Elastolizis děti

klinická diagnóza. Žádné specifické léčby se někdy používají metody plastu korekce.

Elastolizis může být dědičná nebo získaná. Přidělit 4 dědičné formy: autozomálně dominantní, recesivní X-vázané a dvě augosomno recesivní. Autozomálně recesivní formy jsou obecně častější. Jedním z recesivních forem je potenciálně smrtelné kardiovaskulární, respirační a gastrointestinální komplikace. Jiné dědičné formy jsou relativně neškodné.

Elastolizis někdy dochází v raném věku po horečkou nebo vystavení určité léky (např hypersenzitivní reakce na penicilin, penicilamin účinky na plod). Dospělí se mohou vyvinout zákeřně. Hlavním nedostatkem je neznámý, ale roztříštěné elastinu přítomné ve všech formách.

Video: COOKIES v dětství! :)

patofyziologie

Elastolizis kvůli porušení elastinu metabolismu. Přesná příčina není známa. Několik faktorů, jako je nedostatek mědi a počet a morfologie inhibitorů elastinu a elastázy a elastázy, může hrát roli v elastinu degradaci.

Příznaky a znaky

Dědičných forem laxnost pleti může být přítomen při narození nebo rozvinout pozzhe- zdá visící záhyby kůže, a je nejvíce patrný na kůži. Postižené děti jsou žalostné formulář (tzv tvář Churchill) a zahnutý nos. V případě, že porucha je závažná, progresivní rozedma plic může způsobit plicní srdce. Také se může vyvinout bronchiektázie, selhání srdce a aorty.

diagnostika

klinická diagnóza. Konkrétní laboratorní parametry NO- ale můžete strávit kožní biopsie. Některé testy (např, echokardiografie, rentgen hrudníku), může být prováděna pro testování související podmínky (např, plicní emfyzém, kardiomegalie, srdeční selhání). Typické elastolizis lze odlišit od syndromu Ehlers - Danlosův podle nepřítomnosti křehkosti kůže a kloubů hypermobility. Další poruchy někdy způsobit vznik místních oblastí povislá kůže. Turner syndrom ochablé kůže záhyby jsou vytvořeny na spodní části krku, a s věkem začínají podobat webbed. Neurofibromatóza může vyvinout jednostranné kyvadlo Plexiform neuromy, ale konfigurace a textury odlišit od elastolizisa.

léčba

Plastická chirurgie méně zlepšuje vzhled pacientů s dědičnou elastolizisom, ale méně úspěšný u pacientů s získané formy. Zotavení po operaci je obvykle jednoduché, ale povislá kůže může opakovat. Extrakutánní komplikace odpovídajícím způsobem léčeni.