Primární hyperaldosteronismus. Conn syndrom

Conn syndrom Je to symptom způsobený nadměrnou sekreci aldosteronu.
choroba dochází nejčastěji v důsledku nádoru kůry nadledvinek, a tím méně je to výsledkem bilaterální hyperplazie. V některých případech, je struktura onemocnění kůry nadledvin nepředstavuje odchylky od normy. Patogeneze Connův syndrom je v důsledku zvýšení výrobní mineralokortikoidní hormon - aldosteroia, v důsledku zpoždění v těle sodný a draselný přidělování výkonu. sodíku a draslíku nerovnováha je jedním z typických příznaků onemocnění - svalová paralýza.

Porušení výměna vodnoelektrolitnogo, zejména úbytku tělesné draslíku, také vede k dystrofické změny v ledvinách. Zpoždění sodíku přispívá k hypertenzi a zahrnujícím komplikací. Má se za to, že hraje roli při snižování hladiny reninu patogenezi onemocnění.

Patologické anatomie Conn syndromu. Ve většině případů, nadledvinky detekovat malé benigní nádory, mnohem méně rozptýlené karcinom a hyperplasie kůry nadledvin. Mikroskopicky v adenomů (někdy i více) prvky vykazují glomerulární a zona fasciculata. Na nadledvinek hyperplazie pozorováno ztluštění glomerulární zóny. V ledvinách odhalila mastné degenerace tubulů a ztluštění bazální membrány, vyjádřený převážně v proximální. Někteří pacienti mají hyalinization sklerózy glomeruly a arteriol, občas jevy pyelonefritidu.

Conn syndrom Clinic. Primární hyperaldosteronismus se obvykle objevuje ve věku 30-50 let mezi nimi, sporadické případy se vyskytují v boleemolodomilipozhilom věku. Ženy se 2,5krát častěji než muži. Pacienti si stěžují na bolesti hlavy, žízeň, časté močení, křeče, křeče a svalová slabost, paresteziemi.

Bolesti hlavy jsou důsledkem vysoký tlak, která je charakterizována zvýšením systolického a diastolického krevního tlaku věc, což vede k poklesu tlaku pulsu. Hypertenze může být doprovázeno charakteristickým retinopatie, cerebrovaskulárních. Jeden ze stálých klinických příznaků je hypokalémie, dosahující 3 mmol / l nebo méně. Hypokalémie, a sodné a draselné porušení poměr podkladem svalovou slabost a paralýzu svalů, zejména dolních končetin. Ochrnutí mají tendenci k rychlému vývoji a zpětného vývoje.

vyznačující se tím, útoky tetanie, které jsou výsledkem gipokaliemicheskogo alkalózu, a jsou vyjádřeny v křečích horních a dolních končetin, zvýšení neuromuskulární dráždivost, šlachových reflexů, vzhled pozitivní symptomy a výbavy Chvostkův.

polyurie doprovázeno uvolněním alkalické moči nízká specifická hmotnost nekonstantní albuminurie. Snížením reabsorpce vody v tubulech je doprovázeno porušením glomerulární filtrací. Otoky jsou vzácné (méně než 10% pacientů). Při studiu elektrokardiogram odhalily příznaky typické hypokalemie: snížení intervalu S - T, vzhled negativního T-vlny a prodloužení komplexu QRST.

spolehlivý podepsat primární aldosteronismus To je zvýšit vylučování aldosteronu ve volné nebo vázané (tetragidroaldosteron) formě. Nicméně, podle některých autorů, aldosteron vylučování může být normální. Hypernatremia je symptomem nestálým. Vylučování androgenů a glukokortikoidů metabolitů není odchylka od normy.