Behcetova syndromu. Prognóza a léčba

Průběh a prognóza

Pro Behcetova syndromu je velmi variabilní. V různých obdobích choroby se počet klinických příznaků a jejich závažnost různé. Onemocnění charakterizované relapsy a období remise aktivity. Prakticky každý zhoršení objevit horečka, a afty, velmi často v kombinaci s kožní změny. Remise trvají několik týdnů do několika let, který určuje celkovou závažnost onemocnění a schopnost pacienta pracovat v mnoha ohledech.

Někteří pacienti s Behcetova syndromu nemá vliv na toky snadno a významně na jejich životy. Na druhou stranu, v některých případech onemocnění je velmi obtížné, s vysokou horečkou, zřejmého intoxikace, polisistemny lézí a absence kompletní remisi. Příčiny smrti jsou meningoencefalitida a vaskulární léze CNS (nejčastěji), arteriální trombózy různých místech, embolie způsobené tromboflebitida, perforace vředů trávicího traktu. Vývoj takových příznaků výrazně zhoršuje prognózu onemocnění.

To nemá vliv na délku života těžkého uveitidy však mohou indikovat závažné výhled kvůli hrozbě ztráty zraku.

léčba

neexistuje spolehlivý způsob konvenční terapii pro Behcetova syndromu. Různé metody hodnocení těchto různých autorů záleží na individuální citlivosti pacientů na léky používané, stejně jako z proměnlivosti přirozeného průběhu onemocnění.

Video: Behcetova choroba

Kortikoidy jsou velmi populární v léčbě popela s Behcetova syndromu, ve skutečnosti schopen potlačit pouze společné a kožní projevy a snižuje zvýšenou tělesnou teplotu. U některých pacientů postačí 15-30 mg prednisonu denně, zatímco jiní mají zvýšit dávku na 60 mg / den.

Meningoencefalitida příznaky často odezní pouze částečně při jmenování vysokých dávek prednisonu, tři kapky stejné dávky může opět zhoršit. Stejný částečné nebo přechodné odezvy pozorované v hormonální substituční terapie u pacientů s lézemi na sliznici úst, pohlavních orgánů, a co je nejdůležitější, v uveitidy.

Video: Proč schizofrenie začíná a jak se léčí? Zlomené geny. Matzpen

Pro léčbu projevů Behcetova syndromu (zejména uveitidy a meningoencefalitidy) se široce využívají, imunosupresiva - azathioprin, cyklofosfamid a hlorbutin (chlorambucilem).

Někteří autoři poukazují na to, že u některých pacientů tyto léky mohou poskytnout významné zlepšení jejich dlouhodobé jmenování. Největší pozornost v tomto ohledu přitahuje chlorambucil [Mamo J., Arzam S., 1970- Tricoulis D., 1976], se aplikuje v dávce 0,1 až 0,2 mg / kg tělesné hmotnosti za den, velmi dlouhé - až 2 roky. Ohrožující příznaky uveitidy jako výsledek tohoto zpracování se snižuje a je zabráněno ztrátě zraku. Bylo také hlášeno, že podávání chlorambucil u pacientů s Behcetova syndromu meningoencefalitidy může pomoci snížit závažnost neurologických symptomů nebo prevenci jejich opakování.

Je třeba zdůraznit, že mnoho pacientů s imunosupresiv jsou neúčinné, takže i nadále aktivně aalizirovatsya a vyhodnoceny dalšími terapiemi, které mají různé významy. Tak, R. Wolfa spol. (1977) uvádí, pozitivní vliv na leukocytu „transfer faktoru“, ale tato metoda není nalezen v budoucí aplikace. Několik autorů WE a mezi nimi výrazné zlepšení (zvláště v ústní léze) při prodloužené cílové levamisolu. S ohledem na potenciální riziko závažných nežádoucích účinků, dáváme přednost použití imunitní stimulant v malých dávkách - 75 mg každý druhý den.

Je třeba připomenout, že i při takové šetrné využívání levamisolu vyžaduje pravidelný lékařský dohled s týdenním analýzu krve. Znatelné zlepšení může dojít teprve po 2-3 měsících.

Tam byly také četné pokusy použít kolchicin, protože léčivo je účinné při dalších přerušovaných syndromů (zvláště na periodické nemoc) a inhibuje chemotaktickou aktivitu neutrofilů zvýšené u pacientů s Behcetova syndromu.

Dosavadní zkušenosti ukazují, že není kolchicin má významný léčebný účinek u Behcetova syndromu.

Velká pozornost je věnována Nedávná pozorování o významný léčebný účinek cyklosporinu A na příznaky závažné uveitidy refrakterní na kortikosteroidy, imunosupresiva a výměny plazmy [Wechsler B. et al., 1986]. Lék byl podán 5 pacientů v denní dávce 10 mg / kg, rozděleno do 2-3 dávek. Doba aplikace je 5 až 17 měsíců (medián 10 měsíců). Pozitivní vliv na příznaky uveitidy byl zaznamenán ve všech, i když se po zrušení toku u některých pacientů s uveitid opět vystupňovaly.

K dnešnímu dni se non-těžkými projevy Behcetova syndromu, jsme přesvědčeni, že nejúčinnější kombinace dlouhodobé použití nízkých dávek levamisolu s NSAID, jako je indomethacin a ortofena (s malým zvýšením tělesné teploty, artritida, myalgie, erythema nodosum) a lokální léčbu lézí sliznic a kůže (zejména za použití peroxidu vodíku, methylenovou modř a kortikosteroidní masti). Když je exprimován systémové reakce s vysokou horečkou, vážná poškození nervového systému a oči místo nesteroidní léky používané kortikosteroidy (v případě, uveitida - také na místě).

Video: Prognóza Raynaudova syndromu

V případě neúčinnosti levamisolu po dobu 3-5 měsíců, je vhodné nahradit nebo imunosupresivum cyklosporin A v denní dávce 3-5 mg / kg.

Řada léčebných metod má určitou hodnotu, ale jsou velmi účinné při specifických okolností. Ty zahrnují hydrokortison nebo intraartikulární podávání Kenalog když přetrvávající artritidy a jmenování fenformin a estradiol zvýšit fibrinolýzu, tromboflebitida [Cunliffe W., J. Menon, 1969].