Ichtyóza je dědičné onemocnění charakterizované generalizovanou kožní poruchy keratinizace. Etiologie je neznámá. Existuje několik klinických forem v důsledku různých skupin mutantní geny-ných, Biochemická porucha, která nakonec ext

Ichtyóza - dědičné onemocnění charakterizované generalizovanou kožní poruchy keratinizace.
Etiologie je neznámá. Existuje několik klinických forem v důsledku různých skupin mutantní geny-ných, Biochemická porucha, která nakonec dešifrovat. Velký důraz na nedostatek vitaminu A, endokrinopatie (hypotyreóza, pohlavní žlázy).
Symptomy uvnitř. Obyčejný (vulgární) ichtyóza - nejběžnější forma. Dědičná autosomálně dominantní rys, ale. Vyskytuje se v raném dětství, a je charakterizována tvorbou suchou pokožku na povrchu vloček špinavě bílý nebo šedavé barvy, v závažných případech převzít podobu hrubých hnědých desek a desek, pevné na dotek. Kožený velké kožní záhyby a záhyby zůstává nedotčeno. Na obličeji peeling je obvykle zanedbatelný, na dlaních a chodidlech zdůraznila výkres kožních linií. Pocení se sníží, je možné dystrofie nehtové ploténky a vlasy. Obyčejný ichtyózou často v kombinaci s atopickou dermatitidou, seboroické dermatitidy, bronchiálního astmatu.
Vrozená ichtyóza je vyjádřena již při narození, rozdělen do plodu ichtyózy a ichthyosiform erytrodermií. Ichthyosis plod je vzácné dědičné autozomálně retsessivnomutipu vyvíjí na měsíc III-V těhotenství. Při narození, pokožka dítěte je pokryta silnou vrstvou rohoviny, připomínajících želvy shell nebo kůže krokodýla. Ústní otvor je roztažený, sedavý, nebo naopak prudce snížil. Děti často nedonosheny a životaschopné. Když ichthyosiform erytrodermie kůže při narození pokryté tenkou suchého filmu nažloutlý připomínající kolódiovým, načež se odmítnutí detekována odolná difuzní hyperemie kompletní slupka (včetně kožních záhybech) a lamelární odlupování, závažnost, která se zvyšuje se stárnutím a oslabení erytrodermií. Rozdíl je také bulózní kongenitální ichthyosiform erythroderma druhy - ichtyózy, epidermolytická, charakterizované závažnější s tvorbou bublin. V kongenitální ichthyosiform erytrodermie možného poškození zraku (ektropie, blefaritida), nehtové dystrofie, vlasy a keratózy ze dlaních a chodidlech, poškození nervového a endokrinního systému. Onemocnění trvá celý život.
Diferenciální diagnostika z nejtěžších dětství. Vrozené ichthyosiform erytrodermií, vystupoval s deskvamativní erytrodermie Leiner novorozenců, epidermolysis bullosa, psorinaticheskoy erytrodermií.
Léčbu. Vitamin A uvnitř kapek 2 až 30 krát denně po dlouhou dobu opakované kurzy, Aevitum / m nebo kapsle, tigazon, B6 a B12 v / m, přípravky obsahující železo, arsen, tireoidin (pod kontrolou štítné žlázy). V závažných případech, ichthyosiform erytrodermie, kortikosteroidy uvnitř. Zobrazeno také ultrafialové záření, mořské koupací vanu s přidáním boraxu, soda, škrob, mořská sůl. Vnější: mastný krém s přídavkem vitamínu A, 10% smetany se chlorid sodný, močovina, sádlo.