Behcetova syndromu

V roce 1937, H. Behcetova popsáno později přijal jméno symptom jeho, skládající se z kombinace ulcerózní stomatitida, ulcerózní lézí genitálií a uveitidy. Po uvedení tohoto upozornit lékaři syndromem a zaměřil studii, bylo zjištěno, že její klinické projevy měnil než trojice je uvedeno výše.

Video: Lyell syndrom

Tyto projevy zahrnují zejména artritida, kožní vaskulitida, jako je erythema nodosum, tromboflebitida, alespoň - jiné kožní změny, patologie nervové soustavy, aneurisma velkých tepen, léze střeva.

Behcetova syndrom se vyskytuje téměř všude, ale je nejběžnější ve středomořských zemích, na Středním východě av Japonsku (nemocní domorodých etnik). V Japonsku, jeho frekvence vyšší než 1: 1000 obyvatel [Hirohata T. et al, 1975.], a to je hlavní příčinou slepoty. Zatím v US Behcetova syndromu frekvenci 500 krát nižší [O`Duffy J., 1981].

Onemocnění může začít v jakémkoliv věku, ale jen „vrchol“ se vztahuje ke třetí dekádě života. Téměř všichni autoři zdůrazňují častější výskyt mužských pouze zprávy ze Severní Ameriky a Austrálie indikuje opačný poměr.

Etiologie a patogeneze

Etiologie onemocnění není známa. Předpoklad některých autorů o roli virů nebyly potvrzeny.

Hlavním rysem pathomorphologic - vaskulitida primárně postihující tepny a žíly malého a středního kalibru. Stěny krevních cév a perivaskulární tkáně infiltroval také s výhodou nastat limfotsitami- monocyty, plazmatické buňky a neutrofily. Pozorovaná otok a proliferace endoteliálních buněk cévního lumenu v některých případech je zúžen nebo zcela zničen. Někdy fibrinoid nekróza cévní stěny, a to protrhne.

U pacientů s artritidou, synovie postižených kloubů hojně infiltrována neutrofilů a v menší míře plazmy kletkami- arterioly, vyznačující se tím perivaskulárních lymfoidních infiltrátů.

Patogeneze Behcetova syndromu, i když jeho specifické fáze a podrobnosti zůstávají neznámé, souvisí především s poruchami imunity, podporovaný a histologie, jak je popsáno výše. Specifické imunologické abnormality u pacientů s Behcetova syndromu došlo k příliš často, ale ve většině případů se ukázalo nespecifické a ne vždy potvrzeno v opakovaných studiích prováděných jinými autory.

Pozoruhodné odpovídající klinické projevy těchto výsledků, například k detekci cirkulujících protilátek proti lidskému slizničních buněk [Lehner T., 1967], limfotsitotoksichnosti na buňky sliznice dutiny ústní [Rogers R. a kol., 1974], blastické transformace lymfocytů pacienta do kontaktu s slizničních buněk membrána [Lehner, T., 1972].

Cirkulujících imunokomplexů naměřené v krvi je velmi frekvence u některých pacientů zjištěno, že zvýšení úrovně hlavních tříd imunoglobulinů v séru a vzácné - výskytu kriopretsipitinov. Celkové aktivity komplementu krve je obvykle normální nebo mírně zvýšené. Komplementu vklady byly pozorovány v ohniscích poranění tkáně.

Nicméně, K. Shimada a kol. (1974) ukázali, že bezprostředně před relapsů uveitida doplněk poklesla v důsledku aktivace jak klasické a alternativní dráhy. J. Sobel a kol. (1977) zjistili, zvýšená neutrofilů chemotaktickou aktivitu Behcetova syndromu. K dispozici jsou v rozporu, zprávy o exacerbace ulcerózní stomatitidy u pacientů s Behcetova syndromu po jídle vlašské ořechy (t. E. Typ potravinové alergie).

Tak, tyto materiály umožňují převzít hlavní roli při vývoji imunopatologie onemocnění, ale nemá sloužit jako základ pro stavbu betonové koncepce patogeneze.

Některé důležité může být dědičnost. Popsáno několik případů Behcetova syndromu v jedné rodině [Lehner T, Barnes S., 1979]. Mezi USA a britské populace není nastaven na přirozenou kombinací histokompatibilního antigenu. Současně se zjistilo, že turecké a japonští vědci, že mezi pacienty s Behcetova syndromu je 3-4 krát častěji než u kontrolní skupiny, našel HLAB5. Tento zdánlivý rozpor je způsobeno, zdá se, že k tomu, že různé rasy zapletení imunitních genů odezvy na geny, které kódují antigeny histokompatibilních, je vyjádřeno jinak.

klinický obraz

Behcetova syndromu je nozologická smysl čistě klinický pojmu. Nejen ve vztahu ke konkrétní, ale i jakékoliv histomorphological vlastnosti, neexistuje imunologické nebo biochemické příznaky onemocnění. Ve stejné době, klinický obraz je dostatečně úplné výraz je nepopiratelný diagnózu onemocnění.

Video: Sjögrenův nemoc

Je třeba připomenout, že specifické příznaky Behcetova syndromu se může projevit není ve stejnou dobu. Mezi výskytem prvních příznaků onemocnění a přidáním nových klinických projevů může trvat měsíce nebo dokonce roky. Do této doby se první příznaky mohou podstoupit kompletní vývoj reverzní.

Proto se v daném období u pacientů s Behcetova syndromu mohou být pouze jeden nebo několik konkrétních příznaky onemocnění, nemluvě o možnost recidivy bez jakýchkoliv patologických příznaků. Tato skutečnost dává zvláštní význam ‚historická data pro správné rozpoznání nemoci.

Následující text popisuje nejtypičtější klinické projevy Behcetova syndromu.

Aftózní (ulcerózní) stomatitida. Mělké bolestivé vředy na sliznici dutiny ústní jsou obvykle prvním příznakem onemocnění a se nacházejí prakticky ve všech pacientů. Tyto vředy (průměr 2-10 mm), jsou uspořádány ve formě jednotlivých buněk nebo shluků. Nacházejí se na sliznici lící, dásní, jazyka, úst, někdy v oblasti hltanu, alespoň - v hrdle a nosní sliznice.

Ve střední části má nažloutlou nekrotické základnu, obklopené červeným kroužkem, a směrem ven histologicky neliší od okamžiku, kdy banální vředů aftózní stomatitidy. Vředy existují od několika dnů do několika týdnů (obvykle od 3 do 30 dnů) a hojí bez tvorby jizev.

Genitální vředy. Více nebo jednotlivé opakující se bolestivé genitální vředy navenek velmi podobné vředy v ústech. Vyskytují se u přibližně 80% pacientů s Behcetova syndromu jsou lokalizovány a ženy na stydkých pysků, vulvy a vaginální sliznice a pánského šourku a jen zřídka na penisu.

Video: Populární videa - Beh Et nemoc

Oba muži a ženy mohou být poraženi perineální kůže. Vředy vaginální sliznice jsou často bezbolestné, a v těchto případech, že jsou zjištěny, nebo v reakci na stížnosti o udělení nebo gynekologické vyšetření z jiných důvodů. U většiny pacientů, recidiva genitálu vředové choroby je méně častá než u oralnyh- a hojení doba je jiná.

Pozorována jen vzácně vřed příznaků sliznice močového měchýře nebo cystitidou bez známek vředu.

oční onemocnění. Nejzávažnější a častá poškození oka je uveitida, vyskytující se u 2/3 pacientů. Zpravidla je oboustranná a velmi zřídka se vyskytuje na samém začátku onemocnění. Mezi prvních projevů choroby (obvykle ulcerativní léze v ústech a pohlavních orgánů) a počátek uveitidy trvá v průměru přibližně 6 let.

Pacient s Behcetova syndromu nebo podezření na onemocnění, musí být poučeny s oculist vyšetření přední komory biomikroskopii a zadního segmentu biomikroskopii a nepřímou oftalmoskopií [Colvard D. a kol., 1977]. Fotografie fundu po intravenózní fluorescein často může detekovat difúzní barvení disku a sítnice, což ukazuje na významně zvýšenou vaskulární permeabilitu.

Vysráží v rohovce a buněčné infiltráty ve sklivci jasně ukazují aktivitu uveitidy.

Nyní je zřejmé, že hlavní příčinou slepoty v syndromu Behcetova je uveitida zapojit do procesu sklivce a sítnice. Slepota může také způsobit vývoj přední uveitida hypopyon (m. E. hromadění hnisu v přední komoře oka). V současné době však hypopyon u pacientů s Behcetova syndromu je vzácné, spojené s místních nebo systémových kortikosteroidů.

Druhý oční patologie u tohoto onemocnění zahrnují zánět spojivek, ulcerace rohovky a vzácně pozorováno optickou neuritidu, chorioretinitida, retinální vaskulitidu, trombózu tepen nebo žil fundu. poškození očí, v některých případech úplně reverzibilní, ale u některých pacientů vyvinout trvalé závažné změny, a to zejména, navíc k částečné nebo úplné ztrátě zraku mohou mít glaukom a šedého zákalu.

Onemocnění kloubů. Artritida se vyvíjí v přibližně 50% pacientů se syndromem Behcetova nemoc kdykoliv. Jsou obvykle v kombinaci s jinými projevů nemoci, často s erythema nodosum. Zpravidla je symetrická artritida postihuje velké klouby (obvykle koleno, kotník, loket).

Vzácně pozorováno monoartrit major kloubu nebo zapojení do procesu malých kloubů. Obvykle klouby jsou ovlivněny typem akutní rekurentní synovitidy často s úplnou regresí. Při analýze synoviální tekutiny detekovaného od 5000 do 20000 bílých krvinek na 1 mm³ s převahou neutrofilů.

Chronický průběh artritidy - rarita (kloubní tekutina může být obsažena pouze mírně mononukleárních leukocytů), a dokonce i ty nejmenší známky poškození kloubů - výjimka (včetně častého opakování artritidy po mnoho let). Artralgie bez objektivních známek zánětu kloubů jsou velmi časté, ale nemají diagnostickou hodnotu.

V jednotlivých pacientů, kteří jsou nositeli HLA-B27, je popsán vývoj sakroiliitidy a spondylitidy.

kůže se mění charakteristika přibližně 70% pacientů s Behcetova syndromu a jsou považovány za různými projevy kožní vaskulitidy. Ty zahrnují erytematózní papuly, pustuly, puchýře a prvky, jako jsou erythema nodosum. Ten může být odlišný od „normální“ erythema nodosum, ale v některých případech ukazují některé z funkcí.

Takže někdy uzly jsou umístěny klastry jsou lokalizovány na rukou a u jednotlivých pacientů, a to i ulcerovat. U některých pacientů se vyjádřil prvky a nekróza kůže hnisání, dosahující významnou distribuci - tzv pyoderma gangrenosum.

Prakticky patognomické pro Behcetova syndromu, i když ne vyskytující se u všech pacientů, je tvorba malých pustuly nebo uzlík (někdy s růžovým halogenu) každý den po injekci v injekční jehly. Tato funkce může být použita pro diagnostické účely, a - po zavedení isotonickém roztoku chloridu sodného nebo dokonce suchém injekční jehlou sterilní pustuly se někdy vyskytuje.

vaskulární léze. Kromě výše uvedených projevů kožní vaskulitidy často vyvinout tromboflebitida povrchových nebo hlubokých žil. Ve většině případů je lokalizována na nohou a je někdy příčinou plicních cév embolie. Velmi vzácně pozorováno trombózu vena horní a dolní cava. Někdy zánět žil se vyvíjí přímo do sbírky.

Zapojení tepen v patologického procesu je vzácná a projevuje trombóza a vznik výdutí. Tyto změny byly nalezeny v aorty, loket, stehenní a podkolenních tepen, cév očního pozadí. Také je popsán trombozvetvey plicní tepnu. Thrombosing nohou tepen může vést k gangréna nohy.

Video: Behcets PSA_FINAL.wmv