Choroba Příčiny Wegenerovy a symptomy, léčba a komplikace Wegenerovy nemoci

Video: „žít zdravě“ z 06.06.2012

Wegenerova nemoc - vzácné onemocnění, které způsobuje zánět cév a tvorbu specifického zánětlivých ložisek granulomů, ničit zdravé tkáně (odtud název nemoci a druhá - Wegenerova granulomatóza).

Nejčastěji Wegenerova nemoc postihuje ledviny, plíce a horních cest dýchacích. Choroba vede k přerušení přívodu krve do orgánů a poškodit je.

Přesná příčina Wegenerovy nemoci zůstává neznámá. Za předpokladu, včasná diagnóza a léčba, Wegenerova granulomatóza může být zcela vyléčit. Bez léčby onemocnění vede ke smrti, a to zejména v důsledku selhání ledvin.

Příčiny a rizikové faktory Wegenerovy nemoci

Příčina onemocnění není znám. Lze předpokládat, Wegenerova granulomatóza je výsledkem abnormální reakce imunitního systému na určité spouští. Tato reakce vede k zánětu, k tvorbě granulomů, luminální zúžení cév. Vědci se domnívají, že tyto spouštěče může být infekce, ale některé zejména infekce dosud byly vypočteny.

Wegenerova nemoc může objevit v každém věku, ale nejčastěji se rozvíjí po dosažení věku 40 let. Bílá je častější u granulomatózy Wegenerovou než černochů a ostatních ras.

Příznaky onemocnění Wegener

Příznaky onemocnění se může vyvinout postupně nebo objevit náhle. První příznaky Wegenerovy nemoci je obvykle vidět na části dýchacího traktu. Někdy je stav osoby se náhle zhorší, dochází ke ztrátě ledvinných cév a dalších důležitých orgánů.

symptomy Wegenerovy nemoci mohou zahrnovat:

• rýma, někdy s hnisavým výtokem.
• Krvácení z nosu.
• zánět vedlejších nosních dutin (sinusitida).
• chraplavý hlas.
• Zánět dásní.
• Ušní infekce.
• Dušnost.
• Kašel.
• Hemoptýza.
• bolest na hrudi.
• bolest a otok kloubů.
• krev v moči (hematurie).
• Zvýšení teploty.
• Kožní vředy.
• Zarudnutí a bolesti v očích.
• dvojité vidění a rozmazané vidění.
• Nevysvětlitelné hubnutí.
• celková slabost.

• Anémie.

U některých lidí, Wegenerova nemoc omezena na dýchacích orgánů a mít vliv na ledviny. Postižení ledvin na začátku může být detekována pouze pomocí analýzy moči a krve. Postižení ledvin Wegenerova nemoc je obvykle spojena s anémií.

Kdy mám navštívit lékaře?

Poraďte se s lékařem, pokud máte stálý výtok z nosu, které nemohou být léčeny konvenční non-léky na předpis. Zvláštní pozornost by měla být zřejmý, pokud je váš rýma provázena krvácením z nosu a hnisavý výtok a hemoptysis. Nezapomeňte, že Wegenerova nemoc postupuje rychle, takže není čas na reflexi.

Možné komplikace Wegenerovy nemoci

Wegenerova granulomatóza ovlivňuje nejen ledviny a dýchací cesty, ale i dalších orgánů, včetně kůže, očí, uší, míchy, srdce.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Ztráta sluchu, ke kterému dochází v důsledku granulomů ve středním uchu.
• Jizvy na zbývající po hlubokém vředů způsobených tímto onemocněním kůže.
• Infarkt myokardu v důsledku ischemické choroby srdeční.
• selhání ledvin. Wegener progresivní onemocnění často postihuje ledviny, což vede k glomerulonefritidy. To narušuje schopnost ledvin filtrovat toxiny a přebytečnou vodu z krve. Toxické látky v těle hromadí, jsou otok, hypertenze. selhání ledvin - nejčastější příčinou úmrtí v nemoci Wegener.

Diagnostika Wegenerovy nemoci

Lékař by měl provést výslech a vyšetření pacienta, jakož i jmenovat sérii testů:

1. Blood.

V případě, že lékař podezření, Wegenerova chorobu, může určit krevní test pro určité proteiny (autoprotilátky), které se nazývají anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA). Tyto protilátky jsou detekovány v krvi 90-95% lidí s Wegenerovy nemoci. Přítomnost ANCA vyžaduje další testy pro potvrzení diagnózy.

Při analýze krevní složka určenou ESR (rychlost sedimentace erytrocytů). Úroveň ESR zvyšuje, pokud má tělo zánětlivého procesu. index Wegenerova choroba ESR může být velmi vysoká. ESR je také používán jako jakýsi ukazatel účinnosti léčby - čím nižší ESR, tím lepší je léčba.

Stejná analýza lze nalézt inherentní choroba Wegenerova anémie - nízký počet červených krvinek. Analýza krevního kreatininu ukáže, jak dobře ledviny pacienta.

2. biopsie.

Jediným způsobem, jak potvrdit diagnózu - je zkoumat vzorek tkáně v laboratoři. Z tohoto biopsii. Lékař může vzít vzorek tkáně nosních dutin, plic, kůže, ledvin.

Někdy biopsie se provádí pomocí speciální jehly - v tomto případě se postup provádí rychle, a pacient může vrátit domů téměř okamžitě. V ostatních případech, chirurgie je vyžadována (například otevřený plíce), takže člověk bude muset jít do nemocnice.

3. Analýza moči.

Tato analýza by měla určit poruchou funkce ledvin v případě, že nemoc má dost času, aby se dotýkají tohoto důležitého orgánu.

4. RTG.

Na x-ray můžete vidět dutinu nebo tvorbu v plicích. Nicméně, rentgeny nepomohou rozlišit Wegenerova nemoc od jiných chorob, které mohou poškodit plíce.

Léčení Wegenerovy nemoci

V případě, že nemoc je identifikován a ošetřoval brzy v pořádku, pak se za pár měsíců, může pacient zcela zotaví. V některých případech bude léčba trvat déle. Wegenerova granulomatóza může opakovat, je zapotřebí nicméně lékařský dohled i po ukončení léčby.

1. farmakoterapie.

Lékař může předepsat tyto léky:

• kortikosteroidy (prednison, methylprednisolon). Tyto léky pomáhají potlačit imunitní odpověď a léčbu Wegenerova chorobu v raném stadiu.
• imunosupresiva. Většina pacientů vyžaduje další léky, které potlačují imunitní systém. To může být cyklofosfamid (Cytoxan), azathioprin (Imuran) nebo methotrexát.
• experimentální léky. Když je standardní léčba nefunguje, někteří západní experti na souhlasu pacienta stanovit nové, experimentální léky. Jeden, rituximab (Rituxan), snižuje počet B-lymfocytů, které se podílejí na zánětu. Nedávné údaje naznačují, že rituximab je srovnatelná s účinností cyklofosfamidu, a to je ještě účinnější při relapsu onemocnění.

Léčba Wegenerovy granulomatózy je spojeno s mnoha riziky. Léky proti nemoci potlačují imunitní systém, narušuje schopnost organismu bojovat s infekcemi. Kortikosteroidy Propafenon oslabovat kosti.

Lékař může předepsat další léky, aby se zabránilo komplikacím:

• Trimethoprim-sulfometoksazol (Bactrim, Biseptol) pro prevenci plicních infekcí.
• bisfosfonáty (Fosamax) k prevenci osteoporózy v případě, že pacient užívá prednison po dlouhou dobu.
• Kyselina listová (vitamin B9) pro prevenci vředů a jiných příznaků B9 deficienci, způsobenou methotrexátem.

2. Chirurgická léčba.

Pokud Wegenerova nemoc je způsobena selháním ledvin, budete možná muset po transplantaci. Úspěch transplantace závisí na tom, zda úřad bude moci najít, nejvhodnější pro pacienta. V případě, že ledviny nejsou perfektní, je možné odmítnutí. Všechny aspekty budoucích operací by měly být podrobně projednány s lékařem.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné