Vaskulitida a vaskulopatie

Vaskulitidy jsou skupinou onemocnění charakterizovaných zánětem a cévních nekrotických změn. Vaskulitida, jsou primární a sekundární. Vaskulitida, což může mít vliv na centrální nervový systém, viz. Tabulka. 2-11. Všechny tyto mohou způsobit tkáňovou ischemii (i když není akutní zánět), míra, která se mohou lišit od neurapraxia k infarktu.
Poznámky: 0 = zřídka pozorovány nebo ne opisano- + = ++ = neredko- často
&Dagger- skupina onemocnění, frekvence postižení CNS závisí na poddruhu
&dagger- viz. bod na tomto nosology

temporální arteritida

Takzvaný lebeční artritida. Systémová granulomatózní artritida neznámé etiologie postihující především pobočku NSA. Není-li adekvátní léčba se provádí, může to vést až k oslepnutí. Temporální arteritida je zahrnuta v sekci obří arteritidy (někteří autoři používají tyto názvy zaměnitelně), který zahrnuje rovněž Takayasuova arteritida (což je podobné časové arteritidy, ale ovlivňuje pouze velkých tepen u mladých žen). &asymp-50% pacientů s temporální arteritidy se polymyalgia rheumatica (charakterizované bolestivé omezení mobility proximálního trvání svaly &ge-4 týdny, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů, a CK), který je považován za samostatný, ale překrývající se stav po mnoho podobných symptomů.

epidemiologie

To se vyskytuje téměř výhradně mezi bílými lidmi evropského původu >50 let (průměrný věk počátku 70 let onemocnění). Výskyt nových případů &asymp-17/100000 (rozsah: 0,49-23), a celková prevalence &asymp-223/100000 (podle pitvy počtu nových případů je značně vyšší). Polymyalgia rheumatica běžnější (prevalence &asymp-500/100000). Temporální artritida je častější v severních zeměpisných šířkách a mezi Skandinávském původu. : &asymp-2: 1 (v rozmezí: 1,05-7,5: 1).

patologie

Přerušovaný ložiska zánětlivá reakce se skládá z lymfocytů, plazmatických buněk, makrofágů, ± obrovských buněk (pokud tomu tak není, musí být označena intimální proliferaci) se nachází hlavně ve střední vrstvě postižených tepen. Nejčastěji jsou zapojeny tyto pobočky oční tepna a všecky nádoby NOP NSA systémy (povrchní světská tepna, která je konečná větev). Kromě toho může dojít k břišní aorty, femorální, brachiální a mesenterických arterií. Na rozdíl od periarteritis nodosa ledvinné tepny obvykle zůstávají nedotčeny.

klinické projevy

Různá provedení symptomů temporální arteritida cm. Tabulka. 2-12. Počátek onemocnění je obvykle nenápadný, ale někdy jsou také akutní případy.

1. G / B: nejběžnější počáteční příznak. G / B může být nespecifický nebo lokalizovány v jednom nebo obou časové oblasti, čelo nebo krku. To může být povrchní nebo pálení a někdy trhnout

2. Příznaky oběhových poruch NSA (je závažným údaj o časové arteritidy, i když se patognomonicheskogo znak): porušení mandibulární funkce, jazyka, hltanu svalu

3. oční příznaky spojené se zánětem a obstrukci větví Oftan a VBS

4. přechodná slepota, slepota, ztráta zorného pole, diplopie, ptóza, bolesti očí, edém rohovky, chemóza

5. slepota: frekvence &asymp-7% - v případě, že vznikl, vizuální oživení je nepravděpodobné,

6. nespecifické konstituční příznaky: horečka (15% případů se může jevit jako horečkou neznámé etiologie), anorexie, ztráty hmotnosti, slabost, bolestivý stav

7. temporální tepna má normální vzhled v klinickém vyšetření v 33% případů. V jiných případech může být určena citlivost, otok, zarudnutí kůže, snížení pulzace nebo přítomnost uzlíků

Diferenciální diagnóza:

1. periarteritis nodosa
2. hypersenzitivní vaskulitida
3. occluding ateroskleróza
4. maligní onemocnění: symptomy lehkou horečkou, slabostí a hubnutí
5. infekce
6. trojklanného nervu
7. migréna oftalmoplegicheskaya
8. zubní nemoci

diagnostika

laboratorní výzkum

1. ESR obvykle >50 mm / h podle postupu Westergren (pokud >80 mm / h a má výše uvedené příznaky, diagnóza temporální arteritidy, je velmi pravděpodobné)
2. C-reaktivní protein: další indikátor akutní procesu, přičemž tato hodnota je srovnatelná s ESR. Výhodou je to, že může být určena v zmražené plazmy
3. Moč: může být mírná normochromní anémie
4. revmatoidní faktor, antinukleární protilátky, plazmatické hladiny komplementu jsou obvykle normální
5. jaterní funkce je měněna v 30% případů (obecně &uarr- alkalická fosfatáza)
6. biopsie temporální tepny v případech, kdy neexistuje jiné vysvětlení příznaků a zvýšené ESR >50 mm / h (cm. Níže)
7. temporální arterie hypertenze nepomůže v diagnostice (ale může být uvedeno, pokud existuje podezření na onemocnění hlavní tepna)

8. CT: pomogaet- obvykle existuje jedna zpráva, která kalcifikace oblasti odpovídají spánkové tepny

Biopsie spánkové tepny

Citlivost a specifičnost metody jsou uvedeny v tabulce. 2-13.

Indikace a načasování

Úvahy o potřebě biopsie jsou poněkud kontroverzní. Mnozí autoři upřednostňují biopsii kvůli toxicitě dlouhodobý průběh steroidů u starších pacientů a vysokofrekvenčních podvodných první reakce en steroidů u jiných nemocí. Argumentem proti biopsii je, že i když negativní biopsie nelze vyloučit přítomnost choroby, v případě záporné biopsii, ale odlišný klinická léčba se stále provádí v časových tepen. Obecně platí, že se považuje za přiměřené provést biopsii před začátkem dlouhého průběhu léčby vysokými dávkami steroidů. Komplikace biopsie (krvácení, infekce) jsou vzácné, a výskyt kožní nekrózy popsané pouze v akutním zánětem není spojena s biopsií.

I když léze mohou po zahájení léčby přetrvávat několik týdnů nebo dokonce let, je lepší, aby biopsii co nejdříve po zahájení léčby steroidy (tj nesmí zpozdit zahájení léčby do biopsie), s výhodou 2-5 D (po což snižuje jeho účinnost).

Metody biopsie časové tepny

V případě negativní biopsie na postižené straně studie na druhé straně to zvyšuje celkovou účinnost 5-10%.

léčba

Léčí nejsou popsány. Steroidy mohou zmírnit příznaky a brání rozvoji oslepnutí (zvýšení poškození zraku v 24-48 hodin po zahájení léčby s odpovídajícími dávkami steroidů je zřídka). Po dokončení slepota nebo dlouhodobě existující poruchy zraku lze jen stěží očekávat, že jakýkoli efekt této léčby.

1. Ve většině případů:
A. začít s prednisonem 40-60 mg / den PO lámání 2-3 P / D (den dávkování na počátku léčby se obvykle nejsou účinné)
B. pokud x 72 hodin k odpovědi na léčbu, a diagnóza je pochybnosti, dávka &uarr- na 10-25 mg 4 / d
C. Po výrazném vlivu na léčiva (obvykle 3-7 x e) nechat celou dávku v dopoledních hodinách x 3-6 týdnů až do úplného vyřešení příznaků a normalizaci ESR (u 87% pacientů jde x &asymp-4 týdny) nebo stabilizovat <40-50 мм/ч
D. prováděna po stabilizaci postupné snižování dávky, aby se zabránilo relapsu: &darr- 10 mg / den každé 2-4 týdny až 40 mg / g a potom 5 mg / den každé 2-4 týdny až 20 mg / den, potom 2,5 mg / den každé 2-4 týdny, 5 -7,5 mg / d. Tato dávka nadále x počet měsíců. pak &darr- 1 mg / den každé 1-3 měsíce. Obvyklá délka léčby je 6-24 měsíců. Ty by neměly přestat užívat steroidy na základě normalizace ESR
E. obnovení příznaků nebo ESR stoupat v průběhu léčby dočasně zvýšit dávku prednisonu, pokud příznaky nejsou zase pryč, a vrátí se rychlost sedimentace erytrocytů do normálu
F. Pacienti musí být pečlivě sledováni x &asymp-2 roky

2. V závažným onemocněním: methylprednisolon 15-20 mg / 4 r / d

3. antikoagulační terapie: kontroverzní

4. v případě akutní slepoty (z hlediska až 24 až 36 hodina) u pacientů s temporální arteritidy:
(Byla pozorována v žádné z těchto studií nejsou kontrolovány pohled restaurování) A. může obsahovat až 500 mg methylprednisolonu / v x 30-60 m
B. Někteří autoři používají střídavě inhalaci 5% oxidu uhličitého a kyslíku

5. polymyalgia revmatických účinek je pozorován při nižších dávkách kortikosteroidů (prednison, 10-20 mg / den), nebo někdy při použití NSAID (reakce na steroid je mnohem rychlejší). Zrušit steroidy musí být x 18-24 měsíců na základě pozorování příznaků temporální arteritidy

Výstupy

Komplikacím dochází při steroidní terapii &asymp-50% pacientů (většina z nich nejsou zde zhizneugrozhayuschimi- obsahovat obratlů komprese zlomeniny &asymp-36% případů, vředy &asymp-12% proximální myopatie, šedý zákal, exacerbace diabeta- viz. také možné vedlejší účinky steroidů).

Termín život v souladu s obecnou populací. výskyt slepoty po zahájení léčby steroidy je vzácná.

jiná vaskulitida

periarteritis nodosa

Takzvaný polyarteritis nodosa. Představují skupina nekrotizující vaskulitidy:

• klasický tvárné nodosa: multisystémové onemocnění se zánětlivou nekrózy, trombózy (occlusion) a krvácení v tepnách a arterioly, ve všech orgánech kromě plic a sleziny. Uzliny lze nahmatat downstream svalovou tepen průměr. Obvykle vede k mnohočetným mononeuritis, hubnutí, horečky a tachykardie. Příznaky periferních nervů jsou považovány, že jsou spojeny s okluzí tepny vazorum vázy. Příznaky CNS pozorovány vzácné, může být D / D, záchvaty, SAH, sítnice a krvácení &asymp-13% případů cévní mozkové příhody
• alergická angiitida a granulomatózy (Shurgaya-Straussova syndromu)
• systémová nekrotizující vaskulitida

Léčba těchto pacientů efektivněji pomocí cyklofosfamid než steroidy.

Wegenerova granulomatóza

Systémová nekrotizující vaskulitida s granulomatózních lézemi dýchacího ústrojí (plíce kašel / hemoptysis a / nebo nosních průchodů sanioserous vybíjecích ± perforace nosní přepážky charakteristiku „sedlo ve tvaru“ nos deformity), a často ledvin (nejsou označeny izolované případy poškození ledvin bez zapojení dýchacích cest).

Typické primární příznaky ucpání nosu a jsou popraskané. > než 50% případů bolest kloubů (ale ne skutečnou artritidy).

Neurologické symptomy se obvykle skládá z léze FSK (obvykle II, III, IV, VI, méně V, VII, VIII, velmi zřídka porazit IX, X, XI, XII) a periferní neuropatie, jako je diabetes insipidus (někdy může předcházet vzhled jiné zaregistruje do 9 měsíců). Fokálních lézí GM a CM jsou méně časté.

Diferenciální diagnóza:

• «letální střední čáře granulom“ (mohou být podobné nebo identické s polymorfní retikulozu) je možno převést na lymfomu. To může způsobit, letmý lokální destrukci nosní tkáně. Diferenciace s těmito chorobami, je zásadně důležité, protože v tomto případě oblucheniem- požadované ošetření držení kontraindikováno imunosuprese (např., cyklofosfamid). Možná, že není pravda, granulom. Postižení ledvin a dýchacích cest není pozorován
• plísňová onemocnění: Sporothrix schenckii a Coccidioides může způsobit podobný syndrom
• Jiné vaskulitida: zejména Shurgaya-Straussova syndromu (běžně pozorovány astma a periferní eosinofilie), nebo periarteritis nodosa (bez granulí)

lymfatická granulomatóza

Vzácná onemocnění. V podstatě dochází, plíce, kůže (erytematózní skvrny nebo kompaktní plaky v 40% případů) a nervového systému (CNS v 20% periferní neuropatie sluchaev- 15%). Vedlejších nosních dutin, lymfatických uzlin a sleziny obvykle zůstávají nedotčeny.

Behcetova syndromu

Opakující se oční léze a opakující se vředy v ústech a genitaliy- někdy doprovázené kožní ohniska, tromboflebitida a artritida. G / B je pozorován > než 50% případů. Neurologické projevy patří pseudotumor, cerebelární ataxie, ochrnutí, křeče, trombózu duralových dutin. Neurologické symptomy jsou prvními projevy nemoci pouze u 5% případů.

V 86% pacientů má zvýšení obsahu bílkovin a pleocytózou v CSF. CAG obvykle neodhalí žádné změny. CT může být ohniska Ku nízkou hustotu.

Steroidy obvykle zlepšení zraku a mozkové příznaky, ale obvykle neovlivňuje pokožku a genitálie. V nekontrolovaných studií cytotoxické účinky ukázaly některé pozitivní účinky. Použití thalidomidu by mohlo mít příznivý účinek (nekontrolované studie), ale má vážné riziko PD (teratogeneticheskoe akce, periferní neuropatie, a další.).

Navzdory bolesti, nemoc je obvykle benigní. Postižení nervového systému vede k horší prognózou.

Izolované vaskulitida CNS

Takzvaný CNS angiitida. Vzácná onemocnění (pro 1983 je popsáno &sluchaev121 asymp-20), - se vztahuje pouze na systém nádob centrálního nervového. Téměř vždy dochází ke ztrátě malých plavidel segmentové zánět a nekróza malých leptomeningeal a parenchymálních plavidel z okolních tkání ischemii nebo krvácení.

klinický obraz

Kombinace T / B, zmatenost, demence a ospalost. Někdy záchvaty. pozorována fokální a multifokální mozkové léze > než 80% případů. Poruchy zraku společné (v důsledku porážky choroidální a retinální arterie nebo lézí zrakové kůry zrakové halucinace).

diagnostika

ESR a leukocytóza je obvykle normální. CSF může mít normální složení, nebo to může být pleocytózou a / nebo zvýšené množství proteinu. CT může být KU oblastí s nízkou hustotou.

AH (potřebné pro diagnózu): charakteristika je přítomnost více symetrických restrikčních míst (typ „řetězec kuliček“). Přítomnost normální AG nevylučuje tuto diagnózu.

Histologicky (doporučeno) by měla být provedena u všech biopsií plodinách. Biopsie dřeň zřídka ukazuje vaskulitida. Leptomeningeal biopsie je povinen prokázat účast.

hypersenzitivní vaskulitida

Neurologické poruchy nejsou hlavními projevy skupiny vaskulitida, včetně:

• vaskulitida způsobená alergickou reakcí na léky
• kožní vaskulitida
• sérová nemoc encefalopatie, křeče, kóma, periferní neuropatie
• purpura Henoch-Shenlyayna

Vaskulitida způsobená alergické reakce na léky

Řada léků může způsobit vznik mozkové vaskulitidy. Patří mezi ně methamphetamines ( «Rychlost»), kokain (zjevný vaskulitida je vzácné), heroin a efedrin.

Greenberg. neurochirurgie

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné