Hematologie-B12 nedostatek anémie

URL

B12 anémie se vztahuje na skupinu megaloblastická anémie.
Megaloblastická anémie - skupina nemocí charakterizovaných oslableniemsinteza DNA, což vede k narušené rozdělení všech bystroproliferiruyuschihkletok (hematopoetické buňky, kožní buňky, buňky gastrointestinálního traktu, slizistyhobolochek). Hematopoietické buňky jsou mezi nejrychleji razmnozhayuschimsyaelementam proto, anémie a neutropenie, a často trombotsitopeniyavyhodyat do popředí na klinice. Hlavním důvodem je nedostatečná megaloblastnoyanemii cyanocobalamine nebo kyseliny listové.

Etiologie a patogeneze.
Úloha kyanokobalaminu a kyseliny listové na vývoj megaloblastnoyanemii spojené s jejich účast v širokém rozsahu výměny protsessovi metabolické reakce v těle. Kyselina listová je ve formě 5,10-methylentetrahydrofolátu je zapojen do methylaci deoxyuridin požadované pro syntézu thymidinu, vzniklého 5-methyltetrahydrofolátu.
Kyanokobalamin je kofaktorem metiltrasferaznoy kataliticheskoyreaktsii provádění resyntézu methioninu zatímco regeneratsiyu5-methyltetrahydrofolátu na tetrahydrofolát a 5,10 methylentetrahydrofolátovou.
Když deficience kyseliny listové a (nebo) cyanocobalamine narushaetsyaprotsess zahrnující uridin do DNA rozvoj formování gemopoetichekih thymidin buněk, což vede k fragmentaci DNA (syntéza blokirovanieee a rozrušení buněčného dělení). Tak voznikaetmegaloblastoz, akumulace velkých forem destiček leykotsitovi jejich brzké zničení intramedulární a ukorocheniezhizni cirkulujících krevních buněk. V důsledku toho, okazyvaetsyaneeffektivnym krvetvorby, anémie, leukopenie kombinaci s trombotsitopenieyi.
Kromě toho, kyanokobalamin je koenzym v reakční prevrascheniyametilmalonil-CoA na sukcinyl-CoA. Tato reakce je nezbytná pro metabolizmamielina v nervovém systému, a proto tsiankobalaminanaryadu deficit s megaloblastická anémie označil porážku nervového systému, zatímco tam tolkorazvitie megaloblastická anémie s nedostatkem folátu.
Kyanokobalamin je obsažen v potravinách živočišného proiskhozhdeniya- játra, ledviny, vejce, mléko. Zásoby vzroslogocheloveka je v těle (hlavně v játrech) velké - asi 5 mg, a esliuchest že denní vitamin ztráta 5 ug, že polnoeistoschenie zásoby v případě neobdržení (malabsorpce, s vegetariánské stravy) dochází pouze po 1000 dnech. Tsiankobalaminv žaludeční váže (Amid kyseliny reakčního média) s vnutrennimfaktorom - glykoprotein produkovaný kletkamizheludka parietální, nebo jiných vazebných proteinů - R-faktorů prisustvuyuschimiv slin a žaludečních šťáv. Tyto komplexy se zabránilo zničení při tsiankobalaminot gastrointestinální dopravy. V tenkém střevu při pH schelochnomznachenii ovlivněna pankreatické šťávy proteázy tsiankobalaminotscheplyaetsya od R-proteinů, a je spojen s vnitřním faktorom.V pdovzdoshnoy střeva vnitřnímu faktoru komplexu s tsiankobalaminomsvyazyvaetsya se specifickými receptory na povrchu epitelialnyhkletok, uvolňování cyanocobalamine ze střevních buněk epiteliyai transport do tkání probíhá prostřednictvím speciální proteiny plazmykrovi - 1,2,3 transkobalamin, přičemž doprava tsiankobalaminak krvetvorné buňky nesl především vládní transkobalaminom2.
Kyselina listová je obsažena v zelených listech rostlin, ovoce, jater a ledvin. Zásoby kyseliny listové je 5-10 mg, minimalnayapotrebnost - 50 mikrogramů denně. Megaloblastická anémie může razvitsyacherez 4 měsíců po přijetí úplné nepřítomnosti kyseliny listové z potravy.
Různé etiologické faktory by mohly způsobit nedostatek kyseliny listové tsiankobalaminaili (zřídka kombinovaný deficit obou) a rozvoj megaloblastická anémie.
Nedostatek kyanokobalaminu může způsobit následující důvody:
· Nízký obsah ve stravě
· vegetariánství
· Nízká absorpce
· Nedostatek vnitřnímu faktoru
· Zhoubná anémie
· gastrektomie
· Poverzhdenie žaludeční epitel chemikálie
· Infiltrativní změny v žaludku (lymfom nebo karcinom)
· Crohnova choroba
· Celiakie
· Resekce ilea
· Atrofická procesy v žaludku a střev
· Zvýšené využití vitaminu B12 bakteriemi v jejich izbytochnomroste
· Stav po zavedení gastrointestinální anastomózy
· Divertikl jejuna
· Střevní městnání nebo obstrukce v důsledku striktury
· Worm napadení
· Broad tasemnice (Diphyllobotrium latum)
· Patologie Absorpční část
· Tuberkulóza ileum
· Malé střeva lymfomu
· sprue
· Regionální enteritida
· Jiné důvody
· Vrozená nepřítomnost transkobalamin 2 (výjimečně)
· Zneužití oxid dusný (okislyayakobalt inaktivuje vitamin B12).
· Malabsorpce díky použití neomycinu, kolchicin

Příčiny nedostatku kyseliny listové může být:
1. Nedostatečný příjem
· Hubené příděly
· alkoholismus
· Mentální anorexie
· Parenterální výživa
· Nevyvážené výživy u starších lidí
2. Malabsorpce
· malabsorpce
· Změny ve střevní sliznici
· Sprue
· Crohnova choroba
· Regionální ileitidy
· Střevní lymfom
· Snížení reabsorbed po resekci povrchových toscheykishki
· Příjem antikonvulziva
3. Zvýšená poptávka
· těhotenství
· Hemolytická anémie
· Exfoliativní dermatitida a psoriáza
4. Nesprávná likvidace
· alkoholismus
· Antagonisté kyseliny listové: trimethoprim a methotrexát
· Vrozené poruchy metabolismu folátů

Klasickým příkladem je perniciózní anémie, megaloblastická (B12 anémie) anémie. To často trpí anémií litsastarshe 40-50 let.
Klinický obraz anémie vyvíjí relativně medlennoi může být malosimptomno. Klinické příznaky anémie jsou nespecifické: slabost, únava, dušnost, závratě, bledá serdtsebienie.Bolnye, subikterichnost. Existují náznaky glositida - A uchastkamivospaleniya a atrofie papily, povleklý jazyk, může být uvelichenieselezenki a játra. Žaludeční sekrece prudce klesat. Když fibrogastroskopiivyyavlyaetsya atrofie žaludeční sliznice, což podtverzhdaetsyai histologicky. Pozorované symptomy a poškození nervového systému (lanovka myelosis), která není vždy v korelaci s vyrzhennostyuanemii. V podstatě neurologické projevy leží demielinizatsiyanervnyh vlákna. Je třeba poznamenat, distální parestezie, perifericheskayapolinevropatiya, poruchy citlivosti, zvýšená suhozhilnyhrefleksov. Tak B12 anémie harakternatriada:
· Ztráta krve
· Gastrointestinální léze
· Poškození nervového systému

diagnóza:
1. klinická analýza krve
· Snížení počtu červených krvinek
· Snížení hemoglobinu
· Zlepšení indexu barev (nad 1,05)
· Makrocytóza (makrocytární anémie se vztahuje na skupinu)
· Punktatsiya basofilní erytrocytů, přítomnost těchto buněk Jolly Kebota kroužky
· Vzhled ortohromnyh megaloblasts
· Snížení retikulocytů
· leukopenie
· trombocytopenie
· Snížení monocytech
· aneozinfiliya
2. V obarvený roztěr - typický vzorek: kromě harakternymiovalnymi macrocytes splnit normální velikost červených krvinek, a microcytes shizotsity - poykilo- a anisocytóza.
3. bilirubinu v séru zvyšuje v důsledku nepřímého frakce
4. Povinné punkce kostní dřeně, protože takový vzor může být naperiferii leukémie, hemolytická anémie, aplastická aplasticheskihi podmínky (nicméně, je třeba poznamenat, chtogiperhromiya charakteristický právě pro B12 anémie). Kostnyymozg buňky, počet jaderných erytroidních buněk 2-3 krát zvýšení proti norem, ale neúčinné erytropoézu, chemsvidetelstvuet pokles počtu retikulocytů a červených krvinek naperiferii a zkrácení jejich délky života (normální eritrotsitzhivet 120-140 dnů). Najít typické megaloblasts - Chief kriteriypostanovki diagnózy B12-anémie z nedostatku. tento buňky "jaderná tsitoplazmaticheskoydissotsiatsiey" (Když je zralý gemoglobinizirovannoy tsitoplazmenezhnoe, pletivo konstrukce s jádrem z jadérek) - také obnaruzhivayutsyakletki počet granulocytů velkých a obřích megakaryocytů.

Léčbu.
· Dieta: Omezit tuky, protože jsou překážkou pro krovetvoreniyav kostní dřeni. Pro zvýšení obsahu bílkovin v potravinách, stejně jako minerály vitaminovi
· Vitamin B12 ve formě kyanokobalaminu a oksikobalamin. Tyto preparatyotlichayutsya na stravitelnosti. Kyanokobalamin rozštěpí rychle. Oksikobalamin- pomaleji.

Video: Naučte se vše o vitaminu B12, anémie, nebo proč ne? Vezměme vitamíny

Principy léčby:
· Nasytí tělu vitamin
· Udržovací léčba
· Upozornění na případné anémie
Většina cyanocobalamine používá v dávkách 200-300 mikrogramů (gam) .Tento použité dávce v případě, bez komplikací (lanovka myelosis, koma). Nyní pouze 500 mikrogramů denně. Podávány 1-2 krát denně. Pokud existují Komplikace 1000 mikrogramů. Po 10 dneydoza snižuje. Injekce se pokračuje po dobu 10 dnů. Potom, v následujících měsících techenie3 týdně injekci 300 mikrogramů. Pak, v techenie6 měsíců je 1 injekce každé 2 týdny.
Je-li příčinou anémie byla produkce porušení vnitřní faktor, pak se podává glukokortikoidy.
Pokud je příčina anémie byl červ zamoření, pak dát fenasal.
nesmí být podáván vitamin B12, jak okamžitě reagovat perifericheskayakrov a kostní dřeň, a diagnóza je obtížné před diagnózou (periferní krev, hrudní punkce).

Kritéria pro hodnocení účinnosti léčby:
· Sharp retikulocytóza 5-6 injekce, pokud není diagnóza imeetsyaoshibka
· Úplné uzdravení počty krevních dochází přes 1,5- 2 měsíce, a eliminace neurologických poruch za šest měsíců

Diagnóza listové deficience kyseliny anémie je potvrzena opredeleniemsoderzhaniya kyseliny listové v séru a erytrocyty priispolzovanii mikrobiologické metody. Léčba folátů osuschestvlyaetsyapreparatami 5-10 mg / den. Profilaktikafolievodefitsitnoy anémie by měla být provedena u těhotných žen, které jsou vystaveni riziku vzniku tohoto nedostatku v dávce ne více než 5 mg denně.