Hyperbilirubinémie funkční (benigní hyperbilirubinemie, žloutenka funkční) skupina onemocnění a syndromů charakterizovaných žloutenka kůže a sliznic barvení, hyperbilirubinémie jiné za normální funkcí jater

FUNKČNÍ hyperbilirubinémie (benigní hyperbilirubinemie, žloutenka funkční) - skupina onemocnění a syndromů charakterizovaných žloutenka kůže a sliznic barvení, hyperbilirubinemie další metriky pod normální funkce jater, a (když základní formy) absence morfologických změn v játrech, benigní průběh. Patří mezi ně hyperbilirubinemie postgepatitnaya a funkční vrozenou hyperbilirubinémie.
Hyperbilirubinemie Funkční skupina vrozhdennye- přenáší geneticky (geneticky určená) nehemolytické hyperbilirubinemie. Nemoci způsobené změněnou hepatocytů unášením volného bilirubinu v krvi, jeho vazbu na glukuronovou kyselinu za vzniku glukuronidové bilirubin (bilirubin), a poté oddělení od žluči.
Ve všech případech, hyperbilirubinémie a žloutenka se vyskytují od raného dětství, ve většině případů (s výjimkou syndromu Crigler - Najjar) - nevýznamné, může docházet k výpadkům v přírodě (zesílené pod vlivem chyby v jídelníčku, požívání alkoholu, interkurentní onemocnění, tělesná únava a jiné důvody). Časté mírné vyjádřeno dyspepsie, světlo astenie, slabost, únava. Játra normálně se nezvýšila, měkké, bezbolestné, jaterní testy (s výjimkou hyperbilirubinemie) se nezmění. Radioizotop gepatografiya změny neodhalí. Slezina není zvětšen. Osmotická rezistentnot červených krvinek, jejich délka života - jsou normální. Biopsie ve všech formách (kromě syndromu Dubin-Johnson) nedetekuje změny.
Gilbert syndrom (Gilbert onemocnění, Gilbert -Lerbulle příznak, kongenitální cholehemia rodina, hyperbilirubinémie vrozené, familiární cholehemia jednoduchý, idiopatická hyperbilirubinemie, konstituční hyperbilirubinemie, idiopatické nekonjugovaný hyperbilirubinémie) je charakterizován mírným zvýšením obsahu nenavázaného intermitentní (nepřímý) bilirubinu v krvi, snížení stupně akčního hyperbilirubinémie fenobarbital, žádné další funkční nebo morfologické změny v játrech a zvuku tosomno dominantní (?) typ dědičnosti.
Crigler - Najjarův syndrom (vrozené non-hemolytické žloutenka typu 1, kongenitální non-hemolytické žloutenka s ikterická barvení nervových jader, idiopatické hyperbilirubinémie) se vyznačuje extrémně vysokým krevním volného (nepřímý) bilirubinu v důsledku nedostatku v hepatocytech glukuronyl, transformuje volný bilirubin v související, toxické účinky bilirubinu v bazální jádra a mozkovém kmeni, čímž vzniká intsefalopatiey pacienti často vede k úmrtí u dětí m věk a autozomálně recesivní způsob dědičnosti.
Dubinův -Dzhonsona syndrom (žloutenka -Dzhonsona Dubin, non-hemolytické žloutenka s ústavním lipohromnym hepatosis) se vyznačuje tím, mírné zvýšení hladin bilirubinu - přímé (bilirubin glukuronid) v důsledku porušení mechanismů jeho přepravy z mikrosomů hepatocytů do žluči, zkreslené výsledky testů s zpoždění bromsulfaleina sekundární zvýšení jeho obsahu v krvi 90 minut po intravenózním podání, nekontrastirovaniem žlučníku orální cholecystography, Jun Barva NYM jater v důsledku akumulace v hepatocytech lipohromnogo hnědý pigment, zvýšené vylučování coproporphyrin I a autozomálně recesivní způsob dědičnosti.
syndrom rotoru (hyperbilirubinémie idiopatického typu rotor) je charakterizován mírným zvýšením krevního konjugovaného bilirubinu (bilirubin glukuronidu) zpožděné uvolňování jater aplikován intravenózně bromsulfaleina, zvýšená ledviny uvolňováním coproporphyrin (s výhodou 1-isomer), žádné další funkční a morfologické změny jater, autosomálně recesivní dědičnost typu.
Ve všech formách (kromě syndromu Crigler - Najjar) benigní výhledu blagopriyatnyy- tělesně postižené jsou obvykle zachovány. Když syndrom Crigler - pacienti Najjar obvykle umírají v raném dětství.
Léčbu. Pacienti ve zvláštní zacházení, zpravidla nepotřebují, jen v období žloutenka zisku navržených šetřící dieta číslo 5, vitamin terapie, žlučopudně. Je zakázáno pít alkoholické nápoje, kořeněná a tučná jídla se nedoporučují fyzického přetížení.