Hypokalcémie, příznaky, léčba, příčiny

Ionizovaného vápníku (Ca²⁺) < 1,0 ммоль/л (4 мг/дл). у Основные положения:

Celkový obsah vápníku (Ca) v těle novorozence je obvykle 1,8-2,65 mmol / l. Je tvořen ze součtu tří frakcí:

• Ionizovaného vápníku (Ca²⁺): Jediný biologicky aktivní forma asi 50%.
• Vápník se váže na krevní proteiny (zejména albumin), asi 40%.
• komplexy vápníku s anionty (např. fosfát, citrát, síran), asi 10%.

metabolismus vápníku v pre- a postnatálním období má některé funkce, které tyto údaje nejsou dosud plně pochopen:

• Utero aktivní transport vápníku z matky na plod, což vede k mírnému hyperkalcemii, a tedy potlačení syntézy parathyroidního hormonu (PTH) a kalcitonin zvýšení koncentrace.
• V postnatálním období, po dobu 1-2 dnů po oříznutí kabelu, vápníku dosahuje minima. Tím se aktivuje činnost příštítných tělísek, což vede ke zvýšeným koncentracím parathyroidního hormonu, což vede k normalizaci hladin vápníku do týdne.
• Vazba fosforečnanu vápenatého a určuje výskyt hypokalcémie zvýšené koncentrace této sloučeniny v novorozenců v porovnání se staršími dětmi, protože méně glomerulární filtrace.

Novorozenecká hypokalcemie se vyskytuje v 3-5% všech novorozenců.

Klasifikace hypokalcémie

Normální hladiny vápníku v séru podporované společném působení PTH a 25 (OH) 2D, které jsou hlavními faktory, které chrání před hypokalcemie. Z tohoto důvodu hypokalcémie lze považovat za porušení adaptačních odpovědí. Tak, chronická hypokalcémie může být ve vztahu k absenci sekrece PTH, změněné citlivosti příštítných tělísek na vápník D nedostatku onemocnění nebo odolnosti proti tohoto vitamínu. Akutní hypokalcémie se často vyvíjí v situacích, kdy změny v metabolismu minerálů přesahují schopnosti adaptivní reakce. Příkladem je rhabdomyolýza, vyznačující se tím, že přetečení extracelulární tekutiny fosfát vznikající z poškozených kosterních svalů.

Známky a příznaky hypokalcémie

• podrážděnost,
• třes,
• křeče,
• gastrointestinální krvácení,
• apnoe,
• opakované zvracení,
• tachykardie,
• tachypnoe,
• laryngospazmus,
• tetanie (vzácné).

Pozor: Neexistuje žádná korelace, zejména předčasně narozené děti, mezi závažnosti klinických projevů a hladiny vápníku v krvi, tj. závažná hypokalcémie může být zcela bez příznaků!

Většina symptomů a příznaků spojených se zvýšenou hypokalcémie neuromuskulární dráždivosti (tetanie, parestézie, křeče, organická psychosyndrome) nebo ukládání vápníku v měkkých tkáních (katarakty, bazálních ganglií kalcifikace).

neuromuskulární symptomy

Mezi hlavní klinické příznaky těžké hypokalcémie je tetanie - nedobrovolné tonikum svalové kontrakce. Tetanie často předcházejí zjevné parestezie prstů a kolem úst, ale jeho klasický projev je karpopedalny křeč. To začíná přinášet palec a pak ohýbání metakarpofalangeálních kloubu, prodloužení interfalangeálních kloubů a flexe ruky ( „ruka porodník“). Mimovolní svalové stahy jsou bolestivé. Ačkoli to obvykle postihuje ruku, ale proces může být rozšířena i na jiné svalové skupiny, včetně svalů hrtanu, což představuje ohrožení života. EMG zaznamenán dvojité akční potenciály motorických neuronů. Tetanie rozvíjí nejen hypokalcemie, ale také pro hypomagnezémie a metabolická alkalóza. Nejčastější příčinou jejího respirační alkalózy je způsobena hyperventilací.

Menší neuromuskulární popudlivost (např., Když se hladina vápníku v séru 7-9 mg%), vyznačující se latentní tetanií, které vykazují pozitivní symptomy a Chvostkův Tissaurd. Chvostek problému dochází při poklepání na výstupním místě lícního nervu (asi 2 cm přední do ušní lalůček lícní kosti bezprostředně pod okrajem), a projevuje kontrakce svalů obličeje (z úst záškuby úhel k kontrakcí svalů po celé poloviny obličeje). Specifičnost tohoto příznaku nevelika- je pozorován přibližně u 25% zdravých lidí. Příznak Tissaurd (tonické křeče kartáč) se nazývá ruční manžetu 3 minuty stlačením tonometru, v němž je tlak nad systolickým o 20 mm Hg. Art. Trousseau je příznakem je více zaměřeno na tetanií, ale to se vyskytuje u 1-4% zdravých lidí.

Hypokalcémie předurčuje k rozvoji místních nebo systémových záchvaty. Další projevy patří CNS zvýšený nitrolební tlak, edém papily zrakového nervu, zmatenost, slabost, a organická psychosyndrome. Delší nebo dojde hypoparathyreoidismus pseudohypoparathyreosis bazálních ganglií kalcifikace, která je obvykle bez příznaků, ale mohou být příčinou různých poruch hybnosti.

Další projevy hypokalcémie

1. Srdeční. Zpomaluje myokardu repolarizaci (prodloužení QT intervalu). Někdy rozpojení elektromechanické propojování a vyvíjet městnavého srdečního selhání, není vhodný k léčbě drogové (zvláště u pacientů s výchozí onemocnění srdce).
2. Oční. Při chronické hypokalcemie často vyvíjí subkapsulární katarakta, závažnost který závisí na délce a stupni hypokalcémie.
3. Pleť. Kůže je často suché a lámavé nehty shelushitsya- charakteristikou.

Příčiny hypokalcemie

Brzy hypokalcémie (během prvních 48 Snidane je zcela běžné a obvykle asymptomatické forma):

• Šok, syndrom dechové tísně, těžká sepse: zvýšená dodávka do extracelulárního prostoru fosfátu.
• Nezralost, dítě, LBW vzhledem ke gestačnímu věku (SGA), pseadogipoparatireoidizm přechodné (tj dočasná odolnost proti vnitřních orgánů PTH).
• Dítě od matky, u pacienta s diabetem: snížily sekreci PTH v pozadí hypomagnezémie, zvýšenou koncentraci kalcitoninu a vyšší potřebu vápníku z důvodu velkého skeletu u plodu s macrosomia.

Pozdní hypokalcémie (vzácnější a obvykle klinicky významnou formou životě-mezi 4-21 dny):

• Důvody matky: mateřském hyperparatyreózy, nedostatek vit. D, příjem antikonvulziva (fenytoin, fenobarbital), a narkotika.
• Příčiny od dítěte: vysoký obsah fosfátů ve stravě dítěte (zdroj fosfátů kravské mléko), kongenitální malabsorpce hořčík, vápník nebo vitamín D, primární hypotyreózou (např, syndrom Di Giorgi CATCH 22 nebo syndrom). Hypotyreóza.
• Jiné důvody: alkalózu (metabolickou nebo respirační / giperventilyatsyya) infuzní roztok hydrogenuhličitanu, komplexotvorné látky, jako je citrát (napr., Se substitucemi transfuzi), snížení obsahu pouze ionizovaného vápníku v normální celkového obsahu v organismu, diuretika, theofylin, kofein ( hyperkalciurie) infuze tukové emulze, fototerapie, jaterní selhání (snížení tvorby 25-OH-vit. D), selhání ledvin.

1. Hypotyreózu

Hypoparathyreoidismus je po chirurgickém zákroku, autoimunitní, rodina a idiopatické. Její příznaky a symptomy jsou v důsledku chronického hypokalcemie. Biochemicky hypoparathyroidismus manifest hypokalcémie, hyperfosfatémie (v důsledku ztráty fosfaturicheskogo účinku PTH) a výrazně snížené hladiny PTH v séru.

pooperační hypoparathyreoidismus

Odstranění nebo poškození příštítných tělísek při chirurgických operacích v krku - nejčastější příčinou hypoparatyreózou. Pro tento druh operací zahrnují resekci nádoru, celkové tyroidektomii nebo paratireoektomiya, ale zkušenost chirurga hraje větší roli než na povaze operace. Tetanie obvykle vyvine 1-2 dny po operaci, ale přibližně v polovině případů je přívod krve do poraněných reziduí příštítných tělísek a sekrece PTH zpět, a je potřeba dlouhodobé substituční terapie. Někdy hypokalcémie se vyvíjí mnoho let po operaci. Pooperační hypoparathyreoidismus by mělo být podezření u každého pacienta s hypokalcémie a chirurgickou jizvu na krku.

Po paratireoektomii u pacientů se závažným hyperparatyreóza a poškození kosti někdy vyvinout syndrom „hladových kosti“ kvůli tak hladového vstřebávání vápníku a fosfátu kosti, i zbytek intaktních příštítných tělísek, nejsou schopna kompenzovat tyto změny. Syndrom „hlad kosti“ je obvykle pozorována u pacientů, kteří podstoupili chirurgický zákrok na zvýšené hladiny alkalické fosfatázy v séru a / nebo tam byl závažnou sekundární hyperparatyreoidismus s urémie. Tento syndrom je charakterizován pooperační hypoparathyreoidismus nízkým obsahem séra úrovně fosforu (v důsledku zvýšené absorpce fosfátu v kostní tkáně), stejně jako kompenzační zvýšené hladiny PTH.

idiopatické hypoparathyreoidismus

V některých případech získali hypoparatyreóza doprovází polyglandulární syndromy. To je nejčastěji spojené s primární adrenální insuficience a chronická kandidóza kůže a sliznic - autoimunitní polyglandulární syndrom typu 1, a obvykle dochází ve věku 5-9 let mezi. Získané hyperparatyreózy se vyskytuje v izolované formě. V těchto případech se vyvíjí ve věku 2-10 let a častěji mezi - u dívek. V obou formách idiopatické hypoparatyreoidismus v krvi často detekci protilátek na tkáně příštítných tělísek. Přibližně 30% pacientů s izolované formě hypoparatyreoidismus předkládaných protilátek reagujících s autem, i když jejich patogenní role není známá. Autoimunitní polyglandulární syndrom typu 1 je autosomálně recesivní a je způsobena mutacemi v genu AIRE (regulátor Autoimunitní). AIRE protein je transkripční faktor, se podílejí na regulaci endokrinních a imunitních systémů.

Další formou autoimunitní hypoparatyreoidismus zjištěna u pacientů s autoprotilátky aktivaci vozu a potlačuje sekreci PTH. Byly zjištěny tyto vzácné případy v jiných autoimunitních onemocnění (primární adrenální nedostatečnosti a Hashimotova tyroiditida).

rodina hypoparathyreoidismus

Vzácné familiární formy hypoparatyreoidismus lze autosomálně dominantní nebo recesivní. Autozomálně recesivní hypoparatyreóza vyskytuje v rodinách s mutací v genu pro PTH rušit zpracování tohoto hormonu. Další autozomálně recesivní forma v důsledku vypuštění hypoparatyreoidismus 5`-buněk glie chybějící část B genu, který kóduje transkripční faktor nezbytný pro tvorbu příštítných tělísek. Jelikož v tomto případě je agenezi těchto žláz, hypoparatyreóza je přítomna od narození.

Autozomálně dominantní hypoparatyreóza může být důsledkem aktivace bodových mutací genu CaR vedou ke konstitutivní aktivaci proteinu receptoru. V důsledku sekrece PTH je potlačeno i nízké hladiny vápníku v séru (shift „požadované hodnoty“ na levé straně). Různé rodiny různých mutací identifikovaných auto- genu u pacientů obvykle mají snadný hypotyreózou. Vzhledem k podobné mutace tohoto genu v ledvinách se vyvíjí těžkou hyperkalciurii. To znamená, že syndrom je zrcadlovým obrazem SDGG. Často můžete dostat bez léčby, i když existuje riziko zvýšení hyperkalciurie, nefrokalcinózy a močových kamenů.

Jiné příčiny hypoparatyreózou

Hypoparatyreóza novorozenců může být integrální syndrom di Giorgio (dysmorfie, srdeční onemocnění, imunodeficience a hypoparatyreoidismus) způsobil chromozomu mikrodelece syndrom 22q11.2- HDR (hypoparathyreoidismus, percepční hluchoty a ledvin abnormality), na základě ztráty kopií genu kódujícího transkripční faktor GATA3, stejně jako celá řada dalších vzácných syndromů. U pacientů s talasemie nebo aplazie červených krvinek, které potřebují konstantních krevních transfuzí, po 20 letech věku, se může vyvinout hypotyreózou způsobené ukládáním železa v příštítných tělísek. Mědi usazeniny mohou způsobit hypotyreózou v Wilsonovy choroby. Ve vzácných případech, hypoparatyreóza dochází v důsledku rakoviny metastáz příštítných tělísek.

Těžký nedostatek hořčíku je doprovázeno přechodnou inhibici sekrece PTH a útlumu jeho účinků. To je pozorována, když ztráta hořčík v důsledku gastrointestinálních a renálních poruch, a alkoholismu. Jak je uvedeno výše, v příštítných tělísek zdá hořčíku, které mají být zapotřebí pro spojení stimul sekrecí.

2. pseudohypoparathyreosis

GWP - zdědil necitlivost cílových orgánů k PTH. Biochemické parametry v těchto případech napodobují hypotyreózou v důsledku nedostatku PTH (hypokalcemii a hyperfosfatemie), ale hladiny PTH v séru zvýšila, a reakce na jeho zavedení mimo prudce oslabila.

klinické projevy

Existují dvě formy PGO. GWP typ 16 - izolace odolnost proti PTH projeveným hypokalcemie, hyperparatyreózy sekundární a hyperfosfatemie. GWP typu 1a, kromě těchto biochemické změny, vyznačující se somatickou fenotypu dědičné osteodystrofie Albright (nodo): malým vzrůstem, měsíc obličej, krk krátký, brachydaktylie, zkrácení metatarzální kostí, krby subkutánní osifikace a často mentální retardace. Nejčastěji se zkrátil čtvrtý a pátý metatarzů, a tedy komprese v pěst straně kloubu je tvořena místo vyčnívající důlek. Nejméně pravděpodobné, že reprodukční poruchy (oligomenorhey u žen a neplodnosti u mužů). Zajímavé je, že u některých pacientů dědí somatické fenotyp nodo bez jakýchkoliv poruch metabolismu vápníku. Tento stav se nazývá psevdopsevdogipoparatireoza (PPGP).

patofyziologie

Základem 1a GWP je ztráta funkce jednoho z alel (haploinsufficiency) gen kódující katalytickou podjednotku a regulační protein guanin nukleotid vázající (G_S ), Or GNAS1. Výsledkem je pouze polovina normálního množství podjednotek G heterodimerní_s, který odpovídá PTH receptoru na adenylátcyklázy. U pacientů s typem 1 a GWP cAMP jako odpověď na zavedení PTH moči výrazně snížena. od G_s utkání s adenylátcyklázy a mnoho dalších receptorů, v takových případech, měli bychom očekávat, že všeobecný odpor vůči hormonům. Ve skutečnosti, tito pacienti jsou často primární hypotyreóza a primární hypogonadismu, což indikuje odolnost proti TSH, LH a FSH. Nicméně citlivost na dalších hormonů (např., ACTH a glukagonu) zůstává v podstatě beze změny. Tak, 50% snížení v G_S To způsobí, že rezistence ne všechny hormony, když si uvědomil svůj účinek prostřednictvím adenylátcyklázy. Nedostatek G_S To se vyskytuje u pacientů s PPGP a fenotypu nodo, které běžně reagují na PTH. Skutečnost, že mutace G_S vždy způsobí nodo, ale jen někdy definovaný odolnost PTH, ukazuje na roli dalších faktorů v poruchy metabolismu minerálů.

Když GWP typ 16 má odolnost proti PTH, ale nodo fenotyp je nepřítomné, a obsah bílkovin G_S v membránách erytrocytů a normální fibroblasty. Nicméně, tento syndrom také v záběru s locus GNAS1, ale ne s její kódující mutace regionu. Asi polovina HPD je detekován typ 16 získané z delece matky (až do 3 tisíc. Bp) oblasti DNA, která se nachází více než 200 tisíc. Bp blíže centromery než GNAS1. Tato delece eliminuje methylace klíče exon GNAS1, která obsahuje alternativní promotor, který soutěží s normálním genovém promotoru. V důsledku transkripce kontrolované tak nemethylovaný promotor kůry ledvin syntetizovány nedostatečné množství proteinu G_S . S největší pravděpodobností, poruchy GNAS1 metylace regulačních sekvencí hraje důležitou roli v patogenezi typu 16 GWP.

genetika

GWP typu 1a je autosomálně dominantní znak. Pacienti, kteří zdědí vadu od otce, téměř vždy pozorovány PPGP bez odporu k PTH. Když se zdědí mutovanou alelu od matky je vždy s GWP rezistence vůči PTH. To je vzhledem k povaze dědičnosti genomový imprinting lokusu GNAS1. V kůře ledvin mateřská alela pouze exprimován. Takže pokud GNAS1 mutantní alela zděděná od matky, pak děti budou mít místo GWP, a je-li jeho otec, a pak - PPGP. To znamená, že odpor štítné žlázy a ledvin hormonálních vlivů stanoven specifický gen potisk GNAS1 tkáně. Nodo fenotyp projevy nezávisí na mechanismu imprintingu, a proto je fenotyp je charakteristický pro typ HPD 1a, a pro PPGP.

diagnostika

Hypokalcemie, hyperparatyreózy a sekundární je sledován v různých stavech (např., Beriberi D), ale v případě, že má také hyperfosfatemie nebo nodo by se uvažovat o GWP. Pro potvrzení odolnost vůči PTH strávit Ellsworth-Howard zkoušce s umělým lidského PTH (1-34) (teriparatidem). Přípravek v dávce 3 IU / kg podává intravenózně po dobu 10 minut na vodní pozadí diurézy. Moč se shromažďovala po dobu jedné hodiny před vzorkem a po dobu 30 minut, 1 hodinu a 2 hodiny po ní. V moči stanovení obsahu cAMP a kreatininu, vyjádření výsledků v nano-molů na 1 litr cAMP glomerulární filtrátu (měřeno pomocí hladin sérového kreatininu). Za normálních okolností, hladiny cAMP v moči po podání zvyšuje PTH než 300 nmol / l. Místo toho, aby cAMP může určit obsah fosfátu v moči, ale toto číslo je mnohem méně spolehlivé. V praxi se odolnosti proti PTH, která jsou považována zvýšené hladiny PTH v pozadí hypokalcemii a hyperfosfatemie normální metabolity vitaminu D (ať nodo).

3. Nedostatek vitaminu D

patogeneze

Příčina beriberi D může být nedostatečné slunečnímu záření, s nízkou dietní příjem vitaminu nebo lámání jeho vstřebávání. Kromě toho mohou látky, které aktivují rozklad vitaminu D a jeho metabolity (fenytoin, fenobarbital) s latentním nedostatkem tohoto vitamínu, aby bylo zřejmé. slunečním zářením často cítí nedostatek hospitalizovaných pacientů. Riziko rakoviny kůže a způsobuje mnoha lidem, aby se zabránilo vystavení slunci nebo použití krémy, které zabraňují pronikání ultrafialových paprsků do epidermis, který produkuje většinu vitaminu D. Lidé s tmavou kůží a světla ve věku méně stimuluje produkci tohoto vitaminu. Pokud u bělochů žen před menopauzou prevalence beri-beri D je 5%, pak u afrických amerických žen stejného věku, kdy dosáhne 42%. Intenzita slunečního záření - nejdůležitějším faktorem, který určuje produkci vitaminu D, v závislosti na ročním období (letní více než v zimě) a šířky (osvětlení níže ve vysokých šířkách). Obohacení mléka přídavkem vitamínu D snižuje výskyt beri-beri v USA, ale v některých zemích nenásledují tento postup. Avšak ani v nedostatku nemoci Spojené státy D společného u dětí, jejichž matky dodržovat vegetariánskou stravu a nemají konzumovat mléčné výrobky, a od 2 let věku nejsou přeložit do potravin obohacené mléko. Obsah vitaminu D v mateřském mléce je malé, ale vitaminové doplňky ji může zvýšit. vitamin D snižuje absorpce v různých onemocnění tenkého střeva, slinivky břišní a žlučových cest, stejně jako u pacientů, kteří podstoupili částečnou gastrektomii nebo operaci střev.

klinické projevy

Klinické projevy beriberi D jsou dále diskutovány v oddíle o osteomalacie a křivice. Nedostatek vitaminu D by měla být podezřelá stížností ospalosti a svalové slabosti proximálního bolesti kostí v důsledku nižších hladin vápníku a fosfátů v séru, a nízké vylučování vápníku. Diagnostická funkce je nízký obsah 25 (OH) D v séru. Úroveň 1,25 (OH)₂Často D zůstává normální, což odráží zvýšenou aktivitu 1-hydroxylázy, která si zachovává citlivost na zvyšující se koncentrace PTH a posuny v minerálním metabolismu.

léčba

Cílem léčby je beriberi D normalizovat klinické, biochemické a rentgenové změny. Je třeba dbát na to, aby provokovat rozvoje hyperkalcemie, hyperfosfatemie, hyperkalciurie, nefrolitiázou nebo metastazující kalcifikace. To vyžaduje pečlivé sledování pacienta. Vzhledem k tomu, hojení poškození kostí a zlepšit celkový stav pacientů je nutné snížit dávku vitamínu D, nebo fosforečnan vápenatý. V jednoduchém nedostatku vitaminu D v potravě dostatečné pro několik měsíců každý den přidá do stravy vitaminových 2000-4000 jednotek, a pak jít do sběrných náhradních dávek (až 800 jednotek denně). jsou obvykle potřebné malabsorpce vitaminů velkých dávkách (25000-100000 jednotek za den nebo 1-3 krát týdně). To je více výhodné použít 25 (OH) D, který se vstřebává lépe. 1,25 (OH)₂D - prostředky vhodné pro léčbu beriberi D, protože k odstranění kostních defektů v křivice potřeba pravděpodobně i jiné metabolity vitamínu. vitaminu D by měl být doplněn Příjem denní příjem 1-3 g elementárního vápníku. Zvláštní pozornost je třeba věnovat pacientům, avitaminóza D, ve které zvýšené hladiny PTH, tak dlouho, nedostatek vitaminu vede k určité autonomie příštítných tělísek. Rychlé doplnění nedostatku vápníku a vitaminu D v tomto nastavení může způsobovat hyperkalcemii a hyperkalciurii.

4. Vitamin křivice D-dependentní (BD3P) typ I

Typ BD3P I (také nazývaný D-deficientních psevdovitamin křivice) je vzácné autosomálně recesivní onemocnění, při kterém křivicí je registrována na pozadí nízké 1,25 (OH)₂D, ale normální obsah 25 (OH) D. Nemoc je způsobena mutacemi v 1-hydroxylázy genu 25 (OH) D, které zbavují enzymovou aktivitu. Typ BD3P I dochází pouze s defekty obou alel tohoto genu. Léčba vyžaduje podávání farmakologických dávek vitaminu D nebo (lepší) fyziologických dávek kalcitriolu.

5. Vitamin D-dependentní křivice typu II

BD3P typu II (také nazývaný dědičná 1,25 (OH)₂D-rezistentní rachitida) - vzácná autosomálně recesivní onemocnění, při kterém křivice (podobně jak je uvedeno v dětství s avitaminóza D). U mnoha pacientů je také alopecie, netypické pro beriberi D. Z posledního typu BD3P II se také vyznačuje velmi vysokou úrovní 1,25 (OH)₂D v séru. Základem tohoto onemocnění jsou inaktivující mutace v genu PBD. Závažnost BD3P typu II může záviset na jejich lokalizaci. Léčení vysokými dávkami kalcitriolu a vápníku vede k částečné nebo úplné remisi onemocnění. V experimentálním modelu BD3P typu II (nebo inaktivace obě alely PBD mutací genu) prokázáno, že poruchy kostí přístupný korekci velkého množství vápníku a fosfátu v potravě, ačkoli plešatost zachována. Tak, v epidermis a vlasových folikulů PBD může hrát jinou roli než střeva a kostí.

6. Další podmínky doprovázeny hypokalcémie

Je-li hypoalbuminemie celkový obsah vápníku v séru snížena v důsledku jeho navázané frakce, ale ionizovaného vápníku se nemění. ionizovaný hladina vápníku může být stanoven přímo, nebo (je-li hypoalbuminemie) orientován v nastavené úrovni celkového vápníku, která je měřena její množství (mg%) + 0,8 x [4 - naměřené úrovně albumin (g%)].

Tak, když je obsah vápníku v séru, 7,8 mg% a úroveň 2 g% albuminu koncentrace upraví vápenatého je roven 7,8 + 0,8 x (4-2) nebo 9,4 mg%.

V řadě onemocnění, akutní hypocalcemia vyvíjí i proti neporušené homeostázy mechanismů jednoduše proto, že minulost nemůže vyrovnat s nově se rozvíjejících směny. Tak, akutní hyperfosfatémie důsledku rhabdomyolýzy nádorového rozpadu (zejména v souvislosti s selhání ledvin), může být doprovázeno prudkému poklesu koncentrace vápníku v séru s výskytem symptomů hypokalcemie. Transfuze velkého množství citrátu krve způsobuje vážné hypokalcemie vzhledem k tvorbě vápenaté soli kyseliny citrónové. V těchto případech se s výhodou snižuje hladiny ionizovaného vápníku. Hrozný funkce je hypokalcémie u akutní pankreatitidy způsobené vazbou vápníku s mastnými kyselinami vzniklých působením pankreatické lipázy. Hypokalcémie může být důsledkem příliš rychlé mineralizaci kostí, jako je tomu v „syndrom hubených kostí“, nebo rozsáhlých metastáz rakoviny prostaty.

diagnóza hypokalcemie

Výchozí diagnostická opatření vápník, hořčík, fosfát, ionizovaný vápník (Ca²⁺), Např., Přes iontů elektrody citlivé na analyzátoru plynů. Koncentrace glukózy v krvi Gazy.

Rozšířené diagnózy přítomnosti nebo anamnestický klinické podezření: metabolity vitamínu D, PTH, kalcitonin.

EKG: trvání QT intervalu.

léčení hypokalcemie

Mírná forma: Glukonátu vápenatého 10% z 2 ml / kg perorálně každých 8 hodin nebo 2,1 ml / kg v průběhu 15 až 30 min / v.

Těžká forma:

• glukonát vápenatý 10% 1-2 ml / kg / pomalé (max. 1 ml / min), pod kontrolou EKG.
• nemají žádný vliv na podezření, že nedostatek hořčíku!
• Paravasal nekrózy při podávání, nekróza jater, když se podává přes pupečníkové žíly, vasospasmus.
• Všechny děti se mohou vyskytnout závažné arytmie a poruchy AV-up dokončit AV blok, ale zvláště ohroženi jsou děti užívající srdeční glykosidy.

pozor vedlejší účinky glukonátu vápenatého:

akutní hypokalcémie

Když jsou podávány intravenózně chlorid tetanie (272 mg vápníku 10 ml), glukonát (90 mg v 10 ml), nebo gluceptát vápenatý (90 mg v 10 ml). Během několika minut se podává 200 mg elementárního vápníku. Je-li to nutné, stridor uvolnit dýchací cesty. Současně vápník a rychlé formulace vitamínu D je podáván do. Před jejich akční intravenózní množství vápníku může být upravena tak, aby 400-1000 mg na den. Vápník dráždí stěny žíly a je nejlépe aplikovány do velké žíly nebo centrálním žilním katetrem.

chronická hypokalcémie

Problém terapie je eliminaci symptomů, a udržování ionizovaný koncentraci vápníku v séru na úrovni 8,5-9,2 mg%. Při nižší koncentraci pacienta může být udržována klinické symptomy a nakonec (je-li současně zvýšené hladiny fosfátů) vyvíjet katarakta. Přibližování hladina vápníku jako je horní hranice normálu může být doprovázena těžkým močového ztrátou vápníku v důsledku účinků PTH, snížení vylučování vápníku. V důsledku toho existuje riziko nefrolitiázy, nefrokalcinózy a chronickým selháním ledvin. Kromě toho, za těchto okolností, terapeutická činidla zvyšuje riziko předávkování a vzhled příznaků hyperkalcemie.
Základem léčení chronické hypokalcemie obsahují vápník a vitamin D. Vápník je předepsán orálně v množství 1,5-3 g elementárního vápníku za den. Takové velké dávky vápníku může snížit potřebné množství vitaminu D a vápníku, aby rychle normalizovat sérum, je-li nutné, vitamin D, aby v důsledku výskytu toxických příznaků. V obchodě existuje mnoho doplňky vápníku, a high-speed (kalcitriol) a velmi dlouhodobě působící léky (ergokalciferol), vitamin D. ergokalciferol - nejvíce levné prostředky, a navíc, většina pacientů snadno sledovat jeho přijímací obvod. Nicméně, to se postupně hromadí v těle a může vyvolat příznaky otravy. Přidáním dalších látek, které ovlivňují metabolismus vápníku, by měly být léčeny s obzvláštní péčí. Thiazidová diuretika, například snižují vylučování vápníku močí a může dojít k vážnému hyperkalcemii v případech, kdy adaptivní mechanismy nepracují a obsah vápníku v séru, závisí pouze na jeho vylučování. Podobně, přidružené nemoci, které porušují funkci ledvin (a tím i vylučování vápníku) může vést k prudkému nárůstu hladiny kalcia v séru u pacientů, kteří dostávají vysoké dávky vitaminu D. Rychlé vitamínové přípravky jsou méně nebezpečné v tomto směru, ale jsou drahé a vyžadují úprava časté dávky.

prevence: Předčasně narozených dětí dalších 5 ml / kg / den glukonátu vápenatého na základní infuze (1,25 mg / kg / den).