Hemochromatóza (pigment cirhóza, bronz diabetes, truazeano- Chauffard syndrom, siderofiliya et al.) -Obecné onemocnění charakterizované poruchami metabolismu železa, zvýšila jeho obsah v séru a ve tkáních a hromadění vnitřní org

Hemochromatóza (pigment cirhóza, bronz diabetes, Troisi -Ano- Chauffard syndrom, siderofiliya et al.) -Obecné onemocnění charakterizované poruchami metabolismu železa, zvýšila její obsah v séru a akumulaci v tkáních a vnitřních orgánů. Poměrně vzácné, zejména u mužů.
Etiologie, patogeneze. primární ("idiopathy-cal") Hemochromatóza uvedené fermentopathy a zpracuje jako kongenitální onemocnění s autosomální dominantní prostřednictvím dědičnosti, kde se v tenkém střevě člověka absorbované podstatně více železa než normálně, a to je příliš uložen v tkáních jater, slinivky břišní, srdečního svalu, kůže, a t d., zejména ve formě nerozpustného gemosidorina. K dispozici je sekundární zánětlivá reakce sklerotické tkáně postižených orgánů. Hladký sval se také nadměrně zpoždění lipofuscinu, v epidermis - melanin. Sekundární hemochromatóza nastane, když nadbytek železa do těla (dlouhodobou léčbu nekontrolované přípravků železa, opakované časté krevní transfúze a podobně. D.).
Symptomy uvnitř. Vyznačující se tím, hyperpigmentace kůže (zejména exponované části těla, podpaží, rukou, genitálií a starých kožních jizev) přijímající šedohnědá nebo nahnědlou barvu, ve zvětšeném měřítku a hustou játra a diabetes. Časté selhání jev žláz s vnitřní sekrecí, a to zejména pohlaví. Hemosideróza myokardu projevuje elektrokardiografické příznaky infarktu dystrofie, arytmie, srdeční selhání.
Zvýšená koncentrace sérového železa (50-70 mkmop / l), transferinu železo nasycení dosáhla 90% (obvykle 30%). Giperferremiya zjištěny ještě předtím, než tam hyperpigmentace kůže a zvětšení jater. Studijní zbarvený modře nitroprusid preparátů připravených z biopsií jater pacienta, může detekovat velké množství intracelulárního železa. Je třeba poznamenat, se zvýšeným uvolňováním železa vylučování po injekci deferoxaminu. Biochemické změny charakteristické pro jaterní cirhózy, se objeví v pozdější fázi onemocnění ve srovnání s hyperpigmentace a zvětšení jater. Zpravidla zjištěna hyperglykémie a glykosurie.
Pro postupné progresivní.
Predikce neošetřené nepříznivé. Střední délka života pacientů po diagnóze (pokud se neléčí) nepřekročila 4-5 let. Příčinou úmrtí pacientů může být jater nebo diabetické kóma, akutní krvácení z varixů jícnu a žaludku, srdce nedostatochnost- u starších pacientů s dlouhodobý průběh onemocnění u 15-20% případů vývoji rakoviny jater.
Léčbu. Přiřazení systematický flebotomii (asi jednou týdně po dobu 400-500 ml krve), opakované očkovací deferoxaminu (10 ml 10% roztoku voda / olej nebo w / w). Diabetes, jaterní a srdeční komplikace hemochromatózy oříznutí odpovídající symptomatickou terapii.