Cévní anomálie a onemocnění sítnice

sítnice hemangiomy mohou být kombinovány s cévní nádory kůže, centrálního nervového systému a vnitřních orgánů. Přidělit kapiláry, kavernózní hemangiom sítnice a ratsemoznye.

Retinální kapilární hemangiom
Jedná se o nejběžnější forma retinálních vaskulárních nádorů. To se dědí autosomálně dominantním způsobem. Gen onemocnění je lokalizován na chromozómu SP-25-26.
oční příznaky. V fundu objevují ploché nebo prominiruyuschie cévních jednotek různých velikostí a barev. Na místě, je zde jedna předních a jeden výstupní cévy, což výrazně rozšiřuje. Uzly mohou být uspořádány na obvodu fundu (s von Hippel Lindau onemocnění uzly uspořádány obecně v časové oblasti) na zrakového nervu nebo makulární oblasti. Poblíž uzly objeví krvácení do sítnice nebo do sklivce, a nažloutlé výpotku. V průběhu doby, rozvoj odchlípení sítnice, která je způsobena tím, jak pocení a trakci.
Kombinace kapilárního hemangiomu sítnice, a nádory CNS popsané názvem von Hippel Lindau onemocnění.

Kavernózní hemangiom sítnice
Vyskytuje se jako izolované léze sítnice, nebo v kombinaci s kožními lézemi, nosní sliznice a CNS. Toto onemocnění je častější u žen. Typ dědičnosti - autozomálně dominantní.
oční příznaky. Charakteristicky oboustranný porážka. V fundu - obvykle v blízkosti zrakového nervu - tam vzdělání karmínové barvy s nádechem do modra. Nádor se skládá z tenkostěnných vaskulárních uzlin spojených se zvětšeným aneurysmal žíly. Kalibr přední a eferentní cévy nebyl změněn. Když PAH dochází téměř prázdný fluoresceinu nádor. Nádor obvykle pokryt tenkou vrstvou bělavého fibrózní tkáně. Velmi zřídka se vyskytují skelných krvácení. Exsudativní odchlípení sítnice jevy a nejsou typické. Nádor je asymptomatická, ale může způsobit stížnosti plovoucí oparu a ztrátě zrakové ostrosti.

Ratsemoznaya hemangiom
Nádor se projevuje v raném věku. Možné familiární onemocnění.
Oční příznaky. Fundus - obvykle v ONH zóně - jsou ostře moderní a zvlněný, anastomosing mezi tepny a žíly. Když PAH může detekovat nepřítomnost malých cév v této oblasti. Přepěťové cév v nádorech je v režimu offline. V oblasti vzdělávání se objevují a hyperpigmentace sítnice dystrofní ohniska. Vývoj odchlípení sítnice není typické. V raném věku se nemoc vede k amaurosis a šilhání. Ve vyšším věku, nádor je bez příznaků a mimochodem diagnostikována.

Cévní sítnice abnormality
Tsilioretinalnye tepna - častá vrozená cévní malformace. Tsilioretinalnye tepna pocházejí z řasnatého cévního systému. Obvykle jsou malé, ale v některých případech může mít dostatečně velký průměr. Běžnější jednotlivé nádoby, i když je možné, že vývoj různých plavidel.
Perzistentní hyaloid systém - papilární a prepapillyarnye membrána. Mohou být ve formě pevného filmu nebo tenkých pásů tkáně pojivové. Pojivová membrána se rozprostírá od optického disku do sklivce. Zpravidla je jednostranný porážka. Pro malé membrány zrakové ostrosti se nemění, v případě rozsáhlých lézí může být významný pokles vidění.
Prepapillyarnye cévní smyčky To je vzácné. Patologie se projevuje ve vzhledu optických disků cévní vinutostí, který může mít neobvyklý vývrtka tvar. S přibývajícím věkem se cévy mohou zapustevat.
papilla Bergmeystera - zbytky hyaloid sosudov- má podobu malého šedobílý prominiruyuschih vpředu od optických diskových útvarů.
Křivolakost sítnicových arterií - dědičná (způsob dědičnosti je autosomálně dominantní), retinální vaskulární abnormality. Debut onemocnění lze pozorovat u 10-12 let. Charakterizované výskytem rozšířených a shporoobrazno křivolakých tepnách kolem makuly. Až do okamžiku vývoje krvácení v centrální oblasti sítnice zrakové ostrosti není ovlivněn.
Reverzní uspořádání nádoby ONH - centrální retinální cévy nejsou umístěny na přídi polovině optického disku (výchozí polohy), a v časové. Oftalmoskopie pozorovaného převráceného optického disku.

} {Modul direkt4

Myelinizace nervových vláken - optických vláken nervu uvnitř oční bulvy normálně postrádající myelinu. S jejich myelinizace ve fundu tvořen porézní bílé skvrny, často zahrnující krevní cévy sítnice a zrakového nervu a vytvořit obraz jeho otoku.
Coloboma očního pozadí - ONH tkáň defekt a peripapil-lar zóně nebo cévnatky. Když colobomas lokalizace ve střední oblasti zrakové ostrosti drasticky snížena.
Aicardi syndrom. Tento syndrom se vyskytuje u mladých dívek. To vede ke smrti. dominantním typem dědičnosti pravděpodobně souvisí s X chromozóm.
Klinické příznaky. Pozorované asymetrie v důsledku předčasného lebeční šicího koronální synostózy.
Oční příznaky. Vyznačující se tím, vývoje specifického retinopatie - fokální depigmentace mezer. Lakunách kroužky uspořádané kolem optického disku. Jejich velikost kolem optického disku, odpovídající jeho průměru blíže k obvodu velikosti a počtu ložisek snížena. Tam je nedostatek pupilární reflexy. V některých případech, jednostranné mikroftalmie.

Video: Laser Surgery. červené mateřská znaménka

Coats nemoc (syn. Exsudativní vnější retinitida)
Etiopatogeneze onemocnění je v současné době znám.
Onemocnění doprovázené postupným poklesem zrakové ostrosti, výskyt metamorphopsia. Oftalmoskopie první periferní fundus (nejčastěji ve spánkové nižší vnější čtverce) se objevil cévní anomálie - teleangiektázie, rozšířené arterioly, kapiláry, žilky, makro- a microaneurysms, arteriovenózních zkratů. V oblasti cévní abnormality dochází exudativní proces pro vytvoření ložiska prominiruyuschih pevné exudátu jasně žlutou barvu. Výrazný exsudativní proces vede k vývoji odchlípení sítnice.
Taková situace může nastat také tehdy, když tváří ramenního kloubu svalová dystrofie a další formy svalové dystrofie, gemitsefalnoy atrofie, vrozeného deficitu plazminogenu.

Retinopatie nedonošených (syn. Terry syndrom)
Onemocnění, která se vyvíjí u nedonošených dětí - s tělesnou hmotností nižší než 1600 g, jakož i další prenatální a novorozenecké rizikových faktorů.
Patogeneze zůstávají nejasné. V poslední době odhalila multifaktoriální povahy nemoci. Jedním z hlavních faktorů při rozvoji retinopatie je relativní změna hypoxie plodu na hyperoxii, což má za následek narušení normální sítnice vaskulogeneze - vazokonstrikce dochází brzy nezralé cévy a vaskulární smazání kapilární sítě, následované vaso-proliferace. To hraje roli účinky volných radikálů, zhoršenou produkci růstového faktoru cévního endotelu.
Klinické příznaky. Systémové projevy jsou charakteristické mikrocefalie, hydrocefalus, hypoplazie hemisfér mozku a mozečku, kožní hemangiomy.
Oční příznaky. Oftalmopatologiya zahrnuje výrazné změny v sítnici a skelný, projevující se v obou očích.
Podle mezinárodní klasifikace (1987), retinopatie nedonošených rozdělena do pěti klinických stádií.
I. etapa - je charakteristický vzhled demarkační linie bělavé barvy na hranici vaskulární a avaskulární sítnice. Na obvodu sítnice před řádek plavidel rozšířený a klikatý. Možné rozšíření a křivolakost krevních cév v optickém disku.
Stupeň II - charakterizovány výskytem prominiruyuschego hřebenový hřídel nebo nažloutlé demarkační linii. Před hřídel sítnice cévní změny zvýší, dochází k jeho vydutí. Většina změn se vyskytují plavidla a zrakového nervu edém.
Fáze III - ekstraretinalnaya neovaskularizace vyskytuje v šachtě. Rostoucí plavidla změny a pocení do sklivce.
Etapa IV - je charakteristický vzhled mezisoučtu odchlípení sítnice. Oddělení se vyvíjí jako výsledek exsudativní jevů, a v důsledku tažné síly. Tento krok je rozdělen do IV, ve kterém odchlípení sítnice neovlivňuje makulární oblasti, a IV - proliferaci oddělení na makuly.
Krok V - celkový fibróza vyvíjí sklovitý a celkové odchlípení sítnice, které mají konfiguraci nálevkovitou. Tvorba pojivové tkáně membrány za čočkou.
První dva stupně onemocnění jsou reverzibilní. Třetí stadium onemocnění je považována za prahovou hodnotu v případě, že proces zachycuje 5 nebo 8 po sobě jdoucích hodinových celkem meridiánech nemožné regrese onemocnění. Poslední dvě fáze onemocnění je terminál.
Retinopatii nedonošených je tvořen a postupuje v průběhu prvních 6 měsíců života. Komplikace V fáze tohoto syndromu zahrnují: sítnice fibrózu, skelný krvácení, atd ..
Možné formy vymazány proces končí s tvorbou vysoce myopie, drobné záhyby a oblastí sítnice depigmentace, tenké provazce ve sklivci.
Vyšetření by mělo být provedeno u novorozenců s gestační věk 35 týdnů, s tělesnou hmotností do 1800 g po dlouhodobém (více než 50 dní) kyslíkové terapii.
Pro včasnou detekci retinopatie první prohlídky novorozence by mělo být provedeno, když gestační věk 30 týdnů a pak každé 2 týdny až 45 týdnů.