Uveitida, Behcetova nemoc

To je také charakterizován tím, kožních lézí.

Mezi nejběžnější v Turecku, Japonsko (20% všech zaznamenaných uveitidy). Pro srovnání, ve Spojených státech, je od 0,2 do 0,4% všech zaznamenaných uveitidy.

Hlavně se vyskytuje v 25 až 35 let, u obou pohlaví s genetickou predispozicí (HLA-B51, HLA-Bw51, HLA-DR1, HLA-DQw1) ke vzniku autoimunitního onemocnění, které se uskutečňuje pod vlivem spouštěčů - faktory životního prostředí a po- zdá se, že infekční agens (HSV-1, virus hepatitidy C, streptokokokk, E. coli).

Diagnóza je založena výhradně na klinickém obrazu, stejně jako specifický laboratorní diagnostiky Behcetova nemoc neexistuje.

Mezi charakteristické projevy Behcetova choroba, jsou:

• bílá s červenou ráfku aftů v ústní dutiny velikosti 3-15 mm (98% pacientů);
• kožní léze (erythema nodosum, povrchových žil, vyrážka na typu akné vulgaris a folikulitidy);
• opakující se (ne) bolestivé vředy vulvy a pochvy u žen, šourku a penisu u mužů, perianální oblast u obou pohlaví;
• nongranulomatous uveitidu přední (79% pacientů), spolu s typickým klinickým obrazem iridocyklitida.

Kritéria pro diagnózu:

• Základní kritéria: opakované ústní vředy kůže a genitálií, kožními lézemi, uveitida;
• další kritéria: artritida, ulcerózní léze tlustého střeva, epididymitidy, vaskulitida, neurologických a psychiatrických poruch.

„Rozšířený“ diagnóza vyžaduje přítomnost pacienta všechny čtyři hlavní kriteriev- „nekompletní“ diagnóza znamená tři hlavní kritéria nebo uveitidy a jeden další kriteriya- „podezření Behcetova nemoc“ jsou dvě hlavní kritéria, kromě uveit- „pravděpodobné, Behcetova nemoc“ - přítomnost jakýkoli základním kritériem.

Charakteristický hypopyon jen třetina případů zjištěných v uplynulých letech. Hlavní riziko pro vidění je vaskulitida tepny a žíly sítnice se zapojením do zánětlivého procesu sklivce a vaskulitida způsobená mozkovou motorem, senzorické a psychiatrických poruch plavidel, papillitis, paralýza VI a VII hlavových nervů.

léčba To vyžaduje multidisciplinární přístup. První řádek: glukokortikoidy (prednisolon nebo pulzní terapie), doplněné biologickými prostředky - TNF inhibitory (infliximab, adalimumab), cytotoxické látky (chlorambucil, cyklofosfamid), antimetabolity (azathioprin a mykofenolát mofetil), inhibitorů kalcineurinu (cyklosporin A, tacrolimus) - druhý linka: kolchicin a thalidomid.

Včasná a agresivní imunosupresivní léčba významně zlepšuje prognózu, a to zejména v případě neexistence centrálního nervového systému, patologických stavů cév, střeva. prominutí lhůty se prodlužují v trvání, a asi za 10 let od nástupu nákazové situace podaří převzít kontrolu. Pozdní a nedostatečné léčení zadního segmentu oka patologie v 90% případů vede k oslepnutí náležitou papillita a retinální ischemie. Ale i se všemi standardy léčby pravděpodobnost slepoty v prvních 4 letech nemoci přesahuje 50%.

Operace šedého zákalu je možné po 3 měsících po snížení zánětu. Vzhledem k tomu, chirurgické trauma může vyvolat další záchvat nemoci, musí být provoz předcházet sedmidenní obecné a lokální glukokortikoidy terapie, který trvá několik týdnů po operaci.

Video: rozdvojky. Maria Krylov (Moskva). zlepšení