Liposarkom. Synoviální sarkom. srdce lymfom

Liposarkom - velmi vzácný mezenchymální zhoubný nádor srdce, která se skládá z lipoblastov a detekovatelné u dospělých. Obecně platí, že je reprezentován celistvé formě, která se nachází v dutině PL a simulující směsi.

Pro liposarkomem se vyznačuje žluté, měkké a často mukoidní konzistence. onemocnění srdce způsobují nádory ve dvou typech: pleomorfní (napodobuje maligní fibrózní histiocytom) a myxoidní. Nově vytvořené buňky - lipoblast jehož cytoplasma pleomorfní forma nádorů, když je plná tuku vakuolami. Když detekován myxoidní histologický typ v cytoplasmě jediné velké vakuoly s tukem, mačkání jádro, jako těsnění. Myxoidní typ liposarkom má dobrou zásobu krve. V některých liposarkomem detekovat a myxoidním a pleomorfní znamení. Imunohistochemické studie lymfoblasty vyjádřit S100 antigen. Elektronová mikroskopie jasně, že oddělit membránu z lipidové vakuoly chybí.

Název této nádoru používán jako synoviální sarkom - primárního nádoru, neroste a rozlišování synovia. Typické lokalizace v srdci - atrium a osrdečníku. Synoviální sarkom, který se nachází v atriu, dříve zaměňována s sarkomatoidní varianty maligní mezoteliom. Na rozdíl od druhé, obvykle rostou difuzně, perikardu, synoviální sarkom je prezentován jednotlivě přehledné formě.

Makroskopicky synoviální sarkom reprezentován infiltrativní formu husté bělavý s částmi krvácení nebo nekrózy. Histologicky přidělit dvě možnosti sarkom. Dvoufázová provedení obsahuje vřeteno a epiteloidní buňky s vnitřním nebo glandulární struktury, zatímco pouze detekovat jednofázové provedení vřetenovité buňky obklopené intersticiální edém.

Imunohistochemické studie zjistila, že epiteloidní buňky exprimují cytokeratin a epiteliální membránový antigen, zatímco vřeteno buňky dávají pozitivní reakci na vimentin.

Přesná diagnóza může být provedena pouze pomocí molekulárně biologických metod pro stanovení molekulárních markerů, a to SS18 / SSX-transkriptů.

Tam lymfom je lokalizován lymfatických uzlin, a jsou charakterizovány zapojením do patologického procesu pouze srdeční a (nebo) perikardu. Představují 10% primárních maligních nádorů srdce, nebo 1% všech primárních srdečních nádorů. Věk pacientů byl v rozmezí od 5 do 90 let (průměrný věk - 60 let). Poměr případů mužů a žen je 3: 1. Nemoc se vyvíjí pouze u jedinců s imunodeficitem. Predikce je obvykle špatná (fatální) a průměrné přežití 7 měsíců.

Onemocnění začíná akutní bolest na hrudi, hromadění perikardiálního výpotku, srdeční selhání, arytmie, synkopa, a dokonce i kompletní AV bloku.

Primární srdeční lymfom se může vyvinout v srdeční dutiny. V 2/3 případech je místo původu je PP intramurální bělavá tvorba infiltrující šířící perikardiální výpotek a doprovázena masivní. Nejběžnější subtyp (80%) - B-buněk, obsahující CD20-pozitivní buňky velké. 20% nádorů jsou uvedeny CD3-pozitivních T-lymfomy.

Cytologické vyšetření perikardiálního výpotku a molekulárních technik umožňuje diferenciaci B- a T-buněčné lymfomy s reaktivní lymfoidní hyperplazie. Primární lymfom srdce se podrobí okamžité ošetření, stejně jako lymfomy na jiných místech. Pozdní diagnóza - hlavní příčinou špatné prognóze.

Gaetano Thiene, marialuisa Valente, Massimo Lombardi a Cristina Basso

Nádory srdce

Sdílet na sociálních sítích: