Wegenerova granulomu

Video: Granulomatóza s polyangiitidou dětmi © Granulomatóza s polyangiitidou u dětí

Klinické příznaky a symptomy

V prvním představení pokročilém stadiu a Wegenerovy granulomatózy obvykle vyskytují konstituční příznaky: horečka, slabost, ztráta hmotnosti, bolesti kloubů a / nebo myalgie, vzácně artritida.

Porážka z horních cest dýchacích je nejčastější výchozí projev (70%) onemocnění obvykle dochází téměř u všech pacientů a vyznačuje se přetrvávající rinitidy hnisavý výtok hemoragický, ulcerace sliznice s rozvojem komplikací, jako je perforace nosní přepážky a sedlovou nosu deformity.

Kromě nekrotizující rýmy, může to mít za následek průdušnice, hrtanu, s tvorbou granulomů podskladochnoy, uší, dutin a ulcerózní stomatitidy. Nejběžnějším typem lézí je serózní zánět středního ucha, hnisavé infekce, která je komplikovaný a vede ke ztrátě sluchu. Klinické projevy lézí horních cest dýchacích u Wegenerovy granulomatózy jsou velmi různorodé. V mnoha případech selhání je bez příznaků, ale u některých pacientů prohloubení hlasu, a dokonce i obstrukce horních cest dýchacích, někdy postupující stenózou hrtanu.

plicní onemocnění obecně se vyskytuje u 85% pacientů a u 45% pacientů na počátku onemocnění a je charakterizována několika, dvoustranných infiltráty, náchylné k poruše a tvorbu dutin. Méně časté zánět pohrudnice, difuzní plicní krvácení, zvýšení mediastinální lymfatické uzliny. Pouze polovina pacientů s radiologickým změny jsou klinické příznaky u plic (kašel, hemoptýza), v ostatních případech, plicní onemocnění může být bez příznaků. Je třeba vyloučit koinfekce jako bakteriální pneumonie je spojena s vysokou mortalitou.

V závislosti na přítomnosti nebo nepřítomnosti poškození ledvin se izoluje a omezen, respektive generalizovaná forma Wegenerovy granulomatózy.

Glomerulonefritida vidět na 11-18% pacientů na začátku onemocnění v 77-85% případů s rozvinutého onemocnění. poškození ledvin se projevuje proteinurie, hematurie, funkční poruchy a může nabýt bystroprogreosiruyuschee během které v nepřítomnosti léčby vede k úmrtí pacienta do šesti měsíců od nástupu onemocnění ledvin.

Kromě toho, i v kontextu adekvátní terapie pro více než 40% pacientů dochází k selhání ledvin vyžadující dialýzu nebo transplantaci ledvin. Často se však brzy poškození ledvin, není doprovázen zjevné změny v močovém sedimentu a dysfunkci a je detekována pouze, když se biopsie ohniskovou nefritida. U pacientů s omezenou formě v glomerulonefritida onemocnění otevření se může vyvinout v budoucnu diagnostice tudíž omezený forma je umístěna s velkou péčí, a možné poškození ledvin je odstraněna v průběhu nemoci.

Mezi patologií jiných orgánů je zvláště významné klinické a diagnostická hodnota má oční onemocnění. Vývoj pseudotumor oka Wegenerova granulomatóza vyžaduje diferenciální diagnostiku infekční a zánětlivé (sarkoidózou) onemocnění, a různé benigní a maligní nádory.

Tím, kožní projevy patří hmatatelnou purpura, podkožní uzly, papuly, puzyrki- popsaný vývoj pyoderma gangrenosum a Raynaudův fenomén intenzity -kozhnogo syndromu často koreluje s celkovou aktivitou onemocnění.

Muskuloskeletální symptomy patří mezi nejčastější projevy Wegenerovy granulomatózy. Většina pacientů má jen bolesti svalů a kloubů. Nicméně, jedna třetina je popsáno zánětlivá onemocnění kloubů, včetně monoartrit migrující oligoartritidou nebo asymetrickou artritidou malých a velkých kloubů.

Monoartrit spojené s Wegenerovy granulomatózy, je třeba odlišit od mikrokrystalických a septické artritidy. Migrace oligoartritida připomíná poškození kloubů u pacientů se systémovým infekcím, a symetrické polyartritida - poškození kloubů u RA. Vzhledem k tomu, 50-60% BOL vládní granulomatóza Wegenerova sérum je detekována RF, to často vede k nesprávné diagnóze revmatoidní artritidy.

Neurologické poruchy zřídka vyvíjet na počátku onemocnění, ale škoda celý nervový systém (někdy i vícenásobné) pozorovaná u jedné třetiny pacientů s nejčastější neurologickou poruchou je roztroušená mononevrit alespoň distální symetrické polyneuropatie.

Typickými příznaky gastrointestinálních lézí se objeví jako bolesti břicha, průjem, krvácení, ulcerace jsou spojeny s malým nebo tlustého střeva enterokolitidy). Porážka téměř všechny tdelov urogenitální systém je jedním z častých příznaků Wegenerovy granulomatózy. Zvláštní pozornost je věnována hemoragickou cystitidou, což může být důsledkem jak léčbě cyklofosfamidem a nekrotizující zánětem cév měchýře.
Porážka kardiovaskulárního systému je poměrně vzácný.

klinické varianty

Klinický průběh Wegenerovy granulomatózy vysoce polymorfní.

Rozlišit následující klinické varianty:
lokální tvar s izolovaných lézí horních cest dýchacích a očí;
generalizovaná forma onemocnění s charakteristickou triádu symptomů.

Na místní Wegenerovy granulomatózy, kromě horečky, případné artritidy / kloubů a svalů.

Řada pacientů s lézemi horních dýchacích cest, plic, a další známky systémové vaskulitidy (kožních lézí, periferní nervový systém), tak žádné projevy glomerulonefritidy. Takové případy zahrnují omezený (omezenou) provedení Wegenerovy granulomatózy.

Izolace klinické formy běžně Wegenerova granulomatóza, jako převládající zapojení orgánu může být pouze stadium progrese onemocnění.

Diagnóza a doporučené klinické studie

Laboratorní projevy Wegenerovy granulomatózy (a další systémové vaskulitidy) nespecifické. Během období aktivity je obvykle pozorována normochromní anémie, trombocytózu, leukocytóza, zvýšená ESR.

Je uvedeno korelaci mezi hladinou CRP a aktivitou onemocnění. Důležité pro laboratorní diagnostiku a hodnocení aktivity je definována jako ANCA Wegenerovy granulomatózy. Klasifikační kritéria Wegenerova granulomatóza jsou uvedeny v tabulce 49.

Tabulka 49. Kritéria klasifikace Wegenerova granulomatóza (RY Levitt et al., 1990)

Kritéria klasifikace Wegenerova granulomatóza (RY Levitt et al., 1990)

Přítomnost dvou nebo více pacientů kritérií lyubyv stanovení diagnózy se senzitivitou 88% a specificitou 92%.

Biopsie výsledky poskytují významnou pomoc při diagnostice Wegenerovy granulomatózy. Diagnostická hodnota otevřené plicní biopsie je mnohem více, než transbronchiální biopsie nebo nosní sliznice a dutin. Hodnota biopsie intaktní tkáně, je nízká. Když datové uninformative biopsie dodatečná kritéria vstoupil klinické příznaky - hemoptýza.

diferenciální diagnostika

Často jsou diagnostické pro hard-on časném stadiu nemoci. Tak, přibližně 25% pacientů na počátku porážení Levan žádné známky poškození ledvin nebo plic. Pouze 50% diagnózu Wegenerovy granulomatózy může být uveden v prvních 3-6 měsíců po začátku onemocnění, a 7% onemocnění není diagnostikována iv rámci 5-16 let po nástupu prvních klinických příznaků.

Kromě toho, často způsobuje potíže diagnózy místních forem Wegenerovy granulomatózy, jako klinický obraz, data běžných laboratorních studiích jsou nespecifické a biopsie výsledky nejsou vždy informativní. Nicméně, brzy cytotoxické terapie zpomaluje progresi renálního onemocnění, a tedy zlepšuje prognózu. Neméně obtížné je vyhodnotit činnost Wegenerovy granulomatózy, detekce infekčních komplikací u pacientů podstupujících dlouhodobou imunosupresivní léčbu.

granulomatóza diferenciace Wegenerova provádí především se s nemocí, ve kterých je plicní-renální syndrom, včetně:
mikroskopická polyarteritis;
Churg-Straussův syndrom;
Goodpastureův syndrom;
hemoragický vaskulitida;
SLE;
Streptococcus pneumoniae s glomerulonefritidou.

YB Belousov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné