Předčasná puberta (předčasná puberta)

Nicméně, tam jsou různé názory okolo hranice horního puberty u dívek. Na základě dostupných údajů se předpokládá, že předčasná puberta je vzhled sekundárních pohlavních znaků u dívek bělochy do 7 let věku a dívek černochů mladší než 6 let. Nicméně, pokud začnete puberty dříve než 8 let - to je ještě indikátorem vysoké riziko onemocnění. Dítě musí být odstranění žádné příznaky poruch centrálního nervového systému nebo z jiných příčin zabolevaniya- popsaných dostatečný počet případů, ve kterých je příčinou předčasného pohlavního vývoje u dívek do 8 let je organická léze. Je-li příčinou předčasného sexuálního vývoje je časná aktivace osy hypotalamus-hypofýza a stát je diagnóza gonadotropin závislé zvuky jako centrální (úplné nebo pravého) předčasná strategií orientovaných na rozvoj, když chlapci tam ektopická produkce gonadotropinů a dětí obou pohlaví uvedeno autonomní sekreci pohlavních hormonů, a stát není diagnóza gonadotropin závislou zní jako neúplné předčasné pohlavní vývoj. Dojde-li k feminizaci dívek a chlapců virilization - tzv vývoje izoseksualnym, ale pokud dojde k feminizace u mužů a virilizace u dívek - toto je nazýváno heterosexuální vývoj. Při jakékoliv předčasné vývoje zvýšení rychlosti růstu, vývoje a zrání somatické skeletu. Pokud je nemoc diagnostikována v časných stádiích onemocnění může dojít k rychlému zvýšení růstu, ale vzhledem k rychlému uzavření epifýzy koncového růstu se sníží. Paradox, že vysoká dítě stává zakrnělé dospělé. Bez léčení krevní IGF-1 obsah může být zvýšena v porovnání s věkových norem, ale je dostačující pro pubertálních referenční hodnoty.

Central (plná nebo true) předčasné sexuální vývoj

Ústavní ústřední (úplné nebo true) předčasné sexuální vývoj
Děti, které byly izoseksualnoe vývoje ve věku více než 2,5 SD pod průměrem, může být jednoduše v dolní věkové křivky začíná pubertata- často rodinná anamnéza předčasného nástupu sexuálního vývoje. Pravda předčasná puberta může být vzácné případy autosomálně dominantní nebo (chlapci), X-vázaná autozomálně dominantní vlastnost.

Idiopatické centrální (úplné nebo true) izoseksualnoe předčasné sexuální vývoj
U dětí s časným vývojem izoseksualnym žádnou rodinnou anamnézu časným nástupem puberty a bez organických onemocnění centrálního nervového systému, onemocnění je považován za idiopatické. Takoví pacienti mohou najít nějaké neurologické abnormality, jako jsou symptomy epilepsie u EEG nebo opožděné všestranný rozvoj. Sexuální příznaky mohou být postupně nebo náhle rozvíjet. Koncentrace gonadotropinů a pohlavních steroidů, stejně jako reakce na podávání GnRH nebo jeho analogů s podobnými parametry u zdravých osob. Idiopatické centrální předčasné pohlavní vývoj, stejně jako ve všech formách skutečného vývoje izoseksualnogo, prvním příznakem je nárůst u chlapců yaichek- dívek prvním příznakem zvětšení prsou nebo - zřídka - výskyt pubické ochlupení. Dívky idiopatické předčasná puberta je častější než u chlapců. U dětí s předčasným sexuálním vývoji mají sklon k obezitě, protože bez léčení se zvýšily body mass index.

Klasifikace rané puberty

Střední (plná nebo true) GnRH závislé předčasná puberta izoseksualnoe

Video: Harry Potter a pubertu. Předčasným sexuálním vývoji (CPD) u dívek pochopit vzhled sekundárních pohlavních znaků rány ..

• ústavní
• idiopatické
• Na pozadí onemocnění centrálního nervového systému (včetně vrozených vad)
• nádory
• infekce
• zranění
• ozáření
• Důsledky androgenů

Neúplné GnRH nezávislé předčasná puberta izoseksualnoe

• muži
• Gonadotropin sekretujících nádorů
• Nadměrná tvorba androgenů
• Testikulární nádory nebo nadledvinky
• Virilnoe forma VDKN
• Předčasné zrání buněk
• Leydigových a terminál epitel
• ženy
• ovariální cysty
• Estrogen-produkovat nádory
• Heavy dekompenzované hypotyreózy
• Muži a ženy
• McCune-Albright syndrom

Neúplné kontrseksualnoe předčasné sexuální vývoj

• muži
• Estrogen-produkovat nádory
• ženy
• Androgen-produkovat nádory
• Virilnoe forma VDKN

Iatrogenic předčasný pohlavní vývoj od podání pohlavními steroidy nebo gonadotropiny
Varianty sexuálního vývoje

• předčasná thelarche
• brzy menarche
• předčasná rubarhe
• adolescent gynekomastie

poruchy centrálního nervového systému

1. nádorů. nervové soustavy nádory centrální jsou častější u chlapců než u dívek, však může být pro děti obou pohlaví, takže opatrnost by měla být v každém případě. Optické nebo hypotalamické gliom, astro-tsitomy, ependiomy, germinomas a jiné nádory centrálního nervového systému může vést k předčasnému pohlavního vývoje poškození neuronů drah, které inhibují sekreci GnRH, a tím blokují sekreci gonadotropinů. Pacienti s optickým gliom a neurofibromatóza typu 1 může mít předčasné pohlavní vývoj, ale nikdy v poruch sexuálního vývoje izolovaných neurofibromatózy typu 1 (bez optické gliomu). Je zajímavé, že kraniofaryngiom, což obvykle vede ke zpoždění puberty, může také způsobit předčasné sexuální vývoj. Pro radiosenzitivní nádorů se často ukazuje, ozáření v případech, kdy to není možné radikální neurochirurgické odstranění. Hamartom hlíz cinereum a obsahuje GnRH neurosekreční buňky, které jsou ve středu, tento kopec-nádor může vést k předčasnému sexuálního vývoje vylučujících GnRH. Některé hypotalamické hamartom spojené s předčasným sexuálního vývoje, neprodukují GnRH, nicméně, zahrnují transformační růstový faktor (TRF) -a, který stimuluje sekreci GnRH. S nejnovějšími technikami vizualizace centrálního nervového systému, hamartomy s jejich charakteristické radiologické známky jsou mnohem pravděpodobnější, že se stal diagnostikována u pacientů, kteří předtím byli s diagnózou idiopatické předčasným vývojem. Tyto nádory se obvykle nepěstuje, a u pacientů bez zjevných příznaků komprese neexistuje riziko výskytu těchto příznaků v budoucnosti. Nejzávažnějším projevem hamartomy bývá předčasný pohlavní vývoj. Vzhledem k tomu, lokalizačních hamartomy, neurochirurgické resekce je nebezpečný alternativní léčba GnRH agonisty.
Nádory nebo jiné abnormality centrálního nervového systému může být příčinou nejen předčasného sexuálního vývoje, ale také GH nedostatek. Kromě toho může dojít k nedostatek růstového hormonu po radioterapii pro nádory centrálního nervového systému, a to i v případě, toto porušení nebylo původně před ozářením. Takoví pacienti rostou mnohem rychleji než u pacientů s izolovaný nedostatek růstového hormonu, ale pomaleji než děti s klasickým předčasným sexuálním vývojem a adekvátní GH vylučování. Deficit GH může být po úspěšné léčbě předčasné pohlavní vývoj klinicky znatelný. V době diagnózy onemocnění si musí být vědomi možnosti Kombinací těchto dvou stavů.

2. Jiné příčiny předčasného skutečného sexuálního vývoje. Centrální předčasné pohlavní vývoj nebo může způsobit granulomatózní infekční procesy hypotalamus - encefalitidu, mozkovou absces, po infekci (pooperační nebo vrozené) supraselární cysty, sarkoidóza, tuberkulóza granulom. Předčasný pohlavní vývoj, ke kterému dochází na pozadí supraselární cysty, hydrocefalus nebo částečně přístupný operační korekci. Důsledkem poškození mozku může být předčasné puberty, a jeho zpoždění. Ozařování centrálního nervového systému, pro akutní lymfoblastickou leukémií nebo před transplantací kostní dřeně je obvykle doprovázena nedostatkem některých hormonů, ale stále větším počtu hlášených případů předčasného sexuálního vývoje po tomto ošetření. Dávky pod 18 Gy může vést k předčasné pohlavní vývoj centrální, zatímco při vyšších dávkách záření často vyvíjí dostatečný růstový hormon. Epilepsie a vývojové zpoždění může být doprovázena centrální předčasnou sexuální vývoj v nepřítomnosti anatomických anomálií centrálního nervového systému.

virilizing syndromy
Děti s dlouhou neléčenou kongenitální adrenální hyperplazie a postupující kostní věk může být předčasné, aby jeho debut po začátku pohlavního vývoje supresivní léčby glukokortikoidy. Stejná situace může nastat u dětí s nádory virilizing po odstranění nádorů nebo u pacientů, kteří dostávali dlouhodobou androgenní terapii po ukončení léčby. Dojem je, že zrání osy hypotalamus-hypofýza-gonády se urychluje nějakým státem, doprovázené zvýšenou sekrecí androgenů a postupující kostní věk.

Neúplné izoseksualnoe předčasné sexuální vývoj u chlapců

U chlapců, předčasné pohlavní vývoj může projevit bez zrání hypotalamus-hypofýza osy ve dvou případech: (1) autonomní ektopické nebo endogenní sekrece hCG nebo LH nebo podáváním exogenních hCG gonadotropinů stimulují produkci testosteronu Leydigami- buněk (2) autonomní endogenní sekrece androgenů ve varlatech a nadledvinek nebo iatrogenní přijímací androgeny. (Sekrece dívky hCG nevede k rozvoji sekundárních pohlavních znaků.)

Gonadotropin sekretujících nádorů
Pro nádory tohoto typu zahrnují hepatomu nebo hepatoblastomu, teratom nebo horiokartsi-Noma mediastina, gonády, retroperitoneum nebo šišinkou germinomas centrální nervový systém. Varlata jsou obvykle zvýšená, ale ne v takové míře, jako je tomu u centrální předčasnou pohlavní vývoj.

Autonomní androgen sekrece
Sekrece androgenů může být zlepšena v důsledku vrozené enzymu defektu v kůře nadledvin, a to deficit 21-hydroxylázy (R450s21) nebo 11-hydroxylázy (R450s11) - virilizing nadpochechnika- karcinom tumor z intersticiálních buněk varlat, a předčasné dozrávání spermatogenních buněk a Leydigových buňkách. Nyní rozpoznán forem kongenitální adrenální hyperplazie s pozdním začátkem (obvykle deficitem 21-hydroxylázy) se může projevit let po narození dítěte bez známek fetální nebo novorozenecké virilization. Ve varlatech tkáně může být zbytkový nadledvin - společné důsledku toho pohlavních žláz a nadledvinek zdrojem embryonálního původu, - a v podmínkách nadměrné produkce ACTH v případě kongenitální adrenální této textilie může být zvýšena (někdy výrazně) a vylučují nadledvin androgenů.
Chlapci s rodinou gonadotropin nezávislé předčasné dozrávání Leydigových buňkách a spermatogenních buněk v krevním testosteronu odpovídá pubertálních hodnoty, ale obsah gonadotropinů a reakce LH exogenní GnRH analog odpovídá prepubertálních fázi, nebo dokonce nižší, jako autonomní sekrece testosteronu potlačuje produkci GnRH. Důvodem pro tento dominantní stav, nalezený pouze u mužů, je pro aktivaci LH receptor, což vede ke konstantní zvýšení produkce cyklického adenosin-monofosfátu (cAMP) v nepřítomnosti L G. receptory se nacházejí po celou dobu, jako v případě „on“ stavu. V různých rodin bylo popsáno několik LH genových mutací receptoru (např., Asp⁵⁷⁸ Gly, Met nebo⁵⁷¹ na Ile). Diferenciální diagnostika v takových případech se provádí mezi testosteronu produkující nádor nadledvin, nádor z Leydigových buněk a předčasné dozrávání spermatogeneze buněk a Leydigových buňkách.
V případě, že příčinou mužské izoseksualnogo předčasného vývoje je výroba hCG, obsah FSH je obvykle povysheno-, protože neexistuje žádná stimulace semenných kanálků, varlata nejsou zvýšena do té míry, jak je tomu v případě úplného předčasného sexuálního vývoje. Je-li příčinou předčasného dospívání stane neúplné testikulární nádor, může být velké varlata, asymetrické, s nepravidelnými obrysy. Symetrický bilaterální mírný nárůst varlat předpokládá existenci rodiny gonadotropin nezávislé předčasné dozrávání spermatogeneze buněk a Leydigových buněk, která je dominantní stav, nalézt pouze u mužů. Varlata v tomto stavu je o něco nižší než u plné předčasné puberty, ale přesto větší než 2,5 cm v průměru.

Feminizaci chlapců může způsobit vzácný nádor nadledvinek, které vylučují estrogen. Další možnou příčinou tohoto stavu může být nádor Sertoliho buněk spojené se syndromem Peutz-Jeghersova.

Neúplné izoseksualnoe předčasné sexuální vývoj u dívek

} {Modul direkt4

U dívek s nekompletní izoseksualnym předčasné pohlavní vývoj je zdrojem nadměrné produkci estrogenu. Ve všech případech je endogenní nebo exogenní estrogen sekrece LH a FSH koncentrace snížena.

folikulární cysta
Pokud folikulární cysty jsou velké, mohou produkovat dostatek kolichetsvo estrogenů ke stimulaci vývoje prsních žláz a dokonce zahájit pravidelný krovotecheniy- některé dívky jsou opakující se cysty, které vedou k několika epizodách menstrualopodobnyh výběry. V některých případech, cysty produkují vyšší množství estrogenu, které mohou napodobovat přítomnost nádoru. Folikulární cysty značné velikosti může být zkroucený na noze, která způsobuje cysty mezeru a vyvolává vývoj dalších příznaků akutní břišní do předčasných příznaků estrogenizatsii.

Nádory granulosa buněk nebo tekomatoznyh
Tyto ovariální nádory vylučují estrogen a v 80% případů jsou určeny palpací. V gonadální tyazhah mohou tvořit gonadoblastomy, lipoidní nádoru a cystadenom. Vzácné zdroj původu ovariálních estrogenů může být karcinom vaječníků.

Zbytková tkáň nadledvin
Je již dlouho známo, že zbytkové testikulární nadledvin lokalizace tkáně může způsobit zvětšení varlete a zdroj produkce androgenů u mužů, a to zejména v kontextu zvýšení obsahu ACTH v kongenitální adrenální hyperplazie. Nicméně, nedávno popsal dívka s reziduální adrenální tkáně ve vaječníku, bylo pozorováno, hypertenze, předčasná puberta, Cushingův syndrom a zvětšení vaječníků.

Exogenní podávání estrogenu
Použití látky obsahující estrogen nebo lokální aplikaci estrogenů může způsobit feminizaci u dětí. Epidemie zvětšení prsů a předčasné thelarche v Portoriku a v Itálii pravděpodobně spojené s užíváním přípravků obsahujících estrogen, přítomností estrogenů v prostředí, zvýšené používání sóji, stejně jako u neurčitých příčiny. V Bahrajnu byl udělen jeden záblesk gynekomastie u chlapců a dívek předčasně thelarche spojených s konzumací mléka od krav, jehož majitelem je neustále dává zvířat estrogeny kontinuální výroby mléka.

hypotyreózy
Těžká neléčená hypotyreóza mohou být spojeny s předčasným sexuálním vývoji a galaktorey (Van Wick-Grumbaha syndrom) - adekvátní léčbu hypotyreózy léky tyroxin kompenzuje hypotyreóza, pomáhá zastavit předčasná puberta a galactorrhea a také snižuje obsah prolaktinu. Příčinou tohoto syndromu je považován za zvýšení sekrece gonadotropinů spojených s masivní zvýšení sekrece TSH. Kromě toho, v podmínkách značné zvýšení koncentrací TSH, hormonu, může interagovat s receptorem FSH, simulující gonadotropní účinek.

McCune-Albright syndrom
McCune-Albright syndrom je diagnostikována přítomnost triády příznaků: barva „café mlékem“ skvrny s zubatých hran, vláknité dysplazie dlouhých kostí a předčasné puberty. Nicméně, dívky popsané a další endokrinní poruchy: hypertyreóza, nadledvin nádor s Cushingovým syndromem, akromegalie, hyperprolaktinemie, hyperparatyreózy, křivice a hypofosfatemická giperfosfaturichesky autonomní funkční endogenní ovariální cysty. Předčasná puberta může být centrální nebo nepolnym- prospektivní studie ukázaly, že v některých případech nemoc začíná neúplné předčasné pohlavní vývoj, a postupně se tvořil kompletní předčasné puberty. Dlouhodobé sledování pacientů s McCune-Albright syndromu ukázalo vysokou frekvenci patologických anomálií a ortopedických zlomenin v důsledku kostních cyst a ztráty sluchu v důsledku ztluštění časové části lebky. Zesílení základu lebky může poškodit okolní struktury mozku a vést k fatálním následkům. V 8. exonu genu pro G-alfa podjednotku proteinu u pacientů, mohou být detekovány Arg201 mutaci, která vede v kontinuální tvorbu cAMP tato mutace ovlivňuje činnost glutamintrifosfatazy alfa podjednotku a zvyšuje aktivitu adenylát cyklázy, která je příčinou výše uvedených endokrinní poruchy. Tato porucha se vyskytuje v somatických spíše než zárodečných buněk, což vede ke genetické mosaicismus kde vyjádřený defektní gen tak poškození široké spektrum tkání.

Neúplné heterosexuální předčasná puberta u dívek

Příznaky nadbytku androgenu může být způsobena předčasným adrenarche nebo více závažných onemocnění, jako jsou například vrozenou nebo neklasických adrenální hyperplazie, vaječníků nebo nádoru nadledvinek. Adrenokortikální dysfunkce s defekt 21-hydroxylázy může být diagnostikována na základě zvýšené bazální a stimulované koncentrace ACTH oksiprogesterona 17 (v závislosti na typu vady testu může být zvýšení koncentrace a jiné deriváty nadledvin). Zvýšená sekrece testosteronu pozorována v nádorech obou vaječníků a nadledvinek, zvýšené vylučování charakteristických nadledvin nádorů DHEA-S. Tudíž pouze testosteron nádor lokalizace místa je obtížnější s nadměrnou produkcí. Při MRI nebo CT může být obtížné si představit nádor, a v takových případech vyžaduje odběr selektivní krve. Popsáno několik případů vzácných rodin s deficitem aromatázy a heterosexuálním rozvoje, ale bez předčasné sexuální vývoj jako takové. U jednoho pacienta s karyotypem 46, XX, a takový enzymem vady jako byl označen virilizaci genitálií při narození, a došlo k dalšímu virilization během puberty měl také klinické příznaky polycystických vaječníků. I přes vysoké koncentrace testosteronu, pacient zaznamenali zvýšené koncentrace LH a FSH v nepřítomnosti produkce estrogenu.

Varianty pubertálního vývoje

předčasná thelarche
Výraz „předčasné thelarche“ znamená, jednostranné nebo oboustranné zvětšení prsou bez dalších klinických příznaků estrogenu nebo androgenů sekrece charakteristikou puberty. Věk pacientů je obvykle méně než 3 roky zvětšení prsou, mohou vymizet během několika měsíců, nebo bude pokračovat až do začátku normálního sexuálního vývoje ve vhodném věku. Vývoj dvorce a znaky estrogeniza-ných z vaginální sliznice jsou obvykle chybí.
Předčasné thelarche může způsobit krátké epizody sekrece estrogenů folikulární cysty. Při tomto onemocnění je koncentrace estrogenu v krvi je obvykle nízká, pravděpodobně vzhledem k tomu, že odběr vzorků krve se provádí mnohem později epizody zvýšenou sekrecí estrogenů. Nicméně, při použití ultrasensitivní soupravy pro stanovení koncentrace estradiolu znatelný rozdíl v produkci estrogenu u zdravých dívky s předčasnou thelarche. Obecně platí, že předčasné thelarche vyvíjí v izolaci a není charakteristickým rysem počáteční centrální předčasné puberty. Nicméně bylo popsáno několik případů progrese onemocnění a tvorbě plné předčasného sexuálního vývoje, takže tito pacienti ukazuje pozorování. Dívky s kolísající thelarche byly v poslední době popsány mutace GNAS1 geny, které jsou charakteristické pro syndrom McCune-Albright. Jiné klinické projevy tohoto syndromu, ale předčasné thelarche, byly zaznamenány dívky.

brzy menarche
Tvorba menstruace u dívek předčasně věku bez dalších viditelných projevů estrogenní účinky jsou velmi vzácné. Existuje nedokázaná předpoklad, že tyto dívky mají zvýšenou citlivost dělohy na estrogen. Ve většině případů, menstruace přestane po 1 -6 let, a potom pokračuje normální puberty.

předčasná adrenarche
Výraz „předčasné adrenarche“ odkazoval se na počátku výskytu stydké a axilární ochlupení bez dalších příznaků virilizace nebo sexuálního vývoje. Tento stav je častější u dívek než u chlapců, a obvykle se vyskytuje ve věku nad 6 let, někdy blokuje navrhované nové dolní mez normální puberty u dívek. Obsah DHEA-S v krvi a moči obvykle stoupne na obrázcích 2 pubertální fáze, která je obvykle vyšší, než u dětí v tomto věku. Růst a kostní věk může být mírně dopředu chronologický věk. Pacienti mohou být příznaky abnormální aktivity EEG bez dalších příznaků neurologické dysfunkce.
Klinické projevy pozdní nástup kůry nadledvin může být podobná klinické předčasnému adrenarche a pro diferenciální diagnostiku může vyžadovat stimulační test ACTH. Po předčasné thelarche popsaný vývoj a další poruchy - ovulaci a menstruační cykly. Tato podmínka může být způsobeno polycystických vaječníků. Náchylnost k předčasnému adrenarche pozorované u dětí s intrauterinní razvitiya- dívek může později tvořit klinický obraz syndromu polycystických ovarií. Obě dívky a chlapci mohou rozvíjet inzulinové rezistence se všemi jejími důsledky.

adolescent gynekomastie
Až 75% chlapců má přechodný jednostranné nebo oboustranné gynekomastie, který se objeví obvykle na 2. nebo 3. fázi puberty a regresi během následujících 2 let. Koncentrace estrogenu a testosteronu obvykle normální, ale může být zvýšen poměr „estradiol: testosteron“ a detekovány vysoké koncentrace globulin vázající pohlavní steroidy. Obvykle se v těchto případech, za použití jednoduchého pozorování, avšak v případě závažných poruch, kdy prsní tkáni je příliš nad povrch hrudníku a má výrazný psychologický nepohodlí, možná nápravná mammoplasty. Po 2 letech, pravděpodobnost spontánní regrese je snížena v důsledku tvorby jizevnaté tkáně.
Některá onemocnění - například Klinefelterovým syndromem, Rafe-matný syndromu a částečné androgenní necitlivosti - také spojené s ginekomastiey- těchto států musí být jasně odlišeny od pubertálních gynekomastie u zdravých chlapců.

Diferenciální diagnóza předčasného sexuálního vývoje

Pro správnou diagnózu, musí být pečlivě shromážděny historii a zkoumat pacienta. Stanovení gonadotropinů a koncentracích steroidů pohlavními třeba rozlišovat gonadotropin-dependentní vývoj sekundárních pohlavních znaků (koncentrace gonadotropinů a pohlavních steroidů zvýšil) z autonomní sekreci endogenní nebo exogenní podávání pohlavních hormonů (gonadotropinů obsah potlačen a zvýšené koncentrace pohlavních hormonů).
Ultrasensitivní soupravy třetí generace může detekovat zvýšenou hladinu gonadotropinů na začátku puberty v jediném základním nestimulované vzorku krve. Dříve, pro potvrzení zvýšenou sekreci LH nezbytně nutné k provedení zkoušky s GnRH, jak to bylo možné, aby odpovídala koncentraci LH pubertální a prepubertálních hodnot. Soupravy pro stanovení hormonů třetí generace může být použit ke studiu, jak vzorky krve a mochi- pravděpodobně někdy tyto soupravy testu by zcela nahradit GnRH a sériové vyšetření vzorků.

Léčba předčasného sexuálního vývoje

Complete (true) předčasná puberta
V minulosti, léčba pravého předčasné puberty používá medroxyprogesteron acetát nebo tsiprotserona acetát - progestogen, které inhibují sekreci gonadotropinů na principu negativní zpětné vazby.
Nicméně, současná léčba předčasné sexuálního vývoje došlo na pozadí poškození centrálního nervového systému zahrnuje použití GnRH agonistů, které inhibují pohlavní vývoj, snižují a inhibují růst zrání skeletu. Chronické podávání vysoké úrovni a dlouhodobě působící analogy GnRH, čímž se snižuje počet GnRH receptory a snižuje hypofyzární odpověď na stimulaci GnRH, čímž se snižuje sekreci gonadotropinů a pohlavních steroidů a rychle zastavuje progresi příznaků puberty. U dívek, zvýšení na dělohu a vaječníky pubertální velikosti navrátit do prepubertálních velikosti, rovněž mizí multifollikulyarnye mění ve vaječnících, charakteristiku puberty. Tento supresivní účinek je reverzibilní po přerušení léčby. Agonisté GnRH jsou účinné při léčení předčasné puberty indukované nádory hamartomy nebo centrálního nervového systému, chronického podávání androgenů, jakož i idiopatická.
Dříve, agonisté GnRH byly podávány denně podkožní injekcí nebo intranasální infuzí. Nyní existuje dlouhodobě působící formy těchto léků, které jsou podávány 1 krát za 4 týdny, tato léčba je mnohem jednodušší provádět, a to má lepší shodu. Je třeba k úplnému potlačení sekrece gonadotropinu, protože částečné potlačení gonadotropinů pacient postupně pokračovat pohlavního vývoje na pozadí nízkých, ale dostatečných koncentracích pohlavních hormonů. V takovém případě bude pokračovat a zároveň snížit zrání rychlost kostní růstu, a pacient bude ještě větší snížení konečné růstu. Nežádoucí účinky této léčby jsou popsány alergické reakce pokožky a tvorbu imunoglobulinů proti GnRH. Popsané vzácné případy vyjádřený anafylaktické reakce na podání léčiva. Možné vedlejší účinky agonistů GnRH je třeba doporučit snížení kostní massy- během léčby ke zvýšení příjmu vápníku. K léčbě předčasné pohlavní vývoj schválila FDA použití histrelinu, GnRH analogu pro každodenní správu a leuprolidacetátu depotní analog GnRH, která je zapsána jednou za 28 dnů. Pro léčbu předčasné puberty schválena dávka leuprolidu pro každodenní použití, ale u dospělých doporučuje používat pouze prodloužené formy léku. Pro vyhodnocení potlačení sekrece gonadotropinu moštu jednotlivé sledování.
Po 5 měsících po zahájení poklesu rychlosti růstu terapii zamedlyaetsyalgrogressirovanie kostní věk, a dále kosterní zrání je pomalejší než nárůst chronologický věk. Bez léčby, konečná výška u pacientů s předčasné puberty u dívek je 152 cm a chlapci 155 až 164 cm Léčba GnRH agonistů pacientů dosáhnout na konci růstu :. dívky v průměru 157 cm, chlapci v průměru 164 cm - významné zlepšení indikátory bez léčby. To nejhorší prognóza růstu uvedeno u dětí s časně diagnostikovanou předčasným sexuálním vývoji, kteří nedostávají léčbu. Nejlepších výsledků ošetření byla pozorována v případech, kdy diagnóza a léčba se provádí brzy, a čím dříve diagnostikován s předčasným sexuálním vývojem a plánované léčby, tím lépe můžete očekávat výsledky léčby. Dívky po ukončení léčby popsané první menstruace, a dokonce i těhotenství, což ukazuje obnovení normálních pubertálních hormonálních změn po léčbě s agonisty GnRH. New dolní věková hranice normálního vývoje pubertální vedly k tomu, že lékaři třeba přezkoumat kritéria pro výběr pacientů pro takovou léčbu. Pacienti bez významného zvýšení koncentrace estrogenu, tempo růstu, které se neliší od rodiny a který byl pomalý průběh nemoci bez předčasného první menstruace, může dosáhnout na konci normální růst bez léčby.
U pacientů s předčasným sexuálním vývoji důležitých psychologickou podporu.
Somatické změny nebo objevení se menstruace vyděsit některé děti, a může jim být předmětem posměchu. Tito pacienti nedosahují sociální zralost odpovídající jejich fyzický vývoj, zatímco jejich vrstevníci, učitelé a rodiče s nimi zacházet jako další dospělé, vzhledem k tomu, že vypadají starší. Tak, jak pro pacienty a jejich rodiče psychologickou pomoc by měla být nabídnuta. Děti s předčasným sexuálním vývoji se často stávají předmětem sexuálního obtěžování, takže jsou nutná určitá opatření.

Neúplné předčasné sexuální vývoj
Léčba, které byly diskutovány výše v souvislosti s neúplným předčasným sexuálního vývoje je zaměřena především na odstranění nádoru nebo jiné abnormality, ale není odstranění klinických projevů pohlavní zralosti. Pokud je odstraněna příčina nemoci, sekundární pohlavní znaky nejsou pokrok, nebo může dokonce regresi.
U chlapců s familiární předčasné dozrávání Leydigových buňkách a spermatogeneze buňky nebyla původně označen jako odpověď na terapii GnRH agonistů, však došlo k určitému zlepšení u pacientů léčených medroxyprogesteron acetát. Chlapci s onemocněním jsou úspěšně léčeni ketokonazolem, antifungálního účinku léku, který blokuje aktivitu 17,20-lyázy, a tím vede k poklesu produkce testosteronu. Po ošetření s ketokonazolem chlapci může vyvinout skutečný předčasné pohlavní vývoj, jako dlouhodobý účinek androgenů vede k maturaci hypotalamus-hypofýza GnRH agonistů osi- léčba účinně inhibuje progresi puberty. Pro nové terapie zahrnují použití kombinace inhibitorů aromatázy a anti-androgeny, jako v McCune-Albright syndromu.
Jednou z možností pro léčbu dívek s McCune-Albright syndromu je kombinací těch, stolaktona (inhibitor aromatázy) a spiron-lakton (která působí jako anti-androgenu). Výsledky dlouhodobého sledování ukázaly určitý pokles počtu menstruace, zlepšené charakteristiky růstu a kostní zrání. Někteří pacienti „slip“ vymkla kontrole, a v takových případech opodstatněné jmenování GnRH agonistů, které inhibují progresi puberty. V klinických studiích ke snížení menstruační ztráta krve a zpomalení kostní věk efektivní bylo použití kombinace tamoxifenu, selektivního antagonisty a agonisty estrogenových receptorů a inhibitory aromatázy (například, anastrazol nebo novější léky). U dívek s opakujícími se estrogen-produkci ovariálních cyst v průběhu léčby medroxyprogesteron acetátu může snížit četnost recidiv. V takových případech, může být efektivní a agonisté GnRH. Pokud se nejprve bude aplikována lékové terapie nemusí být nutná a chirurgické odstranění ovariální cysty.
Předčasné thelarche adrenarche nebo nevyžadují léčbu, protože jsou izolovány benigních stavů. Není popsáno, a které nejsou uvedeny v léčbě časné první menstruace. V případě těžkých přetrvávajícím gynekomastie u dospívajících byl úspěšně aplikován léčby testolakton a dihydrotestosterone heptanoát, i když je často nutné, a chirurgické odstranění prsní tkáně.