účinků léků.

Proto je třeba opatrnosti při jmenování růstového hormonu preparáty dívky, jehož konečné růst se očekává v rozmezí hodnot „pro dospělé“ a konání této terapie musí být nejprve podrobně projednány s rodiči dítěte. Avšak přípravky růstového hormonu dosud nebyl schválen FDA pro Food and Drug Administration naší země pro léčbu dívek s nízkým růstem na pozadí předčasného pohlavního vývoje.