Angiosarkom

Primární zhoubné nádory tvoří asi 10% všech nádorů a patří srdce, a to především, sarkomy a lymfomy.

Aktualizovaný seznam je uveden v nedávné klasifikace WHO. To zahrnovalo zhoubný nádor, jako je epithelioid hemangioendotheliomem a maligní fibrogistiotsitoma, pleomorfní nediferencované sarkom, osteosarkom, fibrosarkomu, a tzv maligní myxomy. Z klasifikace vyloučit jiné velmi vzácné primární nádor srdce - zhoubný schwannomu, zhoubný nádor rabdomyosarkomu, karcinosarkom.

Francouzské federální národní centrum pro boj s rakovinou bylo navrženo histologické klasifikaci na základě kumulovaných výsledků výzkumu a zahrnuje tři parametry:

Angiosarkom (hemangioendoteliom, hemangiosarkom, hemangioendothelial sarkom, maligní hemangioendoteliom, maligní hemangiom, maligní angioendotelioma) - nejčastější maligní onemocnění srdce, vyznačující se tím, diferenciaci endoteliálních buněk.

Angiosarkom může postihnout osoby v jakémkoliv věku (častěji - ve věku asi 40 let) a pohlaví. Nejčastější lokalizace - PP dutina, v blízkosti atrioventrikulární drážky. Nicméně možné zapojení do patologického procesu v každé dutině srdce, včetně perikardu.

Typické symptomy zahrnují horečku, úbytek tělesné hmotnosti, bolest na hrudi, supraventrikulární arytmie, v pozdějších fázích - CHF a hemoragické perikardiální výpotek. Prvním příznakem může být metastázy do plic. Ve značném počtu případů pozorováno epizod krvácení, koagulopatie a anémie.

Makroskopicky reprezentován lobulární vzniku nádorů intramurální hnědé větší než 2 cm, infiltrativní srdeční stěny a perikardu a vyčnívající v pravém části těla s invazí do dolní duté žíly a otvoru TC. To je ideální pro diagnostické lokalizaci in vivo endomiokadialnoy biopsie.

Echokardiografie může vizualizovat tvorbu nehomogenní echogenicity, spojené s perikardiální výpotek nebo přímo zasahuje do perikardu. Pro angiografické vzor vyznačuje hojné nádorové vaskularizace. Heterogenita nově vytvořených tkání krvácení a nekróza je jasně viditelné při plnění MRI a CT s kontrastem. Po gadolinia injekce lze vidět typické zesílení signálu podél cévních lůžek. Kromě toho, CT a MRI skeny jsou lepší než echokardiografie, nám umožňují určit zapojení do patologického procesu osrdečníku a invazi do okolních tkání, jakož i poskytování informací o extrakardiální metastáz.

Histologicky ve 2/3 případů angiosarkom dobře nebo středně diferencovaný. Odhalit nepravidelná cévního zásobení bohaté anastomózy a je obklopen pleomorfní atypickými buňkami s mnoha mitózách. To je také charakterizována existencí řetězec strukturách a nepřítomnosti volné dutiny cévy. Ve třetím případě, že nádor je špatně diferencované a anaplastický složený z vřetenovitých buněk umístěných uvnitř hyalinní stromatu obsahujícího extravaskulární erytrocyty. Jednotlivé cévní struktury chybí.

Imunohistochemické výzkum hraje klíčovou roli v diagnostice (zejména ve formě nediferencovaných nádorů). To umožňuje identifikaci buněk exprimujících antigeny buněk endothelia (von Willebrandova faktoru VIII, CD31, CD34). Existují zprávy o TP53 genových mutací, K-ras, a některé chromozomální poruchy.

Prognóza je velmi špatná, kvůli pozdní diagnóze. Průměrná míra přežití i po chirurgickém odstranění nádoru léčby a adjuvantní nebo srdeční transplantace byl 10 měsíců.

Gaetano Thiene, marialuisa Valente, Massimo Lombardi a Cristina Basso

Nádory srdce

Sdílet na sociálních sítích: