Neurofibromatóza typ 2

Video: Odstranění obří vestibulární schwannomy (typ neurofibromatózu II) Část 3

(NFM2 nebo takzvané bilaterální akustická neurom (NSN))

diagnostická kritéria

Pacient musí mít:

1. bilaterální objem vzdělání v oblasti sluchového nervu na vyšetření (MRI nebo CT)

OR

Video: Můj strašný příběh. Man-bubble

2. nejbližší příbuzný (rodiče, děti, sourozenci), a také trpí NFM2

1. jednostranné NSN

Video: BEST COUB ‚iki # 90: Existují dva typy dívek

OR

2. dvě z následujících chorob:

1.      neurofibrom

2.      meningoblastoma

3.      gliom: zahrnující astrocytom, ependymom

4.      schwannom: schwannom včetně míšních kořenů

5.      juvenilní zadní subkapsulární lentikulární zakalení nebo katarakta

Ostatní klinické příznaky:

1. záchvaty nebo jiné kontaktní příznaky
2. kožní uzliny, kožní neurofibromy, barvu kávy s mlékem skvrny (nevyskytují tak často jako když NFM1)
3. tam jsou často vícenásobné intradurální míšní nádor (ale ne tak často, jak při NFM1) včetně intramedulární (zejména ependymom) a extramedulární (schwannom, meningiom, atd)
4. zvýšená antigen nervový růstový faktor (to nestane v NFM1)

genetické vlastnosti

• bilaterální NSN:

• Šance sluchu uchování lépe v malých velikostech nádorů. Z tohoto důvodu byste se měli snažit, aby se odstranily malé nádory. Je-li přijatelná úroveň fungování slyšení v operované strany, je možné provést operaci na opačné straně. V opačném případě je nádor na opačné straně se dívat tak dlouho, jak je to možné, i během provozu omezit mezisoučtu resekci, aby se pokusili zabránit vzniku úplné hluchoty
• CPX: může být metodou volby

 Greenberg. neurochirurgie