Pilocytic (piloidnye) astrocytomy

Klíčové vlastnosti

·-         Průměrný věk manifestace je nižší než u typického astrocytomas

·-         radiologické známky: samostatným subjektem hromadí kontrastu, často cystická s uzlem ve zdi

·-         Histologie: kompaktní nebo volně uspořádána astrocyty Rosenthal vlákna a nebo eosinofilní granulární orgány

·-         Nebezpečí posouzení gradace a nadměrná léčba v případě, že nádor není správně rozpoznán. Pouze histologické data mohou být underconsideration jsou zásadní radiologické údaje

terminologie

Pilocytic astrocytom (PAC) - to je jméno aktuálně doporučeno pro nádory, které byly dříve nazývané cystické mozečku astrocytomům, juvenilní pilocytic astrocytomům, gliomy zrakového nervu a hypotalamu. PAC podstatně odlišný od vláknitých nebo difúzní infiltrativní astrocytomy ve své schopnosti pronikat do mozku látky a ozlokachestvlyatsya.

lokalizace

PAC pocházejí z glia a vyskytují se nejčastěji u dětí a mladých lidí.

1.      gliom zrakového nervu a hypotalamu:

A.    PAC, se vynořovat ze zrakového nervu s názvem zrakového nervu gliomy

B.zatímco v místě chiasm nemohou vždy být rozlišován klinických a radiologických dat z tzv hypotalamu gliomu gliomy nebo region III ventrikulární

2.      mozkové hemisféry: Častější u starších pacientů (tj mladých lidí), než gliomy zrakového nervu nebo hypotalamu. Je to PAC může být zaměňována s fibrilárních astrocytomas mají větší malignity. PAC je často definována přítomností cystické složky s nástěnné jednotky, akumulaci kontrast (což je atypické pro fibrilární astrocytom) - v některých PAC má usazeniny vápníku

3.      kmenové gliomu: Obvykle vláknitý infiltrativně typ a jen malé množství pilocytic. Nádory související s PAC může být velmi příznivé prognostické skupině „hřbetní exophytic“ nádory.

4.      mozeček: Dříve známý jako cystickou cerebelární astrocytomas (cm. Níže).

5.  šňůra: Zde také můžete setkat PAC, ale informace o něm velmi málo. Opět platí, že pacienti jsou obvykle mladší než v CM fibrilárními astrocytomas.

histologie

PAC se skládají z volně rouna, obsahující hvězdicovitě astrocyty mikrokistoznyh oblastí, které obsahují eosinofilní granulární tělo, proložené oblastmi husté tkáně se skládá z podlouhlé a fibrilárních buněk často spojené s tvorbou Rosenthal vlákna. Poslední dva charakteristické rysy usnadňují diagnostiku. Dalším charakteristickým znakem je to, že nádor snadno prorazí pia mater a rozšířit SAP. PAC mohou také proniknout do perivaskulární prostor. Často pozorovány cévní proliferace. Často (zejména v PAC mozečku a mozkové hemisféry) zjistili, vícejaderné obrovské buňky s jádry uspořádanými po obvodu. Mitóza může být viděn, ale nejsou tak alarmující jako v fibrilárními astrocytomas. Tam může být také oblastmi nekrózy. Ačkoli jasně rozlišitelné nádoru hrany (vizuálně a MRI) nejméně 64% PAC infiltrovat okolní parenchymu, zejména bílé pevné látky (klinický význam tohoto jevu není znám, jedna studie ukázala statisticky významné snížení přežití)

  vlákno Rosenthal - luk tvaru nebo ve tvaru vývrtky cytoplazmatické eozinofilní inkluze složené z agregátů gliových vláken připomínající gializ. v nátěrech Masson trichromem jsou malované v červené barvě

Video: astrocytom - "hvězda" nádor

Diferenciace s difúzní infiltrativní nebo fibrilární astrocytom: v případě, že nemáte některý z výše uvedených klíčových prvků rozlišit tyto typy nádorů pouze v histologických rysů není vždy možné. To může být zvláště obtížné, pokud existují pouze malé fragmenty (například podle stereotaktické biopsie). Mezi faktory, které naznačují, diagnózu, z nichž nejdůležitější jsou věk pacienta a rentgenových příznaků.

zlomyslnost: Popsáno maligní degeneraci nádoru, často po mnoho let. Tato situace může nastat bez radiační terapie, i když ve většině případů, ozáření se provádí.

radiografické známky

Na CT a MRI PAC obvykle vypadají dobře zaoblený, se hromadí kontrast (na rozdíl od některých fibrilárními astrocytomy nízkého stupně), často cystická složka temenní uzlom- perifokální edém slabě vyjádřena nebo chybí. I když může být kdekoliv v centrálním nervovém systému, nejčastěji jsou umístěny Periventrikulární.

Pilocytic astrocytom mozečku

Klíčové vlastnosti

·-         často cystická, polovina z nich má povrch stěny jednotku

·-         Obvykle se projevuje ve věku 10-20 let mezi

Video: Hope (Golden) Chernoknizhnaya

Dříve známý jako nespecifické a matoucí termín cystická astrocytom mozečku. Jedním z nejčastějších nádorů u dětí (&asymp-10%), což představuje 27-40% nádorů PCF u kojenců. Mohou také nastat u dospělých, ale v mladším věku a delší pooperační přežití než u fibrilárními astrocytomas. 

klinické projevy

PAC cerebelární symptomy jsou obvykle stejné jako u každého nádoru PCF, tj. GTF nebo cerebelární poruchy. Obvykle se projevuje ve věku 10-20 let mezi nimi.

histologie

Classic „juvenilní pilocytic astrocytom“ mozeček má rozlišovací makroskopické (cystické struktury) a mikroskopické (houbovitý vzhled) znamení. Jiné mikroskopické rysy

Tyto nádory mohou být pevné, ale většinou jsou cysty (od této doby staré jméno „cystické cerebelární astrocytom“), a obvykle mají dostatečně velký v době jejich objevu (cystické nádory: 4-5.6 cm - se solidními nádory: 2-4, 8 cm). Cysta kapalina obsahuje velké množství bílkovin (typicky &asymp-4 jednotky Hounsfield větší než CSF na CT).

V 50% cystických nádorů má temenní Uzel- cysty zastoupeny reaktivní, než nádorové tkáně mozečku nebo vyloženou ependymální buňka (nehromadí na kontrastní CT). Dalších 50% nádorů má žádný uzel a cysty jsou nádorové buňky s malým množstvím (hromadí kontrastní CT).

Histologické klasifikace Winston

Klasifikace Winston prezentovány Tabulka. 14-16. 72% PAC mozečku byly typu A nebo B, 18% vykazovalo známky jak 10% neměl mít.

Tabulka. 14-16. Klasifikace mozečku astrocytomas

terapeutická doporučení

Tyto nádory jsou pomalu rostoucí. Metodou volby při léčení je chirurgické odstranění maximální počet z nádorové tkáně, který může být vyroben bez hrozby neurologického deficitu. V některých případech, omezená resekce je zavedení tumoru v mozkovém kmenu, zapojení hlavových nervů nebo krevních cév. Když nádory sestávající z nádorové uzliny a pravých cyst jednoduše odstranit sám uzlinami cysty není nádorová tkáň a nemůže být odstraněn. Když nádory s tzv „False“ cysty, které mají tlustou stěnu, akumulaci kontrast (s CT a MRI), musí být také odstraněna. Vzhledem k tomu, že v těchto nádorů je vysoká úroveň 5 a 10-ti letého přežití, a skutečnost, že během ozařování velkého počtu komplikací a skutečnost, že mnoho z nich není zcela odstranit nádor roste po dobu 5, 10 nebo dokonce 20 roků jen velmi málo, se nedoporučuje provádět pooperační ozařování. Pacienti by měli být sledováni pomocí opakovaného CT a MRI je opakované používání při recidivě. Ozařování pouze tehdy, když je uvedeno neresekovatelného Recidivy (tj., Operace v případě, že je k dispozici, je vždy výhodný) nebo s recidivující maligním histologii. U mladých pacientů nesoucí HT je upřednostňována před ozářením.

Doporučení týkající se GTF.

výhled

Děti s cerebelární PAC typu A (pro Winston) má 10-leté přežití u 94% případů se, zatímco v typu B je pozorován pouze v 29% případů.

recidivy nádoru dochází poměrně často. Tvrzení, že se obvykle vyskytuje v rámci &asymp-3 roky po operaci, je kontroverzní, protože jak je dobře známo, velmi pozdní recidivu (což narušuje Collins zákon že nádor může být považován vyléčit pokud není recidiva po dobu rovnající se pacientův věk v době diagnózy + 9 měsíců). Navíc, některé nádory i po částečné resekci přestat růst, který je také forma léčení.

GTF vyžadující léčbu, pozorována u 20% případů po operaci.

Gliom zrakového nervu

je &asymp-2% gliomů u dospělých a 7% u dětí. Výskyt se zvyšuje prudce (až do &asymp-25%) v přítomnosti neurofibromatóza (MNF).

Následující varianty optického nervu gliomů:

1.      porazit jeden z optického nervu (optická chiasma bez angažmá)

2.      porážka chiasma: pacienti s pacienty řízení veřejných financí je méně časté než v ojedinělých případech

3.  multsentricheskoe porážka z obou optických nervů, ale bez zapojení zrakového chiasm: prakticky dochází pouze v PFM

Video: Vic 3 roky, s diagnózou cerebrální astrocytom,

4.      ve spojení, nebo jako součást hypothalamu gliomů

histologie

Většina se skládají z astrocytů s nízkým stupněm malignity (pilotsitov). Jsou zřídka rakovinné.

klinické projevy

Prvním příznakem gliomu, ovlivňující pouze jeden optický nerv je bezbolestný výstupek oční bulvy. S porážkou zrakového chiasm a různými možnými nespecifickými poruchami zorného pole (obvykle jednostranná) bez exoftalmem. Velké nádory chiasma může způsobit poruchy hypothalamu a hypofýzy funkcí a GTF kvůli okluzní Monroe děr. Glióza zrakového nervu může být viděn na očního pozadí.

diagnostika

Video: Operation - odstranění mozkových meningiom

Průzkum kraniogramme: obvykle zbytečné, i když v některých případech, speciální instalace je možné detekovat expanzi zrakového nervu kanálu.

CT / MRI: CT ukazuje velkou strukturu uvnitř oběžné dráhy. MRI dokáže detekovat zapojení zrakového chiasm a hypotalamu. CT a MRI s lézí zrakového nervu vidět vřetenovité, hromadí zvýšení kontrastu ve své velikosti, obvykle vzrušující >1 cm své délky.

léčba

Otok, zachycuje pouze jeden optického nervu chiasma, aniž by, které mají být odstraněny transkraniální přístup se excize celého nervu a oční bulvy na chiasm (transorbital přístupového Kronlein Pro to je k ničemu, protože nádor může zůstat v kultu zrakového nervu).

Nádory chiasma, které obvykle není k chirurgické léčbě kromě biopsie (zejména v případech, kdy zrakový nerv gliom obtížné odlišit od hypothalamu gliom) posunovací operací nebo odstranění vzácných exophytic komponent ke zlepšení vidění.

další úprava: HT (zejména u mladých pacientů) a používá se pro ozařování chiasmal lokalizační multicentrických nádorů po operaci, je-li detekována v pokračování růstu nádoru chiasmal resekovanou konci nervu, a ve vzácných případech, kdy je nádor maligní. Typický průběh radioterapie ve formě 45 Gy 25 relací 1,8 Gy.

Hypotalamický gliom

Pilocytic astrocytom z hypotalamu a komory region III se nacházejí hlavně u dětí. Na vyšetření se může objevit nádor jako nitrokomorovým vzdělávání. Mnohé z nich jsou částečně zasažen a chiasma v tom, že je obtížné odlišit od zrakového nervu gliomu.

Nádory mohou nastat takzvané "Diencephalic syndrom". Je to vzácný syndrom u dětí, je to obvykle způsobeno zavedením gliomu v předním hypotalamu. V klasické formě pozorováno kachexii (ztráta podkožního tuku), perevozbudimost euforizující chování. To může také být hypoglykemie, srdeční vývoj, makrocefalie.

V případech, kdy je celková resekce není možné, další zpracování by mělo být provedeno, jak je uvedeno pro gliom zrakového nervu.

Greenberg. neurochirurgie