Sklerodermie u dětí. důvody

sklerodermie, chronické onemocnění neznámé etiologie charakterizované fibrózou dermis a plicních cévách ledvin a trávicího traktu. Mnoho pacientů nalezeno antinukleární protilátky centromery proteinu topoisomerázy I (SCL-70) a centromery, což ukazuje, že role autoimunitních procesů v patogenezi onemocnění. Klasifikaci sklerodermie založené na povaze kůže a vnitřních orgánů.

Video: Systémová sklerodermie. Léčba systémové sklerózy

sklerodermie - vzácné onemocnění. systémová sklerodermie vrchol incidence ve věku 30-50 let mezi nimi, a ženy jsou postiženy 3 krát častěji než muži. Na dětském věku méně než 10% všech případů. Příčina onemocnění není známa, ale zdá se, že jsou spojeny s cévním endotelu léze. Popsány vzácné případy onemocnění po expozici polyvinylchlorid, bleomycin a pentazocinu.

vývoj sklerodermie u dospělých žen po implantaci umělé prsu může být náhoda, protože po ventriculoperitoneal posunování pomocí silikonové hadičky, která se koná již mnoho let, to nebylo pozorováno. Lokalizovaná sklerodermie se vyskytuje u dětí častěji než systémový. Tyto dvě formy onemocnění se obvykle neprojdou navzájem.

Video: Autoimunitní onemocnění - léčba. Systémová sklerodermie. Nikolai Peytchev

pro sklerodermie charakterizované destrukcí vaskulárního endotelu s ztluštění bazální membrány. V časných stádiích onemocnění je infiltrace dermis lymfocyty, makrofágy, žírné a plazmatických buněk a eosinofilů. Faktory sekretované aktivovaných krevních destiček, může hrát roli ve vývoji Raynaudova syndromu a proliferaci fibroblastů, což vede ke zvýšení syntézy kolagenu a fibróza dermis, podkožní tuk a někdy svalu.

Video: Scleroderma - příčiny a léčba

poškození vaskulární endoteliální buňky nějaký neznámý faktor (nebo možná kvůli subklinických GVHD při udržování těla mateřských buněk) doprovázené zvýšenou expresí adhezních molekul na jejich povrchu. Tyto molekuly udržet destiček a zánětlivé buňky, což vede ke změnám v krevních cévách, které se projevují Raynaudova syndromu, plicní hypertenze a renovaskulární hypertenze.

lymfocyty, hromadí v ohniscích cévního poranění mohou produkovat autoprotilátky, po kterém krev migrovat do makrofágů postižené tkáně a jiných zánětlivých buněk. Tyto buňky vylučují IL-1, pod jehož působením destičky začnou produkovat růstový faktor odvozený od krevních destiček. Ten, spolu s jinými molekulami stimuluje proliferaci fibroblastů a syntézy kolagenu zisk, což vede k fibróze.

Video: Jak jsem se zbavil lokalizované sklerodermie ..