Hemifaciální křeč

Hemifaciální křeč (GFS) - pravidelné, bezbolestné, nedobrovolné křečovitá kontrakce svalů inervovaných lícního nervu, pouze na jedné straně obličeje.

Léze může být omezen pouze může být horní nebo spodní polovina části obličeje nadměrné slzení.

Choroba obvykle začíná s vzácnými kusy orbicularis oculi svalu a postupuje pomalu, zachycující celou polovinu obličeje s postupně stále častěji, a to až do té doby, dokud nedojde přichází potíže dívat pozor na postižené straně. Nemoc je třeba odlišit od přední myokymie (pokračování křeč obličeje), což může být projev gliomu mozkového kmene nebo MS.

Jiné nemoci zahrnuty v DD nictitating křeč (Bilaterální spastickou kontrakce orbicularis oculi svalu), které je častější u starších pacientů a mohou být spojeny s organickou GM porážkou. Zvláštností blefarospazmu je něco, co může zmizet při lékařském vyšetření (polem), ale to může být znovu zavolal a požádal pacienta, aby zavřel oči na první pohled nenápadně a rychle otevřít.

GFS a myoklonus nebe Jsou to jediný druh mimovolních pohybů, které přetrvávají v průběhu spánku. HPS může být spojena s trigeminální neuralgii, neuralgie zalomené ganglion nebo dysfunkci vestibulární a / nebo sluchového nervu.

GFS je častější u &, častěji na levé straně a obvykle ve věku nad mládeží. Při kontrole slyšení téměř polovina pacientů určených sluchově postižené reflexu středního ucha, což naznačuje určitý stupeň poškození VIII^-th nerv.

etiologie

GFS je obvykle způsobena stlačením lícního nervu plavidla v výstupní kořenové zóně.

Nejčastěji se jedná o srdeční (nejčastěji PNMA- komprese může být způsobeno premeatalnoy a postmeatalnoy jeho částí). Jiné zdroje komprese může být  ZNMA protáhlé, BMA, BA rozšířen a spletitý, kochleární tepna dolihoektazirovannaya OA větev PNMA et al., Stejně jako cévní malformace a ve vzácných případech žíly. V typickém HPS, počínaje kruhovými svaly oka a sahá až do ostatních částí obličeje nádoba tlačí proti přední aspektu ocasní komplexu VII/VIII^-th FSK. Atypických GFS, počínaje lícních svalů a šíření vzhůru, komprese probíhá před nebo za VII^-th nerv.

Nádoby, které ovlivňují výstup vestibulárního nervového kořene zóny, může způsobit závratě, vzhledem k tomu, zvonění v uších a ztrátou sluchu může být způsoben kompresí výstupu sluchového nervového kořene zóny.

Ve vzácných případech způsobit HPS jsou benigní nádor nebo cysta MMU, PC, srůsty, kostí lebky deformace.

Existují náznaky, že v oblasti páteře, stlačený výstup ne cross (ephaptic) Chování, a že motor jádro lícního nervu se podílí sekundárně v důsledku stlačení vstupní kořenové zóně v důsledku tohoto jevu, který se nazývá „zapalování“.

Kromě křeč, druhý elektrofyziologické jevy spojené s GFS je synkineses, stimulace, když jedna větev lícního nervu vede ke zpožděnému vypouštění ostatních odvětvích (průměrná latence 11 ms).

Video: hemifaciální křeč - diagnostika a léčba

diagnostika

V typických případech HPS v průzkumu nelze detekovat žádnou patologii.

Většina pacientů k odstranění nádoru nebo AVM třeba MRI PCF (protože CT není tak informativní v tomto ohledu).

Jsou-li výsledky jsou normální, ve většině případů nemají produkovat obratle AG. Neurovaskulární komprese způsobující HPS, nemůže být detekován hypertenze.

léčba

léčení

Video: hemifaciální křeč

GFS je chirurgická onemocnění.

V rané fázi v lehčích případech může být nastávající řízení. Karbamazepin a fenytoin jsou obvykle není příliš efektivní, protože na rozdíl od zdánlivě podobné situace s trojklanného nervu. Když se GFS a blefarospasmus mohou pomoci místní injekce botulotoxin.

chirurgická léčba

Video: hemifaciální křeč

Když HPS účinné při ničení mnoho zásahů (včetně částečného průsečík lícního nervu), avšak vedou k určité míry parézy obličeje svaloviny.

V současné době metodou volby je mikrovaskulární dekomprese (MIA), Ve které fyzicky odděleny nerv a plavidlo, která na něj působí, umístěním mezi sebou houbovitou vložku (např., houba formylovou polyvinylalkohol). Těsnění z jiných materiálů, neprokázaly se tak dobře (sval podstupuje resorpci a Teflon lze ředit).

Ve většině případů, ovlivňování nádoba je veden do nervu v pravém úhlu k ní, a způsobuje tvorbu drážek. Komprese by měla být ve výstupní zóně koreshka- vaskulární dekomprese ovlivnění nervové distálně do této oblasti obvykle není efektivní.

Operační riziko na vnitřní (v některých případech, dočasné) slabost obličejových svalů v 1-2% případů, ztráta sluchu (částečné nebo úplné) v 10-30% případů (v jedné sérii pozorování závažné poškození sluchu 2,8% případů, a další - 15%), ataxie byl 1% případů.

Bezprostředně po operaci se mohou vyskytnout epizody mírného HPS, avšak obvykle začínají klesat během 2-3 d po operaci. Přítomnost těžkého, nezastaví GFS naznačuje, že odpovídající dekompresní nebylo dosaženo a je třeba vzít v úvahu reoperace.

Chirurgické výsledky MIA závisí na době trvání příznaků (lepší prognóza-li kratší), jakož i věku pacienta (starší pacienti jsou horší). Kompletní řešení HPS byla pozorována u 44 (81%) ze 54 pacientů, kteří provedli MIA, ale 6 z nich měl relaps. U 5 pacientů (9%) měl dílčí zlepšení, ale stále ještě 5 (9%), nedošlo k žádnému zlepšení.

Metody mikrovaskulární dekomprese

Aby nedošlo ke ztrátě sluchu, zatímco ministerstvo vnitra o dysfunkci VII^-th nebo VIII^-th FSK je vhodné použít zvukový stopku evokované potenciály (ASVP) nebo lepší, direct monitoring VIII^-th FSK. Kromě toho, sledování vymizení (zpožděné) sinkineticheskogo reakci může pomoci určit, kdy dosáhne adekvátní dekomprese (typicky používá pouze ve vzdělávacích institucích).

by neměly manipulovat s lícní nerv, a také, aby se výběr VII^-th a VIII^-th FSK na GSP. Je nutné zachovat cévy, zejména kochleární tepnu a malé děrovačky.

Udělejte si malou trakci mozečku (doporučeno <1 см) и рассеките арахноидальную оболочку между клочком мозжечка и VIII^-th nerv (aby se zabránilo trakční nervy, což může vést k nedostatku).

Výsledky chirurgické léčby

Obrázek ve vyšším rozlišení křeč vyskytuje "85-93% případů. Na 9% pozorován pokles křečí, a 6% případů pozorované změny. Mezi 29 pacienty, kteří prošli křeč úplně, v 25 (86%), to bylo hned po operaci, a zbývající 4^-jíst Trvalo 3 měsíců do 3 let.

úpadky

GFS recidiva symptomů po jejich úplného vymizení byla pozorována u 10% pacientů. 86% recidiv došlo během 2 let po operaci, a riziko recidivy po tomto období činil jen "1%.

komplikace

Ipsilaterální úplná ztráta sluchu byla pozorována "13% případů (rozsah: 1,6-15%) a částečně v 6%. Dočasná slabost obličejové svaly bylo 18% pacientů, a konstantní 6%. Ataxie byl v 6% případů. Jiné komplikace byly méně významné a byly dočasné. Aseptická (např hemogenic) meningitida byla v 8,2% případů, chrapot nebo dysfagie 14% - 0,3% rýma - periorální herpes 3%.

Video: hemifaciální křeč

Greenberg. neurochirurgie