Kardiomyopatie, léčba, příznaky, znaky, příčiny

Kardiomyopatie - non-zánětlivé léze nejasné etiologie myokardu.

Podle klasifikace WHO, existují tři druhy kardiomyopatie: rozšířené, hypertrofické a omezující.

Příčiny kardiomyopatie

50% všech případů dědičných chorob je způsoben přenosem dominantním genem autosomální. Nelze izolovat gen zodpovědný za vývoj choroby, ale určila několik lokusů chromozomů (1, 2, 3, 10 a 14) a autozomálně recesivní varianta, která je lokalizován na chromozomu 17 a je znázorněn arytmogenní komory kardiomyopatie pravé, palmoplantární keratóza a posílení rozvoje vellus vlasů (naksoskaya nemoc).

diagnóza kardiomyopatie

Diagnóza může být velmi obtížné, zvláště když rodina screening, protože standardních neinvazivních studií mají nízkou citlivost. Pouze malá část pacientů může vykazovat typické ventrikulární arytmie pravé s LBBB morfologií, porušení depolarizace a repolarizace, zejména v pravém precardiac elektrokardiografických vedení, známky strukturních abnormalit pravé komory. Patologie pravé komory volné stěny je nejlépe detekován na MRI, což také není bez chyb, takže u pacientů s podezřením na arytmogenní kardiomyopatie pravé komory s negativními předchozími studiemi mohou vyžadovat nové.

Neexistuje žádné prokázané specifické rizikové faktory pro náhlou srdeční smrt, i když jsou označena značkami, jako je mladém věku v době diagnózy, synkopa, dysfunkce pravé komory se zapojením do patologického procesu doleva, přítomnost komorové tachykardie epizod během ambulantní monitorování EKG.

Proto kromě pečlivého historie, je nutné provést následující studie:

• 12-svodové EKG a signál průměry EKG;
• denní ambulantní monitorování EKG;
• zátěžový test;
• Echokardiografie (s nebo bez MRI).

léčení kardiomyopatie

Účinná léčba neexistuje. Symptomatické zlepšení u pacientů s ventrikulární arytmie u pacientů s hemodynamicky stabilních, může být dosaženo použitím antiarytmické terapie. Pacienti s dysfunkcí pravé a / nebo levé komory mohou být přiřazeny k standardní terapii, jak je u městnavého srdečního selhání. V některých případech, můžete tak učinit na transplantaci srdce.

antiarytmika

-Blokátory nebo jejich kombinace s antiarytmiky třídy III a I - nejúčinnějších prostředků pro snížení symptomů komorových arytmií, hemodynamicky stabilních. Nejúčinnější ukázala sotapol a amiodaron. Pacienti s delšími epizod VT léků by měl být předepsán na základě jejich reakce při programované stimulaci komor, ale snižuje riziko náhlé srdeční smrti v tomto případě nebyla prokázána.

radiofrekvenční ablace

Malá skupina pacientů s rezistencí na antiarytmických léků a přesně lokalizované arytmické pařeniště aktivity po elektrofyziologické studie může být provedena radiofrekvenční ablace. Musíme však mít na paměti, že arytmogenní kardiomyopatie pravé srdeční komory je progresivní onemocnění, takže tento postup je pouze paliativní.

Implantace defibrilátoru

U pacientů s ventrikulární arytmie nejlepší prevenci život ohrožujících nebo rezistentní na léčiva náhlé srdeční smrti je instalace kardio-defibrilátoru.

ischemická kardiomyopatie

Poruchy, na které se vyvíjí v důsledku ischemické choroby srdeční, je obtížné, aby se liší od dilatační kardiomyopatie obrázku. Při sběru historie možnou indikaci anginou pectoris nebo infarktem myokardu. Často se odhalí rozdíl mezi objemem lézí koronární arterie a závažnost dysfunkce myokardu. Je třeba identifikovat pacienty s hibernace myokardu, protože účinnost revaskularizace je vyšší.

Kardiomyopatie v vady ventilů

U pacientů s patologií zařízení ventilu nevyhnutelně vzniká kardiomyopatie. Postačí, když řeknu chaete zlepšení srdeční funkce po chirurgickém ošetření ventilu.

hypertenzní kardiomyopatie

Hypertenze způsobuje kompenzační zvýšení dotížení na srdce, což vede k hypertrofii levé komory a následným snížením systolické a diastolické funkce levé komory AG rovněž vede k rychlejší progresi aterosklerotiche Skog procesu a CHD. V rozvojových zemích, idiopatická kardiomyopatie je jednou z hlavních příčin stagnující šedé selhání dechnoy.

Vyznačující se tím, hypertrofie myokardu (levé komory více) s nezměněnou velikosti a snížení průměru komorové dutiny srdeční doleva.

Prevalence není jisté, často diagnostikována u lidí ve věku 20-35 let.

Je důležité k identifikaci pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií, t. To. Obvykle

Není vhodné vazodilatátory a inotropní léky, zejména ty, které jsou kontraindikovány u pacientů, u kterých není obstrukce LV výtokové.

Jako nejpravděpodobnější projevy navíc - synkopy, arytmie nebo bolest na hrudi.

Projevy selhání levé komory jsou atypické, která obvykle bývá sekundární k rychlému MP. Případy často neočekávaně zjištěno pomocí echokardiografie.

důvod neznámé. V poslední době kladou velký důraz na genetických faktorech.

Příznaky hypertrofické kardiomyopatie

• Mdloby.
• Bolest na hrudi.
• Bušení srdce.
• Dušnost.

Časté stížnosti dušnost na námaze. To se může projevit příznaky anginy pectoris, ačkoli mnoho pacientů je nemoc asymptomatická.

Poslechem srdce často poslouchat tóny III a IV.

EKG - známky LVH. Základní hodnota pro diagnózu má echokardiografie, který detekuje IVS hypertrofii, což zvyšuje dutiny levé síně a levé komory diastolické dysfunkce.

Výsledky fyzikálního vyšetření

• To může být normální.
• Vyjádřil pulzace krční žíly.
• Štěpení rychlost a / nebo zvýšenou apikální impuls.
• Mezosistolichesky hluk v oblasti aorty.
• Auscultated 4. tón (S4).
• Poslouchá vrcholu srdečního pansystolic hluk mitrální regurgitace.

výzkumné metody

• EKG: hluboké Q zubů v přední a zadní vedení, zvýšení v levé síni, velký T-vlny inverze (apikální provedení), levé komory preexcitace.
• Echokardiografie: hypertrofie levé komory (>13 mm), mitrální regurgitace, zvýšení gradientu na výtokové, diastolickou dysfunkci.

léčba

• Sama o sobě, hypertrofické kardiomyopatie zřídka vyžaduje urgentní léčbu.
• Je nutné zachovat dostatečný plnicí tlak, a to zejména u pacientů, kteří podstoupili chirurgický zákrok. LV tuhé, tlakový gradient může být aktualizován výtokové, tak důležité dostatečné rovnováhy tekutin.
• Měli léčbu srdečního selhání a arytmie, by se vyskytnou.
• Pacienti s hypotenzí a plicní edém v AF se doporučuje časné kardioverzi.
• U pacientů s vysokým gradientem výtokové používání digoxinu by měla být zrušena, a verapamil používán se zvýšenou opatrností.
• Angina by měl sledovat blokátory jmenování.
• S vysokým tlakem gradientu inotropní výtokové a dusičnany jsou kontraindikovány i s hypotenzí.
• Dlouhodobá léčba pacientů by měla zahrnovat posouzení rizika náhlé smrti, genetické analýzy, projekce rodinných příslušníků.

alkoholická kardiomyopatie

Dlouhodobá zneužívání alkoholu - druhou nejčastější příčinou dilatační kardiomyopatie v západní Evropě Navrhované mechanismy poškození myokardu: přímé toxické účinky alkogolya- souvisejícím nedostatkem živin (thiamin) - zřídka - toxický účinek některých primesesey (kobaltu). Na rozdíl od jiných forem dilatační kardiomyopatie v tomto případě může být významné zlepšení funkce myokardu a zastavit progresi choroby při ukončení užívání alkoholu v časných stádiích onemocnění.

metabolická kardiomyopatie

Důvodem může být celá řada metabolických poruch. Poruchy lysozomálních glycogenoses a, jak již bylo zmíněno, může vyvolat některé odrůdy restriktivní kardiomyopatii. Hemochromatóza také způsobuje restriktivní kardiomyopatie (přesný mechanismus není znám). Získané poruchy metabolismu (akromegalie) vedou k biventrikulární hypertrofie.

systémová onemocnění

Systémový lupus erythematodes může způsobit řadu poškození myokardu. Přibližně 10% pacientů mělo myokarditida. Antifosfolipidový syndrom Se současným zvýšeným rizikem zranění ventilů a rozšířených kardiomyopatie v důsledku trombotické okluze mikrocirkulace bez vaskulitidy. Urychluje rozvoj aterosklerózy.

Plicní hypertenze, vaskulitida způsobená plavidly plicním oběhu - neobvyklá příčina kardiomyopatie u pacientů s revmatoidní artritidou.

alimentární kardiomyopatie

Thiamin - je důležitý koenzym hexosa monofosfát cyklus. U kojenců, kteří jsou kojené a žijí v oblastech s nedostatkem thiaminu, ve věku od jednoho do čtyř měsíců se často vyvine selhání pravé komory. Včasné korekce deficitu vitaminu A vede k rychlému zlepšení srdeční funkce, aniž by vývoj dlouhodobých účinků

Protein-energetická podvýživa (kachexie, Kwashiorkor) způsobí plýtvání a atrofie svalových vláken, což v konečném důsledku vede k rozvoji dilatační kardiomyopatie. Intenzivní léčba významně zlepšuje stav pacienta (pokud přežije na začátku léčby).

svalová dystrofie

Velký počet svalových dystrofií může být spojena jak s dilatační a hypertrofické kardiomyopatie, což může být hlavní příčinou smrti. Když myotonická dystrofie často pozorováno porušení atrioventrikulyarnoi vedení a arytmií než kardiomyopatie. Všichni pacienti po stanovení diagnózy vyžadují následné dlouhodobé navazující.

nervosvalové onemocnění

V Friedreichovy ataxie je často pozorováno asymptomatické poškození srdce ve formě hypertrofické kardiomyopatie, která se liší od jiných genetických variant nedošlo k porušení vložení myofibril a nebezpečné ventrikulární arytmie. Vzácně se může vyvinout dilatační kardiomyopatie.

Alergické nebo toxické reakce

Velký počet neinfekčních faktorů může způsobit poškození myokardu. Poškození se může vyvinout jako horký, se silnou zánětlivou reakci, a na typu reakce přecitlivělosti bez zánětu a nekrózy. Někteří agenti vést k chronickým změnám s progresivní fibrózy a výsledku v histologie obdobných dilatační kardiomyopatie. Četné chemikálie a průmyslové chemikálie, záření a nadměrné tepelné účinky mohou také vést k poškození myokardu.

kardiomyopatie těhotná

Jedna forma dilatační kardiomyopatie. Symptomy se vyskytují v trimestru III, jsou diagnostikovány v průběhu těhotenství nebo po porodu. Přibližně polovina pacientů v celkové nebo částečné vymizení procesu v prvních šesti měsících po narození. Ve zbývající části pacientů případně jako rychlá progrese onemocnění se vznikem potřeby transplantaci srdce a úmrtí, a prodlouženou dobou s rozvojem městnavého chronické diagnózy srdečního selhání je stanovena až po vyloučení ostatních příčin dilatační kardiomiopatii- příčinu onemocnění není znám.

primární kardiomyopatie

Primární myokardu onemocnění zvané kardiomyopatie (ILC). Tato onemocnění myokardu spojena s srdeční dysfunkce. Přidělit 5 hlavních skupin ILC: dilatované, hypertrofické, restriktivní, arytmogenní, netříděné (nekompaktní myokard levé komory).

dilatační kardiomyopatie

Noncoronary onemocnění srdce, který je doprovázen degenerativními změnami s dalším ztrátám kardiomyocytů, dilatace dutin. To může být instalován pouze po vyloučení sekundárních (specifická) ILC.

Výrazný rozšíření levé srdeční komory se snížením jeho funkci.

Obvykle odhalena náhodou.

kmitočet. To se vyskytuje s frekvencí 35 případů na 100 000 obyvatel.

důvod.

• idiopatická (± dědičný);
• koronární arteriální onemocnění;
• alkoholické kardiomyopatie;
• AH (konečná fáze);
• aortální stenóza (poslední krok);
• myokarditida;
• Chronická tachyarytmie;
• arytmogenní kardiomyopatie těhotenství;
• autoimunitních onemocnění;
• Související s HIV kardiomyopatie;
• arytmogenní dysplazie pravé komory / kardiomyopatie (expanze RV, ale může být LV);
• hemochromatóza.

Přesné příčiny poškození srdečního svalu není znám. Stále častěji diskutovány teorii virového a imunologického původu. Konkrétně, protilátky proti viru Coxsackie B detekována v 40% případů.

Současné koncepce na patogenezi dilatační kardiomyopatie založené na myšlence snížení množství primárních svalových vláken, a tím vyvíjí myokardu systolická dysfunkce, snížené NE, což vede ke zvýšení konečného diastolického krevního tlaku v levé komoře, zvyšuje ventrikulární diastolický tuhost, tachykardie vyvíjí. Uznán jako autosomální dominantní vzor dědičnosti. Nicméně, podpůrcové virových a imunologických teorií považují DCM jako virem indukované autoimunitní onemocnění myokardu.

patogeneze. Působením neznámého faktoru k poškození kardiomyocytů, úmrtnosti, snížení objemového procenta svalových vláken v myokardu vytvořil intersticiální fibrózy, dilataci srdečních komor.

Příznaky a znaky. Dávejte pozor na příznaky onemocnění - dušnost, kašel, případně hemoptysis, synkopy. Klinické projevy jsou vzácné.

Objektivně - otok tváře, cyanóza, zduření krčních žil, nízký tlak pulsu. Velikost srdce se zřetelně zvýšila. Anasarca. Srdeční ozvy jsou tlumené. Mohou být detekovány III a IV srdeční ozvy. Játra jsou ve zvětšeném měřítku.

kurs Je pomalu progresivní, stabilní a rychle progresivní.

diagnostická metoda - ultrazvuk srdce. Zjištěné expanzní dutiny a myokardiální dysfunkce. Diferenciální diagnostika se provádí s ischemickou chorobou srdeční, myokarditida, nemoci srdce, revmatické horečky, exsudativní perikarditidy.

výhled. Doba trvání života pacientů s dilatační kardiomyopatií - od 4 do 7 let.

restriktivní kardiomyopatie

Obvykle je hypertrofie nebo sníženou funkcí levé komory (diastolická dysfunkce častěji).

termín "Restriktivní kardiomyopatie" (RCM) Spojuje v sobě řadu podmínek charakterizovaných poruchou diastolického plnění komor vzhledem fibrotizující infiltrativní procesu nebo v myokardu. Je důležité rozlišovat RCM konstriktivní perikarditidy, které mohou být léčeny chirurgicky. Choroba se projevuje prudkým zesílení myokardu.

klasifikace. Existují dvě varianty tohoto onemocnění - a fibroelastóza fibroplastických endokarditida Leffler.

důvod.

• idiopatické;
• infarkt fibróza (jakékoliv etiologie);
• amyloidóza, sarkoidóza;
• sklerodermie;
• poruchy metabolismu železa (hemochromatóza, více krevních transfuzí v talasemie);
• diabetická kardiomyopatie;
• eosinofilní endomyokardiální nemoc;
• skladování choroba glykogen;
• další vzácné genetická onemocnění (Fabryho choroba, Hurler).

RCM může být způsobeno z následujících důvodů: amyloidózou, sarkoidóza, hemochromatóza, skladování onemocnění glykogenu, sklerodermie, endomyokardiální fibróza, hypereosinofilní syndrom (endokarditida Leffler) a nemoci z ozáření.

morfologie. Odhaluje dramatický zahušťování endokardu a endokardu náhradní tkáně pružnou spojku, která proniká hluboko do myokardu. Endokardu změny v obou komorách, ačkoli někteří pacienti - více v právu. Ventrikulární dutiny často detekována trombů.

Příznaky a znaky. Snížení tolerance zátěže. Dominantou slabost, dušnost a známky pravostranné srdeční selhání. Na rozdíl od konstriktivní perikarditidy u RCM palpated vrcholový impuls.

Echokardiografie může být beze změny nebo zobrazit ventrikulární hypertrofii, ztluštění interventrikulárního septa, rozšíření obou předsíní, „flekatá“ strukturu myokardu. Tloušťka stěn myokardu na echokardiogram s normálním nebo nízkým napětím komplexu QRS může ukazovat na RCM.

Laboratorní údaje - hemochromatóza (zvýšení sérového železa, feritinu, snížené vazebné kapacity železa v séru) - amyloidóza (charakteristické biopsii údaje konečníku).

Klinické projevy jsou také vzácné, ale měli byste se podívat na predispozicí faktorem pro srdeční selhání dekompenzace.

Stejně jako u hypertenzní srdeční choroby, je třeba obnovit dostatečnou plnění nádob s využitím vazodilatátory a diuretika v nízkých dávkách.

diagnostika.

vzít v úvahu:

• známky a příznaky srdečního selhání s primárním léze pravého srdce;
• normální velikost levých a pravých srdečních komor, a kontraktilní funkce v rozšířených síní;
• Porušení funkce komory, ukazují pokles roztažnosti;
• plnění zvýšená komory (více vlevo) a snížení srdečního výdeje;
• difuzní systémové příznaky onemocnění srdce (např., amyloidóza, hemochromatóza, GSD).

léčba. Odeslána na nemoci, která je základem vývoj RCM, a úleva příznaků srdečního selhání. Často jsou fibrilace síní a systémové embolie. V těchto případech předepsat digoxin a anti-koagulanty.

Arytmogenní kardiomyopatie pravé srdeční komory

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (APKMP) - onemocnění, při kterém je nahrazení běžného myokardu pravé komory Fibro-mastné infiltrátu. Začátkem tohoto patologie je považován za dysplazie a vrozené anomálie. Avšak další studie ukázaly, že tyto změny se vyvíjejí, a proto APKMP přidělený kardiomyopatie.

důvod. Předpokládá se, že APKMP geneticky podmíněné. I když není možné izolovat gen zodpovědný za jeho rozvoj. Nicméně to definuje několik lokusů chromozomů, a to zejména na chromozomu 17, která se projevuje v přítomnosti APKMP a palmoplantární keratóza.

Příznaky a znaky. Během APKMP většinou bez příznaků. Ve studii komorových arytmií detekovaných s charakteristickými změnami EKG připomínajícími jejich velký-vozheludochkovoe původu. Mladý muž na pozadí pohody možné náhlá srdeční zástava. Ostatní pacienti mohou nakonec vyvinout srdečního selhání s komorových arytmií nebo bez nich, což může vést k chybné diagnóze z dilatační kardiomyopatie.

diagnostika. APKMP diagnostikovat obtížné. Standardní neinvazivní metody výzkumu mají nízkou citlivost. Přibližně polovina pacientů může vykazovat typické komorovou fibrilaci vpravo s blokádou pravého raménka bloku. Neexistují žádné specifické rizikové faktory pro náhlou srdeční smrt, kromě rodinnou anamnézou náhlé smrti, synkopy, přítomnost epizod komorové tachykardie.

léčba. Účinná léčba neexistuje. Přidělen standardní léčba jako u srdečního selhání.

netříděné kardiomyopatie

léčba. Použijte standardní srdeční selhání terapie.

výhled. Nepříznivá. Umírají většinou z náhlé srdeční smrti.

sekundární kardiomyopatie

K sekundární (Specifický) ILC zahrnují infarkt lézí známá etiologie. Jsou zastoupeny Komisí devíti skupin: ischemická, chlopenní, hypertenzní ILC, alkohol, metabolických, ILC takotsubo, tahikarditicheskoy, svalová dystrofie Komise, peripartálním.

hypertenzní ILC - jedním z hlavních faktorů pro ischemickou chorobu srdeční, srdeční selhání a cévní onemocnění mozku.

alkohol ILC. Časné příznaky alkoholu ILC - vývoj ventrikulární hypertrofie levé i při normální funkci stažitelný.

Echokardiografie může být pozorována hypertrofie levé srdeční komory, mírné dilataci srdečních dutin, v budoucnu - pokles kontrakční schopnost srdce.

Souběžně s Komisí alkoholem často vyvine chronický zánět slinivky břišní a alkoholické onemocnění jater (steatóza, hepatitida, fibróza a cirhóza).

léčba. Je abstinence, použití (3-blokátory, ACE inhibitory, thiaminu vysoké dávky, kyselinu listovou.

metabolický ILC. Důvodem ILC metabolických může mít různé metabolické poruchy :. lysozomální onemocnění, glycogenoses, hemochromatóza, endokrinní (hypertyreóza, diabetes mellitus, akromegalie) a poruchy elektrolytů, atd. To může být komplikací nemocí skladování, vyvíjet s nedostatkem thiaminu. Diabetes vede k ILC se sníženou systolického a diastolického funkci, dokonce i v nepřítomnosti výrazných aterosklerózy cév srdce. Incidence srdečního selhání u pacientů s diabetem je mnohem vyšší.

Hemochromatóza rozvíjet významné změny v srdečním svalu, rozvíjet arytmie poruchy vedení. Tato ILC potenciálně reverzibilní. Včasné odhalení je klíčem k úspěšné léčbě je periodická pouštění žilou.

Projevy akromegalie způsoben nadměrnou sekrecí růstového hormonu, prodloužené, který stimuluje produkci růstového faktoru v játrech. To má za následek nadměrný růst kostí a měkkých tkání a vnitřních orgánů, což vede k vývoji hypertrofie levé komory, s výhodou s diastolické dysfunkce a arytmií. Spojování AG posiluje poškození srdce. Rozvíjení specifické metabolické ILC.

Hormony štítné žlázy ve velkých množstvích mají katabolický účinek. Inhibice výsledků syntézu v progresi infarktu dystrofie, ILC a cardiosclerosis.

ILC takotsubo.

patogeneze. Neznámé.

léčba. Standardní: předepsat aspirin, inhibitory ACE, adrenoblokatory (pro kontrolu srdečního rytmu - srdeční frekvence), a nitráty. Léčba může být po 3-6 měsících přerušena.

výhled. Příznivá.

Tahikarditicheskaya Komise (tahikardiomiopatiya) pozorovaná u pacientů s vysokou tepovou frekvenci. Po nějaké době, tam je srdeční selhání.

Peripartálním kardiomyopatie (PPCM) - levý systolická dysfunkce, vyznačující se následujícími dalšími kritérii:

• vznik příznaků po dobu 2 měsíců před narozením nebo během prvních 5 měsíců po nich;
• Nedostatek historií srdeční choroby;

Výskyt je 1 v 3000. Těhotenství.

důvod. Neznámé.

Příznaky a znaky. U pacientů s PPCM představit takové znaky levé komory srdeční selhání, ortopnoe- detekována opakující monomorfní komorové tachykardie a systémovou tromboembolie.

léčba. Standardní jak v léčbě srdečního selhání.