Kaposiho sarkom: Fáze, léčba, příznaky, diagnostiku, prognostiku, příznaky, příčiny

Tato nevyléčitelná sarkom měkkých tkání, která má cévní původu a vyznačují multifokální růstu a široké škály klinických projevů. Typické kožní léze a pomalu progresivní průběh, ale je také možné pro agresivní nádor s viscerálním postižením, těžká a předčasné smrti.

Video: Rakovina prostaty - příznaky a příčiny

Kaposiho sarkom (CK) - je multicentrická cévní otoky způsobené lidským herpes virus typ 8 (HHV-8 dále). To může nastat v klasické spojené s AIDS, endemických a iatrogenní formy. Diagnóza je založena na histologických údajích. Léčba povrchových bezbolestné útvarů se může provádět za použití cryodestruction, elektrokoagulace, odstraněním nebo záření elektronového paprsku. Radiační terapie se používá ve více pokročilém stadiu nemoci. antiretrovirotika forma související s HIV poskytuje nejvíce výrazný pozitivní účinek.

Kaposiho sarkom vyvíjí z endoteliálních buněk v odpovědi na infekci HHV-8. Imunosuprese (zejména AIDS léky a při příjmu příjemců orgánových transplantátů), výrazně zvyšuje pravděpodobnost vzniku v infikovaných SK HHV-8 pacientů. Nádorové buňky se podobají buňky hladkého svalstva, fibroblasty a myofibroblasty.

Kaposiho sarkom: Klasifikace

Klasická Insurance. Tato forma se vyvíjí nejčastěji u starších pacientů (>60 let), muži z italského, židovské nebo východoevropského původu. Nemoc se vyvíjí pomalu, a tento proces je obvykle omezena na několik lézí na kůži spodní konechnostey- porážce vnitřních orgánů, je menší než 10% pacientů. Tato forma nemoci je obvykle nejsou život ohrožující.

Kaposiho sarkom spojený s AIDS (epidemie). Tato forma je spojena s AIDS a pokračuje agresivněji než klasický IC. Obvykle existuje několik kožní léze, často postihující obličej a tělo. Gastrointestinální poškození se pozoruje často. Někdy, IC je prvním projevem AIDS.

endemický SC. Existují dva hlavní typy:

• prepubertal limfadenopaticheskaya forma: tato forma onemocnění postihuje většinou děti s nádory rozvíjet především v lymfatických uzlinách, kožní léze nebo bez něj. Pro fulminantní a je obvykle fatální;
• dospělá forma: tato forma je připomínající klasické Kaposiho sarkom.

Iatrogenní (imunosupresivní) SC. Tato forma se obvykle vyskytuje několik let po transplantaci orgánů. Více či méně fulminantní, v závislosti na stupni imunosuprese.

Epidemiologie a způsobuje Kaposiho sarkom

Existují čtyři klinické varianty Kaposiho sarkom.

• Classic - postihuje hlavně nohy a vyskytuje u starších lidí - rodáky z středomořských zemích, na Středním Východě a východní Evropy. Často je laxní konce.
• Endemický (Afričan) - předchází výskytu příznaků infekce HIV. Muži trpí více než ženy. Proud může být jak pomalá a agresivní.
• Iatrogenní - objevit u pacientů užívajících imunosupresivní léčbu, například u příjemců transplantovaných orgánů, obvykle po 1-2 letech po operaci. Snížením imunosupresivní dávka nádory mohou vymizet. Tato varianta Kaposiho sarkom také se vyskytuje častěji u mužů.
• Epidemie (AIDS-příbuzný) - nyní v rozvojových zemích je nejčastějším klinickým varianta Kaposiho sarkom. V západních zemích, tato varianta se vyvíjí především u mužů s homosexuální orientací. Endemický varianta sarkom Kaposiho spojené s infekcí způsobenou typu herpes viru 8, která předchází vzhled nádoru, když úloha herpes viru v patogenezi je nejasný. Přenos infekce zřejmě nastane jako při pohlavním styku nebo asexuálně. Buňkách Kaposiho sarkomu, sperma, krev a bronchiální laváže s DNA herpes viru zjištěn typ 8. Zavedení HAART se snížil výskyt Kaposiho sarkom. Nicméně, zvýšená frekvence a závažnost komplikací a úmrtnosti související s tímto nádorem. Kaposiho sarkom vnitřnosti způsobí smrt každého čtvrtého infikované homosexuál Eich.

Všechny varianty Kaposiho sarkom mají podobné morfologické charakteristiky, včetně angiogeneze mikrogemorragii depozice hemosiderin, proliferace vřetenovité buňky a zánětlivé infiltraci. Charakteristickým rysem má diagnostický význam, - intradermální patologické proliferace vaskulárních struktur lemované velké vřetenovité endotelové buňky.

Video: Lung Cancer Stage 2. onkologie

Symptomy a příznaky Kaposiho sarkom

kožní vyrážky jsou asymtpomatické fialové, růžové nebo červené skvrny, které mohou být kombinovány k vytvoření desky z modro-fialové až černé. To může být detekovány nějaké otoky. Někdy uzliny růst nebo proniknout do měkké tkáně a má vliv na kosti.

kožní léze.

• Několik nebolestivé purpurové uzlíky.
• Papuly a plaky s otokem.
• V typických případech je kůže trpí horní části těla, obličeje a nohou.

Systémové projevy.

• Plíce - kašel, dušnost, někdy hemoptysis.
• GI - ztráta hmotnosti, bolesti břicha, příznaky střevní obstrukce, krvácení.

Metody výzkumu Kaposiho sarkom

• Histologické vyšetření.

• Biopsie kůže.

• Bronchoskopie, je-li podezření, že lokalizace Kaposiho sarkom v plicích.

• Fibroezofagogastroduodenoskopiya nebo kolonoskopie pro podezření na gastrointestinální léze.

Diagnóza je potvrzena výsledky biopsií. U pacientů s AIDS nebo potlačení imunity vyžaduje vyšetření vyloučit onemocnění vnitřních orgánů k provádění CT. Pokud jsou výsledky CT jsou negativní a příznaky plic nebo zažívacího traktu jsou přítomny, je nutné provést bronchoskopie nebo GI.

stádium nádoru Kaposiho sarkom

Klasifikace Kaposiho sarkom (ACTG)

• nádor: Porážka kůži pouze za účasti lymfatických uzlin, nebo bez něj, případně s lézí omezen oblastí ústní sliznice. Bobtnání a ulcerace, rozsáhlé poškození sliznice dutiny ústní, vnitřní poškození orgánů.
• Imunitní systém: Počet buněk CD4 >200 v 1 ml. Počet buněk CD4 <200 в 1 мкл.
• Systémová onemocnění: Běžné příznaky nejsou přítomny, hodnocení KPS >70%. Oportunních infekcí, jako je kandidóza, časté příznaky, Karnofského skóre stupnice <70%.

Léčba Kaposiho sarkom

• Chirurgická excize, kryochirurgie nebo elektrokauterizace na povrchových útvarů.
• Místní radioterapie pro více útvarů nebo lymfatických uzlin.
• Antiretrovirová terapie nebo někdy intravenózní infuze interferonu alfa ve sdružené s AIDS Kaposiho sarkom.
• Snížení imunosupresiva dávky v iatrogenní sorkome sarkom.

Asymptomatické léze často nevyžadují léčbu. Jeden nebo více povrchových poškození lze odstranit vyříznutím, pomocí cryodestruction nebo elektrokauteru. Také účinné vinblastin nebo intralesionální podávání interferonu alfa.

Kaposiho sarkom spojený s AIDS, se hodí pro vysoce aktivní antivirová léčba (HAART), případně zvýšením obsahu buněk CD4 +, a snižuje virovou nagruzki- však existují určité důkazy, že inhibitory proteáz podle tohoto režimu může blokovat angiogenezi. pacienti s AIDS mohou být léčeni intravenózní infuzí interferonu alfa. Pacienti s více pokročilým onemocněním nebo poškození vnitřních orgánů, mohou být podávány liposomální doxorubicin. Při aplikaci takového léčebného režimu efektu nedochází, pacienti mohou být přiřazeny k paclitaxelu. Také zkoumali použití takových adjuvantní přípravky, jako jsou například IL-12, desferrioxamin a ústní retinoidy. Léčení Kaposiho sarkom neprodlužuje život u většiny pacientů s AIDS, protože klinický průběh onemocnění určuje infekci.

Iatrogenní Kaposiho sarkom lepší ustoupit při vysazení imunosupresiv. Příjemci transplantovaného orgánu snížení dávky imunosupresivní často vede ke snížení sarkom léze Kaposiho. V případě snížení dávky není možné běžnými metodami lokální a systémové terapii předepsané pro jiné formy Kaposiho sarkom.

Léčba endemických Kaposiho sarkom je obtížná a je obvykle paliativní.

Léčba - paliativní a zaměřené na zastavení růstu nádorů a zmírnit stav pacienta.

Lokální léčba a korekce kosmetických vad

Cryodestruction a laserové zničení nádoru, a to zejména v případě, že není větší než 1 cm.

Nášivka terapie, jako je například kyselina 9-cis-retinové (alitretinoinu). Účinek léčby může být odloženo na 4-8 týdnů. Výhody takové léčby - možnost, že ji drží pacienta a nedostatek toxicity (nejvýznamnější vedlejší účinek - lokální dráždivý účinek léku).

Obkalyvanie nádory, např. Vinblastin. Injekce do sarkomatózní uzlu vede ke krátké regresi nádoru u 75% pacientů. Účinek takového paliativní léčby trvá průměrně 3-4 měsíců.

Radiační terapie. Účinek vstřikování léčbu se může zvýšit předem ozařování nádoru s jedinou dávkou 8 Gy. Radiační léčba se může opakovat v relapsu dochází při regresi nádoru nebo nedostatečně exprimován. Kaposiho sarkom, je lokalizován na obloze, zpracuje iridium drát.

systémová léčba

Systémová léčba je uveden v pokročilých lézí kůže nebo vnitřních orgánů.

HAART Přibližně 60% pacientů dosáhlo efektu korekce imunodeficience. Sarkomatózní uzly mohou částečně nebo zcela zmizí, a herpetické viry typu 8 zmizí z krve. Pokud HAART v kombinaci s chemoterapií, může dosáhnout efektu velkého počtu pacientů.

Chemoterapie. Indikace vznikají chemoterapii v pokročilém malignity při HAART není dostatečně efektivní. Liposomální antracykliny, například pegylovaný lipozomální doxorubicin (Keliks) jsou léky volby pro chemoterapii první linie. Odpověď na léčbu byla pozorována u 30-60% pacientů, a v kombinaci s HAART - mají ještě větší počet pacientů. Pacienti obvykle tolerují chemoterapie a kardiotoxické účinky nových liposomálních formulací je méně výrazné než u konvenčních lékových forem antracykliny. Jednotliví pacienti mohou mít druhý řádek jako chemoterapie s paklitaxelem (taxonů).

Video: Rakovina prsu s metastázami do mozku. Faktory, celkové přežití prognóza

Biologická léčba.

• Imunoterapie IFN alfa je nejúčinnější v nepřítomnosti sarkomu lézí Kaposiho a vnitřních orgánů, pokud počet CD4 lymfocytů v krvi více než 200 na 1 ml. Reakce na léčba interferonem alfa byly hlášeny u 20-40% pacientů. Nežádoucí účinky patří chřipkové příznaky, deprese a myelosupresi.
• inhibitory angiogeneze studována pouze v malých klinických studiích. Odezva na terapii tapidomidom říci, přibližně 40% pacientů.
• Imatinib (Gleevec) - inhibitor tyrozinkinázy, podává orálně. Tato droga je také špatně pochopen.

Podpůrná léčba.

• Použití kosmetiky a make-up, aby zakryly kosmetickou vadu.
• Psychosociální podpora.
• Symptomatická léčba.