Progresivní multifokální leukoencefalopatie: příznaky, léčba, prognóza, příčiny, příznaky

Zpravidla, nemoc se vyvíjí v pozadí oslabené buněčné imunity, a to zejména u pacientů s infekcí HIV. U pacientů s AIDS vysoce aktivní antiretrovirové terapie může zpomalit progresi chorobného procesu, a u pacientů léčených imunosupresivní léky, mohou se výrazně zlepší v jejich zrušení. V každém případě, je léčba symptomatická.

důvody

PML se vyvíjí jako výsledek reaktivace všudypřítomné JC-virus. Reaktivovaný virus stezky pro oligodendrocyty. Většina pacientů s PML dochází k inhibici buněčné imunity v důsledku AIDS, nemoci retikuloendoteliálního systému (například, leukémie, lymfom), nebo jinými stavy.

V současné době je výskyt PML snížila v důsledku rozšířeného používání účinnějších antiretrovirálních léků. Ve stejné době se zvyšuje počet případů PML jako komplikace terapie (např. Natalizumab rituximab).

Příznaky a znaky

Prvním projevem této nemoci může být nepříjemné a nemotorný při pohybu. Velmi často se v průzkumu odhalila hemiparézou. Často pozorovány také afázie, dysartrie a hemianopsie. Dvě třetiny pacientů s multifokální léze mozkové kůry dochází k vývoji kognitivních funkcí.

diagnostika

• MR.
• Studie CSF na DNA JC-virus.

Přítomnost PML by měla být podezřelá u pacientů s idiopatickým progresivní známky poškození mozku, a to zejména u pacientů s oslabeným imunitním systémem. Kontrastní činidlo se uloží špatně, obvykle na okraji 5-15% ložisek. CSF zkoumat JC-virus DNA za použití PCR pozitivní výsledky analýzy v kombinaci s charakteristickými změnami s neurozobrazování potvrdit diagnózu PML. Celková analýza CSF se obvykle nemění.

léčba

• Podpůrná léčba.

Léčba hlavně podpůrná. Experimentální užívání cidofoviru a dalších antivirotik dosud prokázaly svou účinnost. Vysoce účinná antiretrovirová terapie zlepšuje prognózu onemocnění u HIV infikovaných pacientů s PML, roční rostoucí míra přežití od 10 do 50%. Zároveň agresivní antiretrovirová terapie může vést k rozvoji VSVIS při které obnoví imunitní systém začne vyvíjet intenzivní zánětlivé reakce proti JC-viru, a tím ke zhoršení onemocnění. Při provádění Neuroimaging na VSVIS pozadí odhalila významnou akumulaci kontrastní látky zvýraznění ložisek a někdy - otok mozku. V závislosti na závažnosti VSVIS a AIDS může zvážit ukončení vysoce aktivní antiretrovirové terapie.

Zrušit imunosupresiva mohou vést ke zlepšení zdraví pacientů. Zároveň se u těchto pacientů zvyšuje riziko VSVIS.

S vývojem u pacientů léčených natalizumabem nebo jiné imunomodulační léčiva PML, který tyto léky musí být zastaven a následně plazmaferézou k odstranění reziduí účinné látky v krevním oběhu.