Hyperlipemie essontsialnaya (gepatosplenomega krystaly lipoidoz) -skupinu dědičné fermentopathia charakterizované poruchami metabolismu lipidů. Etiologie, patogeneze: snížena lipoprotein lipázy (štěpí triglyceridy), nedostatečnost b

Hyperlipemie ESSONTSIALNAYA (gepatosplenomega krystaly lipoidoz) -skupinu dědičné fermentopathia charakterizované poruchami metabolismu lipidů.
Etiologie, patogeneze: snížená aktivita lipoproteinové lipázy (štěpí triglyceridy), selhání akceptorů protein mastných kyselin, oslabení štěpení chylomikrony, přítomnost inhibitorů, chybí v plazmě kofaktory.
Symptomy uvnitř. V typických případech - rozvoj xantomů, rychle progredující atheromatosis, zvětšení jater, sleziny, může být bolest břicha, příznaky diabetu. 5 vylučují typy chorob. Typu 1 se vyznačuje tím, giperhilomikronemii, hyper-triglyceridemie giperholesterinemiey- a typu II-hyper-beta lipoproteidemiey, hypercholesterolemie s malým gipertriglitseridemii- II B - vysoké hyper-beta lipoproteidemiey a gipertriglitseridemiey- typ III-hypercholesterolemie a gipertriglitseridemiey- IV-hyper-prebeta -proteidemiey a gipertriglitseridemiey- V-typu ve směsi projevuje giperhilomikronemii, glitseridemiey hyper-, prebeta hyper-lipoproteidemiey a hypercholesterolemie. Diagnóza je založena na důkladném biochemických složek lipidů. Relativně příznivá prognóza, ale tam jsou časté komplikace, které provázejí aterosklerózy.
Léčbu. Dieta s kalorickou omezení, tuky, a když typy III a IV nemoc - (. Miskleron, Polisponin, linetol et al) uglevodov- a rehabilitace, léky, které snižují hladinu cholesterolu v krvi.