Myelomu

Video: Na nejdůležitější: Myeloma

Mnohočetný myelom (MB) (Někdy odkazoval se na jednoduše jako myelomu) Neoplastic proces je jediný klon plazmatických buněk, která je charakterizována proliferací plazmatických buněk v infiltraci kostní dřeně z okolních tkání nezralých a zralých plazmatických buněk a produkce imunoglobulinu, typicky monoklonální IgG nebo IgA (které jsou souhrnně označovány jako M-protein). Cirkulující premielomnye buňky usadit se ve vhodných oblastech (např. Kostní dřeň), kde se rozlišují a reprodukují. Z tohoto důvodu, i když myelomu je často považován za „metastazující“ onemocnění kostí, které se také někdy považovány za primární kostní nádory.

Je-li nalezen pouze jeden léze, je považován za plazmocytom. K tomu s plnou izotopovou kostry studie musí být žádné další poškození, analýza kostní dřeně by nevykazují žádné známky MB a elektroforéza plazmy a moči by být M-protein.

Klinický obraz MB vzniká jako důsledek těchto patologických procesů (podtržené znaky charakteristické pro MB):

1.      proliferace plazmatických buněk: vliv na normální fungování imunitního systému vede k zvýšená náchylnost k infekcím

2.      zapojení kosterního systému

A.    postižení kostní dřeně porušení krvetvorných kapacity normotsitnaya normohromnaja anémie, leukopenie, trombocytopenie

B.     kostní resorpce

1.  kostí oslabení patologické fraktury

2.      hyperkalcémie (Původně k dispozici u 25% pacientů s MB)

C.     otok a místní kosti bolest

D.    bolest kostí: Vyznačuje se ziskem na pohybech a absence míru

E.     zapojení páteř

1.      páteřního kanálu porážkou &asymp-10% komprese SM

2.      komprese kořeny (radikulopatie)

3.      nadprodukce určitých proteinů plazmatickými buňkami. Může způsobit:

A.    syndromu hyperviskozity

B.     kryoglobulinemii

Videa: mnohočetný myelom, myelom nefropatie, diagnostika, klinika

C.     amyloidóza

D.    selhání ledvin: Způsobena různými důvody, ale monoklonální lehké řetězce hrají roli v tom

epidemiologie

US míra &asymp-1-2 případů na 100.000 obyvatel, a bílá &asymp- 2 krát vyšší u černochů. MB je 1% všech nádorových onemocnění a 10% hematologických malignit. výskyt vrcholů v 60-70 letech a to navzdory skutečnosti, že pouze <2% пациентов моложе 40 лет. МБ несколько чаще встречается у . Моноклональная гаммапатия без МБ наблюдается у &asymp-0,15% среди общего населения- при дальнейшем наблюдении у 16% из них развивается МБ с годовой частотой 0,18%.

onemocnění kostí

Porážka kostí u MB, podle definice, je roztroušená v přírodě a obvykle omezena na místech lokalizace kostní dřeně: žebra, obratle, klíční kosti, lebky a proximální končetiny. Nemoci páteře a / nebo lebce je častou příčinou pro konzultaci s neurochirurga.

To není jen důsledkem jeho mechanické erozi plazmatických buněk v kostní resorpce MB. Tam je nárůst osteoklastických procesů.

Tumor plazmatických buněk v lebce, který se nachází na klenbě, obvykle nezpůsobí neurologické symptomy. S porážkou baze lební může dojít obrna hlavových nervů. orbit léze mohou vést k exoftalmem.

Pokud budete dodržovat pacienta osamělý plasmocytom v rámci &asymp-10 let téměř vždy dojde k jeho transformaci v MB.

neurologické poruchy

Neurologické symptomy mohou být způsobeny z následujících důvodů:

1.      nádor léze lebky nebo páteře s kompresí GM, CM nebo kořenů

2.      ukládání amyloidu v syndromu vaz přídržný flexor šlachy karpálního tunelu (střední nerv sám neobsahuje amyloid, a proto dobře reaguje na příčné karpálního vazu řez)

3.      difuzní progresivní sensorimotor polyneuropatie: se vyskytuje u 3-5% pacientů s MB

A.    asi v polovině případů jsou spojeny s amyloidózou

B.     neuropatie mohou rozvíjet bez amyloidózy, zejména v případě vzácných osteoskleroticheskom ztělesnění MB

4.      multifokální leukoencefalopatie popsána MB

5.      hyperkalcemie: může způsobit výrazné encefalopatii s zmatenost, delirium a kóma. Neurologické příznaky spojené s hyperkalcemií, který se vyvíjel v důsledku MB, pozorováno častěji než v jiných etiologií hyperkalcémie

6.      Velmi zřídka, intracerebrální mTS

diagnostika

Diagnostická kritéria jsou uvedeny v MB Tabulka. 14-63. Testy, které mohou být použity u pacientů s podezřením nebo MB na MB:

1.      Analýza denního kappa moči Bence-Jones protein, který je k dispozici v 75% případů

na &asymp-1% pacientů s MB nelze určit, do plazmové nebo moči monoklonální protein. Dvě nebo více monoklonálních linky se nacházejí v &asymp-0,5-2,5% pacientů s MB

2.   Analýzy krve: elektroforéza plazmatické bílkoviny a immunoelektoroforez  (Pro detekci IgG Kappa čára)

3.X-ray vyšetření páteře. Charakteristické radiografické nálezy: násobek, kulaté, jak to bylo „děrované“ (s ostrými hranami), lytické léze v kosti, kde porážka je typický. Osteoskleroticheskie léze pozorovány <3% пациентов с МБ. Также может быть диффузный остеопороз

4.      CBC: většina pacientů s MB nakonec vyvine anémie. To je obvykle o mírné závažnosti (polopenze&asymp-7-10 g% s nízkou retikulocytů

5.      izotopové studie kostry s techneciem-99m Při neléčené MB je obvykle negativní (Vzhledem k tomu, že nádor kosti je zřídka), a to je méně citlivé než konvenční radiografie. Z tohoto důvodu, to je obvykle ne velmi užitečné, s výjimkou případů, kdy jsou k dispozici příznaky podezření na jakýkoliv ostatní patologie, nikoliv MB. Po ošetření izotopu výzkum může být pozitivní, jak je zvyšuje aktivitu osteoblastů ( „hořící“ reakce)

Video: Více příznaky myelomem, příčiny, léčba

6.      kreatininu v plazmě: prognostický faktor

7.      Biopsie kostní dřeně: prakticky všichni pacienti s MB nalezen ‚myelomových buněk‘ (i když tento test je citlivý, není velmi specifická, vyžaduje detekci a další diagnostická kritéria)

Tabulka. 14-63. Diagnostická kritéria MB *

* Pro diagnostiku vyžaduje následující kombinace: 2- A1 a A2 nebo A1 nebo v kombinaci s B1, B2 nebo B3

léčba

Mnohé aspekty léčení MB v rámci onkologa. Některé aspekty, které jsou nezbytné pro neurochirurga:

1.      Mobilizační: imobilizace v důsledku bolesti ze strachu výskytu patologické fraktury vedou k dalšímu Počet vápníku v plazmě a slabosti

2.      kontrola bolesti: mírné bolesti často dobře reagují na léčbu salicyláty (které však jsou kontraindikovány pro trombocytopenii). Také účinnost lokální radioterapii

3.      Lokální radiační terapie při bolestech rychle identifikovat kostní léze. LT může umožnit léčit patologické zlomeniny, a je účinný při kompresním CM

4.      hyperkalcemie léčba obvykle vede ke zlepšení symptomů způsobených ní

5.      bisfosfonáty inhibují kostní resorpci a hyperkalcemie rychle sníží. V současné době se dává přednost pamidronátu ve srovnání se staršími drog

výhled

Průměrná délka života v MB v nepřítomnosti léčby je 6 měsíců. Když osamělý plazmocytom 10letá doba přežití je 50%.

Greenberg. neurochirurgie