Behcetova syndromu, Behcetova nemoc: příznaky, léčba, příčiny, diagnostika, symptomy

Když Behcetova syndromu postihuje malé i velké tepny a žíly. Často je arteriální trombóza.

Příčiny Behcetova syndromu

Syndrom je obvykle detekována ve třetí dekádě života. Někdy se rozvíjí u dětí. Prevalence se liší v závislosti na regionu. Behcetova syndromu je nejčastěji vidět v regionu Silk Road. Pro USA je atypické.

Etiologie onemocnění není známa. Biopsie získané z orálních vředů, erythema nodosum prvky a patergii pozorováno neutrofilní infiltraci, ale histologické změny nejsou patognomonické.

Známky a příznaky Behcetova syndromu

Mukokutánní. Vředy v dutině ústní, o průměru 10 mm. Boláky na genitáliích.

Kožní manifestace jsou časté a mohou zahrnovat acneform prvky, součásti, erythema nodosum, povrchové tromboflebitidy.

Patergiya (Erytematózní papule nebo puchýřek, který vzniká jako reakce na lokální poškození kůže) papuly je větší než 2 mm, který se objeví po dobu 24-48 hodin po injekční jehly do kůže. Patergiya pozorován v mnoha částech světa, ale u pacientů ze Severní Ameriky a severní Evropě je méně častá než u pacientů z Asie a Středního východu.

Oči. Oči jsou postiženy v 25-75% pacientů. Tyto změny:

• recidivující uveitida nebo iridocyklitida (typický) často projevuje jako bolest, fotofobie, a zarudnutí očí;
• možné hypopyon (nahromadění hnisu);
• uveitis je obvykle bilaterální a epizodické, často - panuveit.On nemohou plně vyřešen mezi jednotlivými epizodami;
• hoeioidit, vaskulitida sítnicových cév, cévní okluze a optická neuritida, může vést k nevratnému poškození zraku, včetně oslepnutí.

Muskuloskeletální projevy. Relativně slabá spontánně nechá nedestruktivní bolesti kloubů nebo artritida byly hlášeny u 50% pacientů. Možnost sakroiliitidy.

Cévní poruchy. Charakterizované povrchní a hluboké žilní trombózy. Velké lodě jsou postiženy asi třetina pacientů. Perivaskulární a endovaskulární zánět může vést ke krvácení, stenózy, výdutě a arteriální a žilní trombózy. Může také dojít k okluzi horní a dolní duté žíly, Budd-Chiari syndrom a jiné žilní obstrukčním onemocněním.

Porážka aorty a velkých cév může být život ohrožující. Při tvorbě píštěle mezi plicní tepnou a průdušky pozorována hemoptýza.

Neurologické a psychiatrické projevy. Zapojení CNS je méně častá, ale je to vážné. Počátek může být náhlý nebo postupný. První projevy mohou být pyramidové příznaky, ztráta malých plavidel podle typu roztroušené sklerózy, aseptické meningitidy a meningo-encefalitidy, cerebrální trombóza, sinus.

Psychiatrické poruchy, včetně změn osobnosti a demence, se může vyvinout v letech později. Periferní neuropatie, která je charakteristická pro jiné vaskulitidy, vzácně se vyskytuje v Behcetova syndromu.

Gastrointestinální poruchy. Možné potíže, bolesti břicha a průjem s střevní vředy vyskytující se převážně v ileu a Crohnova podobat.

Léčba Behcetova syndromu

Kolchicin, thalidomid, etanercept a interferon v lézí sliznice.

Azathioprin nebo cyklosporin v porážce oka.

Cyklofosfamid nebo hlorbutin v refrakterní onemocnění, život ohrožující. Léčba závisí na klinické příznaky. V sliznice může být léčba symptomatická. Kolchicin je účinný při erythema nodosum, a bolestí kloubů. Thalidomid je účinná při léčbě orální, genitální a kožní změny, ale mohou se opakovat po ukončení léčby. Etanercept jednou nebo dvakrát týdně, v daném pořadí, může potlačit mukokutánních projevy. Etanercept lze přiřadit k neúčinnosti kolchicinu. interferon _2a of 6000000 IU třikrát týdně lze rovněž použít po selhání kolchicinu.

Azathioprin zachovává zrakovou ostrost a zabránit vzniku nových změn v oku. To je také užitečné, když slizistokozhnyh změny a bolesti kloubů. Cyklosporin může být podáván pacientům se závažným onemocněním očí a mohou být použity v kombinaci s azathioprinem pro léčení refrakterní uveitidy. Alnterferon z 6000000 IU třikrát týdně podkozhno- infliximab v dávce 0, 2., 4. týden a pak každých 8 týdnů, může být slibným léčivem pro léčení pacientů, kteří trpí poškozením zraku.

Cyklofosfamid a hlorbutin používá u pacientů s refrakterním onemocněním, v podmínkách život ohrožující (například plicní aneurysma), nebo při poškození centrálního nervového systému.

Účinnost kortikosteroidů nebylo prokázáno, navzdory jejich širokému využití. Lokální léčba glukokortikoidy může vést ke snížení času na přestup, oči a ústa, ale místní a systémová léčba glukokortikoidy nemá žádný vliv na míru recidivy.

Zatím není prokázáno, zda se má přidat do imunosupresiv antikoagulancií u pacientů s trombózou.