Sturge-Weber syndrom (nevoid amentních stavech)

Video: Léčba Sturge-Weber syndrom. Klinika a diagnostika

epidemiologie

Glaukom se vyskytuje u 33% pacientů s Sturge-Weber syndrom. U 60% těchto glaukomu se vyskytuje v raném věku a často vede ke vzniku buphthalmos. 40% pacientů vyvinout glaukom v pozdějším věku a vyskytuje se u chronických forem otevřených nebo ukončení provozu.

klasifikace

Žádný.

etiologie

Povaha nemoci zůstává nejasný. Podle většiny autorů syndrom se vyskytuje jako výsledek somatické mutace v průběhu časného vývoje plodu. Někteří lidé se domnívají, že příčinou smrtelné genu je zachována díky mozaiky.

patogeneze

Zvýšený nitrooční tlak v důsledku dysgeneze CCP, vad drenážního systému a zvýšení tlaku v episklerální žilách.

Klinické příznaky a symptomy

Mezi hlavní příznaky patří neyrodermalny angiomatózy, angiomatózy měkké a pavučinovitý mozkové pleny (hlavně v týlní oblast OC), angiomatózy kůži (angiom v rozvětvení zóně první a druhé větve trojklanného nerva- šíření angiom na horní víčko, je obvykle pozorován vizuální poškození orgánu) spojivek hemangiom, episkleritida a cévnatky.

Glaukom spojené s vrozeným syndromy

Diagnóza a doporučené klinické studie

Diagnóza je založena na charakteristických klinických příznaků a neurologických výsledků vyšetření, rentgenového vyšetření lebky a elektroencefalografie.

diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí s jinými phakomatoses.

Obecné principy léčby

Medikamentózní léčba se provádí po dlouhou dobu pouze u mírné onemocnění:

Timolol (depo), 0,1% gel nebo roztok 0,5% do spojivkového vaku 1 kapka 1 R / D nebo obyčejné PM akce 0,25-0,5% roztok, do spojivkového vaku 1 kapka 2 r / d
±
Brinzolamid, 1% roztok, do spojivkového vaku 1 kapka 2 r / d nebo
Dorzolamid, 2% roztok do spojivkového vaku 1 kapka 3 r / d
±
Acetazolamid dovnitř p 1 250 mg / den, dlouho
±
Glycerolu, 50% roztok, orálně 1-2 g / kg / den.

S neúčinnosti léčby drogové jsou převedeny na chirurgickou léčbu. Chirurgických zákroků často používají trabekulektomie.

Vyhodnocení účinnosti léčby

Kritériem účinnosti léčby je snížit nitrooční tlak na úroveň pravda < 21 мм рт. ст.

Komplikace a vedlejší účinky léčby

Při použití těchto přípravků se mohou vyskytnout alergické reakce a nežádoucí účinky dat PM.

Chyby a nerozumné jmenování

Předčasná diagnostika a chirurgie může vést k trvalé ztrátě zraku, zákal rohovky.

výhled

Při provádění operace je vysoké riziko krvácivých komplikací.

kmenové VN

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné