Toxická epidermální nekrolýza: syndrom, příznaky, léčba

Termín „nekrolýza“ se používá k popisu kůži vytvořenou na sloučení bublin a vločkování oblastí epidermis, vzhledem připomínající hoření povrch velkých rozměrů. Nekrolýza být rozlišován odděleně umístěných intaktních bublin charakteristických autoimunních bulózní onemocnění.

Toxická epidermální nekrolýza: Příznaky

Tam může být klinická podobnost toxická epidermální nekrolýza s erythema multiforme, typické Stevens-Johnsonův syndrom. Současně s kůží v patologického procesu často zapojen slizniční eroze tvořit spojivky a ústní dutinu.

Toxická epidermální nekrolýza je třeba odlišit od stafylokokové syndrom „pálené“ kůže. Obvykle se vyskytuje u dětí a dospělých pacientů s imunodeficiencí a díky působení stafylokokové toxinu. Diagnostická hodnota kožní biopsie patří: s toxická epidermální nekrolýza pozorovat úplnou nekrózu epidermis, subepidermální oddělení bez infiltrace nebo s mírným infiltrace dermis, zatímco na stafylokokové syndrom „spálené“ kůže je typická suprabazálních epidermální exfoliace a intaknaya bazální membrány.

Toxická epidermální nekrolýza: Příčiny

Idiopatické toxická epidermální nekrolýza.

Video: Anionty proti bakteriím !!!

Léky: sulfonamidy a v některých případech, antibiotika, antikonvulziva (nikoliv případy syndromu popsaného s kyselinou valproovou), NSAID.

Nepříznivé prognostické faktory

• Věk nad 60 let (25% z celkové úmrtnosti).
• Zapojení více než 50% povrchu kůže.
• Močoviny v krvi nad 17 mmol / l.
• (Absolutní počet neutrofilů nižší než 1h109 / l) neutropenie.
• Onemocnění neznámé etiologie.

Toxická epidermální nekrolýza: Léčba

Prioritní směry terapie

• Najít a odstranit příčinu syndromu. Ukončení léčby.
• Zachování tekutin a elektrolytů rovnováhy a dostatečné výživy.
• prevenci komplikací

Péči a léčbu onemocnění oka. Screening na sepsi a jeho léčbě.

Toxická epidermální nekrolýza: Příčiny

Expozice léku nemůže být považován za příčinu toxická epidermální nekrolýza, v případě, že léčba byla zahájena po objevení erytém, nekrolýzu a zapojení sliznice.

Dávka by měla být považována za v etiologii syndromu toxická epidermální nekrolýza v 7-21 dnů po podání léku nebo po dobu 48 hodin, jestliže se při podán dříve již zmiňovaný vzhled vyrážky.

V případě, že pacient dostával více přípravků, přestat užívat všechny ty léky, které mohou být příčinou syndromu.

Obecná podpůrná opatření

Pacient by měl být zdravotní sestra, pokud je volný přístup vzduchu k pokožce, s výhodou Clinitron lůžko v samostatné komoře. V blízkosti pacient musí být vždy přítomen zdravotní sestra a Komora by měla udržovat optimální teplotu pro zabránění chlazení pacienta.

je nutné neustálé sledování tělesné teploty pacienta s rektální sondou a v případě chlazení, které může nastat v průběhu expanzní nádoby, použít speciální tepelnou přikrývku. Často se však u pacientů objeví hypertermii, která může vyžadovat chlazení ventilátorem.

Doporučujeme aplikuje na kůži v místě kontaktu s podestýlkou ​​liofoamr speciální nástroj, který umožňuje izolovat pokožku a zvýšení mobility pacienta. Každých 2-4 hodin vše poškozený povrch mají být zpracovány změkčovadla. Je možné dělat jinak. Na poškozené krému kůži pacienta aplikován na bázi vody a poté se balí do potažený dzhelonet která opravit bandáže «Sofban» a pak «Coban». To usnadňuje údržbu a snižuje tlak na pokožku.

Sliznice dutiny ústní je třeba čistit každých 4-6 hodin a ošetření postřikem pomocí diflam a chlorhexidinu. Poškození sliznice může být doprovázena tvorbou rozsáhlých erozí ploch, což může vést ke vzniku striktur a zúžení na vstupu do dutiny ústní a na úrovni hrtanu.

Poškození nosní sliznice může vést k obstrukci dýchacích cest a vyžadují mechanickou ventilaci.

Poškození sliznic obvykle vyskytuje několik dní před objevením nekrolýza pokožky. Zapojení gastrointestinální krvácení a může projevit enteropatie, a následně ztrátu proteinu, čímž se vytvoří negativní rovnováhy vody a bílkovin.

Vyžaduje pečlivou kontrolu vodní bilance, s denním vážení pacienta.

Kapalinovou možnost podávat orálně nebo se podávají žaludeční sondou. Aby se snížilo riziko septických komplikací by se měli vyhnout katetrizačních žíly. V prvních 24 hodinách léčby pacient může vyžadovat 5-7 litrů kapaliny. Je třeba přiřadit terapeutického enterální trubice krmení s vysokým obsahem bílkovin a kalorií (v objemu 1-1,5 litrů za den).

To vyžaduje, aby každý den sledování dub, močovinu, elektrolyty, jaterní testy, amylázy (snižuje), fosfát (snižuje) a glukózy (hyperglykémie vede k osmotické diurézy, slučování dehydratace).

To vyžaduje pravidelnou rentgen hrudníku. Pro toxická epidermální nekrolýza je často komplikována plicní edém a ARDS. By měl monitorovat arteriální krevní plyny a zhoršující se co nejrychleji vyřešit problém převodu pacienta na jednotce intenzivní péče a mechanickou ventilaci.

Pro prevenci je třeba přiřadit antikoagulanty (heparin 5000 IU podkožně třikrát denně nebo enoxaparin 40 mg podkožně jednou denně).

Pacienti s toxickou epidermální nekrolýzu často objeví silná bolest, kvůli které vyžadují jmenování adekvátní analgetika a sedativ (benzodiazepiny) terapie.

Po rozhodnutí o pleť zánětlivého procesu je obvykle vlevo pigmentaci, která postupně mizí.

Toxická epidermální nekrolýza. Prevence infekčních komplikací

Pokud je to možné, vyhněte se centrální žilní katetrizaci. Aby se snížilo riziko infekce, je nutné co nejdříve odstranit všechny žilní katetry.

Zobrazuje denní setí s poškozenou kůži a sliznice, sputu a moč. Provádět časté změny a jiné žilní katetry, a odstranění katetru by měla být zaměřena na bakteriologické vyšetření. Uložíte-li horečku produkují denně krevní kultury. Je však třeba mít na paměti, že pro toxickou epidermální nekrolýzu je charakterizován horečkou, což není vždy svědčící o infekci.

Profylaktické podávání antibiotik je zobrazena jen v přítomnosti vysoké riziko sepse např. Závažné neutropenie nebo závažné bakteriální kolonizace kůže, což je potvrzeno uvolňováním stejného kmene mikroorganismu s opakovaným bakteriologické vyšetření.

Antibiotická léčba by měla být zahájena po obdržení pozitivního výsledku krevních kultur, moči nebo slin, nebo v případě, že je nepřímý důkaz sepse, jako je hypotermie, hypotenze, horečka, deprese vědomí, oligurie nebo porušení průchodu potravy žaludkem (v důsledku rozvojových na pozadí syndromu střevní poruchy, gastrointestinální paréza) ,

Kryté krusty a vlhké kůže musí být povrch působí roztokem manganistanu draselného (1:10 ředění v 000).

Je třeba pečlivě odstranit necrotizing epidermis, která se rychle stává semeništěm infekce. Podílí se na patologickém procesu, ale nejsou vystaveny nekrolýza kůže odstraní se nedoporučuje. Je třeba se vyhnout použití vnějších prostředků flamazin (krém s obsahem 1,0% Sulfazin stříbrná sůl se používá pro zabránění infekci v ráně a komplikace, působí na široké škále mikroflóry), které při aplikaci na velké plochy poškozené kůže může dojít k neutropenii.

Prevenci očních komplikací

Nejčastější účinky toxická epidermální nekrolýza je zjizvení rohovky a slepota.

Potřebuje každodenní kontroly očního lékaře s rohovky posouzení oka. Každé 1-2 h v oku přikape se oční kapky antibiotika a antiseptika.

Srůsty obvykle tvoří v druhém týdnu v průběhu nemoci. Mohou být odděleny tupým nástrojem několikrát denně, ale s provedením takového postupu je nekonzistentní a je třeba konzultovat s očním lékařem.

syndrom suchého oka spojivky a rohovky nádorových krevních cév, což vede k její zjizvení a slepoty. Tyto příznaky se obvykle objeví během několika málo týdnů po nástupu.

specifická léčba

Neexistuje žádný výzkum metody založené na důkazech, potvrzují účinnost konkrétní systémovou léčbu zlepšit prognózu toxická epidermální nekrolýza. Zejména, neexistuje žádný důkaz o přínosu od jmenování systémových glukokortikoidů, i když je jejich použití doprovázen různými vedlejšími účinky. Glkzhokortikoidy by neměla být předepsána jako standardní léčbu toxická epidermální nekrolýza.

Účinně brzy (během prvních 12-24 hodin) podání cyklosporinu [3-4 mg / (kghsut)] nebo cyklofosfamid (150 až 300 mg denně), avšak žádné z těchto léčiv není součástí standardní terapií, a neměly by být podávány bez konzultace s odborníkem.

V poslední době jsme obdrželi dobré předběžné výsledky použití vysokých dávek intravenózního imunoglobulinu v kombinaci s methylprednisolon pulzní terapie. U některých pacientů může být účinná plazmaferéza.