Antifosfolipidový syndrom: vaskulopatii

Podle moderní koncepce, základem je druh ASF vaskulopatie způsobené non-zánětlivých a / nebo trombotických cévních lézí a končit jejich ucpání. Nepřítomnost ve většině případů zánětlivých a degenerativních změn cévní stěny zdůrazňuje nozologických nezávislost a patogenetickou originalitu vaskulárních lézí APS. Biopsie Musculocutaneous klapek cévy v dermis pozorovat obnovu histologicky a / nebo deskvamace endotelu a krevních sraženin v kapillyarah- vaskulopatie funkcí zjištěné ve svalech.

Vaskulopatie endoteliální deskvamace a dermální endoteliální zotavení H & E skvrnu X400

Vaskulopatie endotelu dermis. Deskvamace a endoteliální zotavení. H & E skvrnu X400

Video: Antiphospholipid syndrom

angiomatóza

Tím, že zkoumá biopsie kůže a svalů u pacientů s primárním a sekundárním APS jsme zjistili angiomatózy, což je pravděpodobně důsledkem chronické ischemie. Je třeba poznamenat, že byla detekována u pacientů s primárním APS spolu s vaskulopatie a vaskulitidy, který měl především produktivní. Buněčná infiltrace v tomto případě, s největší pravděpodobností, byla sekundární k obstrukci a rozvoji zajištění. Obrázek znázorňuje excentrickou zúžení větví plicnice proti organizaci trombu (pitva materiál pacientů s primární APS).

Excentrická zúžení tepen v plicích v důsledku pořádání krevních sraženin malířství pycril Malory H250

Excentrická zúžení plicní tepny prostřednictvím organizování krevní sraženiny. Barvení pycril Malory H250

diagnostická a klasifikační kritéria vyvinut pro diagnostiku APS. Po analýze 667 pacientů se SLE, D.Alarcon-Segovia et al. Navrhli jsme předběžné klasifikační kritéria pro APS u pacientů s SLE. Autoři identifikovány 9 Klinické projevy (obvyklého potrat a recidivující žilní trombóza, arteriální trombóza, chronické ulcus cruris, Livedo reticularis, hemolytické anémie, trombocytopenie, plicní hypertenze, příčná myelitida) spojené s ACL, a z kombinace těchto symptomů na úroveň ACL nabídl přidělit konkrétní, důvěryhodné a sporné APS u pacientů s SLE.

Specifická ASF může být diagnostikován přítomností alespoň 2 z 9 klinických příznaků v kombinaci s krevním ACL jaké úrovni by měla přesáhnout pět směrodatné odchylky (8) ve srovnání se zdravými jedinci (v našich studiích bylo 26 ME) - pravděpodobné, ASF - když 9, je-li jeden z klinických příznaků a úroveň ACL detekce nad 58 ve srovnání s dárci nebo 2, v přítomnosti klinických příznaků a úrovní menší ACL 58, ale více než 38 (26<аКЛ>23). Заключение о сомнительном АФС делается при отсутствии клинических признаков, но обнаружении в сыворотке аКЛ в количестве, превышающем 58, или выявлении одного клинического признака и уровня аКЛ, составляющего менее 58, но более 38.

recidivující trombózu

Jak lze vidět z tabulky, recidivující trombóze došlo u 39% pacientů se SLE jsme zaznamenali, místo obvyklého potratu - 60% žen s anamnézou těhotenství, trombocytopenie - ve výši 30% - byl značný počet dalších funkcí.

Četnost klinických symptomů spojených s antifosfolipidový (ve 260 pacientů se SLE)

důkaz	Četnost výskytu příznaků
důkaz	n	%
klíč:
rekurentní trombóza (arteriální a / nebo žilní);	100	38.5
opakující se ztráta plodu;	50/84	59.5
trombocytopenie	79	30.4
další:
livedo reticularis;	102	39.2
neurologické poruchy (chorea, epilepsie, migréna);	150	57.7
avaskulární nekróza kosti;	13	5.0
chronické bércové vředy;	41	15.8
non-infekční endokarditida	102/180	56.5
IgG - ACLA	78	30 Video: konzultace
IgM - ACLA	75	28
ACL IgG + IgM ACLA	58	22.3
VA	120	46.1
VA + ACLA	102	39.2