Subakutní (rychle progresivní) glomerulonefritida léčby, příznaky, příčiny, symptomy

Příčiny subakutních (rychle progresivní) glomerulonefritida

Subakutní glomerulonefritida (PGN), nebo rychle progresivní, maligní, difuzní extracapillary - zvláštní forma GN, vyznačující se tím rychle progresivní průběh bez remise výsledku v chronickým selháním ledvin po několik měsíců po začátku a pathomorphological příznaky extracapillary procesu pro vytvoření „měsíčky“ Ve většině glomerulů.

Klasické provedení subakutní (rychle progresivní) je glomerulonefritida protilátky GN-indukované glomerulární bazální membrány. Tato forma je z 20 až 40% všech případů subakutní (rychle progredující) glomerulonefritidy. Je-li toto onemocnění komplikován epizodami akutní nefritickým syndromu doprovodu plicní krvácení, to je nazýváno Goodpastureův syndrom.

Imunitní komplexy se nacházejí v 30-40% pacientů s subakutní (agresivní typ) glomerulonefritidy. Tento tvar je nalézt v SLE, smíšené kryoglobulinemii, hemoragickou vaskulitidu, infekční endokarditidu, virové hepatitidy C a dalších infekcí.

Video: glomerulonefritida

Subakutní glomerulonefritidy mohou být kombinovány k vytvoření neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA). Tato klinická forma je někdy nazýván pauci (slabě) -immunnym nebo idiopatické GN. Méně výrazný subakutní formy (rychle progresivní) se současné tvorby glomerulonefritida a ANCA protilátky proti glomerulární bazální membrány.

Imunitní s subakutní zánětu (rychle progresivní glomerulonefritida) doprovázena tvorbou cytokinů, jako je migrace imunokompetentních buněk a buněk glomerulů a kanálků. Hyperproduction cytokinů způsobuje proliferaci buněk, zvýšenou tvorbu extracelulární matrice a progresi renálního sklerotických procesů. Vývoj sklerotických změn transformiruyugtsego umožňuje zvýšenou produkci růstových faktorů (3, který zasahuje do syntézy proto-az zničení extracelulární matrice.

morbidní anatomie. Světelným mikroskopem určí vyjádřena extracapillary proliferaci buněk k formě „měsíčky“ v prostoru boumenovskoy kapslí. Imunofluorescenční mikroskopie často odhalí ložiska IgG a složky NW komplementu.

Frekvenci. To se vyskytuje s frekvencí cca 2% všech případů GN. Typicky, nemocné osoby ve věku 30-40 let.

Symptomy a příznaky sub-akutní (rychle progresivní glomerulonefritida)

Choroba začíná náhle. Všechny klinické syndromy charakteristické pro akutní nefritidy, nejvýraznější. Méně charakteristika srdečního selhání. Od počátku onemocnění masivního edému, otok dutiny někdy vyjádřeny hypertenze systolický tlak, přibližující se 200 mm Hg. Art. nebo ještě vyšší, a diastolický 105-120 mm Hg. Art. a výše. Vysoká protevnuriya (přes 3,5-4 g na den), významný hematurie, někdy hematurie, cylindurie a často leukocyturie oligurie, více či méně výrazné. Již v 1. týdnu tam byl jasný pokles glomerulární filtrace, azotémií. 2. týden hypertenze a edému nemají tendenci k regresi a dokonce i pokrok. vylučování moči se nezvyšuje. Podíl několika kapkami. Nemoc je charakterizována rychlým průběhem. Smrt chronickým selháním ledvin je po 2 měsících (3 / 2-2 roky po nástupu onemocnění) není pozorován.

Akutní nástup, často po bolest v krku nebo podchlazení. Během bouřlivé s jasným klinickým obrazem. U některých pacientů, kteří již v prvních dnech snížené vylučování moči a může vyvinout oligurie. Rychle se rozvíjející otok, vyznačující se tím, bolesti hlavy, nespavost. Značené žízně a ztráta chuti k jídlu.

U objektivního výzkumu často odhalí otok obličeje a dolních končetin, závažné bledost. Nefrotický syndrom může být anasarca, zahlcení transsudát v serózních dutin (peritoneální, pleurální a perikardiální dutině). Hypertenze se objeví na začátku subakutní (rychle progresivní glomerulonefritida) a obvykle má maligní charakter s vzestupu krevního tlaku nad 200/110 mm pr. Art., Se mění v očním pozadí jako retinopatie a retinální edém. Při Goodpastureův syndrom, mikroskopické polyarteritis pozorováno hemoptýza. U starších pacientů rychle zjištěných příznaků srdečního selhání.

Video: chronická glomerulonefritida

Když X-ray a ultrazvuk studie ledviny jsou normální velikosti. US odhaluje parenchymu edém (trojúhelníková pyramida). Radionuklid reno-grafie symetrické detekuje změny charakteristické chronického selhání ledvin.

Diagnóza subakutní (rychle progresivní) glomerulonefritida

Uznání je relativně snadno ovladatelné díky jasu klinických projevů, závažnosti syndromů, absence tendencí k regresi extrarenální projevy a nahromadění selhání ledvin je někdy 2-3týdny nemoc (snížení měrné hmotnosti!).

Rozlišuje se především s nefrotickým syndromem různé etiologie a maligní hypertenzí různého původu.

U subakutních (rychle progresivní glomerulonefritida), vyznačující se tím, anémie, zvýšení obsahu močoviny a kreatininu v krvi, které se objevují gipostenuriya již v počátečním stádiu onemocnění proti proteinurie a hypertenze. Detekce „měsíčky“ ne méně než 50% glomerulů ledviny biopsie jehly, když nejen potvrdit diagnózu, ale také umožňuje, aby prokázal, že je nutné pro aktivní léčby.

výhled. Vždy vážné. Neléčení pacienti umírají chronickým onemocněním ledvin nebo maligní hypertenze komplikace po dobu 6 měsíců. I s účinnou léčbu po celý rok, u většiny pacientů, kteří potřebují hemodialýzu. Prognóza je v subakutních (rychle postupující) glomerulonefritis spojenou s ANCA o něco lepší. Při uplatňování účinných patogenních metod léčby u většiny těchto pacientů se podaří dosáhnout remise.

Subakutní léčba (rychle progresivní) glomerulonefritida

Přísný klid na lůžku. Dieta cm. Akutní glomerulonefritida. Zpočátku varianta rýžové ovoce, které je obzvláště příznivé pozadí, a anti délka antihypertenzní terapie. Je vhodné k systematickému užívání reserpinu a hydrochlorothiazidu, protože hypertenze může zhoršit prognózu onemocnění. V důsledku gravitace předpovědi indikace účinnosti v této formě onemocnění může být adrenální glukokortikoidy prednisolon testovány (viz. Glomerulonefritida akutní ošetření). Kortikosteroidy terapie by měla být použita pouze v raném stádiu onemocnění. Pro dosažení natriuretický účinek léčby by měly být kombinovány s infuzní aminofylin 0,24 g ve 40 ml 40% roztoku glukózy v 2-2) / g 100 hodin po podání dávky mg hydrochlorothiazidu. Hypothiazid indikovaná dávka může být v kombinaci s Aldactone (150 mt za den).

Po podstverzhdeniya diagnostice subakutních (rychle progresivní) glomerulonefritida naléhavou potřebu začít léčbu s terapeutickým plazmaferézu, aktivní imunosupresivní terapie antiagregan-ing, antikoagulanty a antihypertenziv.

Cyklofosfamid v kombinaci s prednisolonem se užívá orálně nebo parenterálně lepší. Ve formě cyklofosfamid pulzní terapie se používá pro 600 mg intravenózně každé 4 týdny nebo více. Po dosažení klinického účinku dávky glukokortikoidů cytostatik a snížil na podpěrách.

Zobrazeno terapeutický plazmaferéza (10-14 sezení na předmět), heparin, dipyridamol (400 mg / den). V maligní hypertenze pomocí kombinace ACE inhibitorů a (nebo), blokátory vápníkového kanálu a diuretika.