Meziregionální macrocytic anémie

Neefektivní gemoloez postihuje všechny buňky klíčky, ale především na erytroidních. Diagnóza je obvykle založena na analýze dat a dubu nátěru periferní krve, který je detekován makrocytické anémie, anisocytóza, poikilocytóza a velké oválné erytrocytů (makroovalotsity) hypersegmentace jádra neutrofilů, retikulocytopenie. Terapie zaměřené na léčení onemocnění.

Macrocytes nazývané erytrocyty zvýšené velikosti (MCV >100 fl / kl). Makrocytóza lze pozorovat v celé řadě klinických situacích, non-megaloblastoz a anémie. Makrocytóza může být vzhledem k přítomnosti obou megaloblasts a jiných erytrocytů zvýšil ve velikosti. Megaloblasts jsou velké buňky - erytropoézu prekurzory, které obsahují jádro s non-kondenzovaný chromatin.

Nemegaloblastny makrocytóza

Většina makrocytární anémie (MCV >100 fl / kl) patří k megaloblastické. Nemegaloblastny makrocytóza pozorována v řadě klinických stavů, z nichž ne všechny jsou dobře známy. Obvykle pacienti projevují makrocytóza anémií, ale je to způsobeno jinými mechanismy, které nejsou spojeny s makrocytózy.

Makrocytóza závada v membrán červených krvinek u pacientů s poruchou esterifikace cholesterolu, v důsledku chronických jaterních onemocnění. Makrocytóza s hodnotou MCV asi 100-105 fl / cl může dojít v důsledku chronické konzumace alkoholu. Mírný makrocytóza lze pozorovat v aplastické anémie, a to zejména v rekonvalescenci. Také makrocytóza dochází myelodysplázie.

Nemegaloblastny Makrocytóza musí být podezření u pacientů s anémií makrocytární v případě zvláštní nedostatku vitaminu techniky vyšetřování bylo odstraněno ve₁₂ a kyseliny listové. V případě, že klinický důvod nemegaloblastnogo makrocytóza nebyl nainstalován nebo je podezření na přítomnost myelodysplázie, vyloučit tento patologický Studie provedená nohou kosti s cytogenetickou analýzou. V kostní dřeni odhalilo následující změnami: nemegaloblastnom megaloblasts makrocytóza chybí, s myelodysplasie a rozsáhlé patologie zjištěny megaloblastoidnye jaterních progenitorových buněk s hustou jaderného chromatinu, který během jemné fibrilární prvky typické megaloblastic anémie.

důvody

Nejčastější příčinou megaloblastic stavu je nedostatek vitaminu B₁₂ nebo kyseliny listové. Jiné příčiny zahrnují přičemž některé léky (obvykle protinádorové nebo imunosupresivních), které narušují syntézu DNA, a vzácné metabolické poruchy (dědičná orotatsiduriya), - v některých případech je etiologie zůstává neznámý.

patofyziologie

RNA syntéza pokračuje, s velké buňky jsou vytvořeny s velkými jádry. Vzhledem k tomu, porušení krvetvorby se vztahuje na všechny buněčné klíčky, vyvíjí retikulopenii. V oběhu existuje velký oválný červené krvinky (makroovalotsity). hypersegmentace Často polymorfonukleárních neytrofilov- mechanismus tohoto jevu není znám.

Příznaky a znaky

Chudokrevnost se vyvíjí postupně a mohou být bez příznaků, dokud nedosáhne těžké. Nedostatek vitaminu B₁₂ Může být doprovázena neurologickými symptomy, jako je například periferní neuropatie, demence, subakutní kombinovanou degeneraci míchy. Mnoho pacientů s nedostatkem folátu může dojít k vyčerpání, což platí zejména pro zatažení tkáních časové oblasti.

diagnostika

Megaloblastická anémie musí být podezření u všech pacientů s makrocytární anémií. V rozšířeném stadiu onemocnění je pozorováno makrocytické anémie s hodnotou MCV >100 fl / cl. Periferní krevní nátěr odhalila makroovalotsitoz, anisocytóza, poikilocytóza. Vyznačuje zvýšenou distribuci červených krvinek od objemového indexu. Retikulocytopenie přítomen. V časných stádiích onemocnění vyvíjí hypersegmentace granulotsitov- pro pokročilých stádiích charakterizované neutropenie.