Neinfekční nekrotizující granulomatóza (Wegenerova granulomatóza)

Granulomatózní, nekrotizující vaskulitidu systémová - granulomatózní zánět dýchacích cest a nekrotizující vaskulitidy které postihuje malé a střední cévy, a v některých případech v kombinaci s nekrotizující glomerulonefritidou. Ve stěně cév a perivaskulární prostor je granulomatózní zánět. Trpí stejné frekvenci a mužů a žen ve věku kolem 40 let.

Etiologie a patogeneze

Etiologie je neznámá. Vysrážení faktoru je onemocnění, chlazení, trauma, nesnášenlivost respirační léčiva. viry účast zahrnuje (CMV, EBV). Vztah relapsu s přetrvávající Staphylococcus aureus v nosu a krku. Systémové povaze vaskulitidy, přítomnost rozsáhlých granulomatózní reakcí podle typu nekrotizující granulomy v horních cestách dýchacích navrhuje autoimunitní mechanismus vaskulitidy. V souvislosti s definicí zvýšeným obsahem séra a sekrečních IgA a IgE detekce antiglobulinovým a ve vysokých titrech (včetně revmatoidní faktory) jsou velmi důležité ve vývoji onemocnění dát narušení humorální imunitu.

V posledních letech, anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky popsané třídy 7sIgG, ale jejich patogenní role byla dostatečně studována. Zvyšující se důraz na detekci cirkulujících a pevná (v lézí) imunokomplexů, bere s velkými stálosti subepiteliální bazální membrány v ledvinách glomerulech. K dispozici je také rozumný základ pro diskuse patogenetické hodnoty parciálního nedostatku poruch imunity a koagulace zprostředkované buňkami.

Imunogenetické markery antigenů onemocnění jsou HLA-B7, B8, DR2, DQ-W7. Většina patogenní úlohu anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky reaktivní s proteinázy 3 cytoplazmě neutrofilů.

klinika

Běžné příznaky - horečka, únava, ztráta hmotnosti, bolesti kloubů, myalgie, vzácně artritidou.

kožní léze projevuje hemoragickou vyrážka s následnou tvorbou nekrotických buněk.

oční onemocnění charakterizované vývoje episkleritida, orbitální granulom s exoftalmem, ischemie zrakového nervu a snížení až ke slepotě.

Porážka horních cest dýchacích je pozorována u 90% pacientů a zjevného přetrvávající rýmy s vypouštěcí purulentní hemoragický, ulcerace nosní sliznice, perforace nosního septa, sedlo nos deformity. Také vliv průdušnice, hrtanu, uši, vedlejších nosních dutin. Tyto orgány také rozvíjet nekrotické změny. Často je ulcerózní stomatitida.

onemocnění plic se vyvíjí v 3/4 pacientů projevuje tvorbu infiltrace, které mohou rozkládat a vytvoření dutiny. Pacienti strach kašel, hemoptýza. Někdy je zánět pohrudnice.

poškození ledvin je vývoj glomerulonefritidy a projevuje proteinurie, hematurie, porušování funkční kapacity ledvin. Glomerulonefritidy může mít zhoubné (rychlá progresivní) pro.

Porážka nervového systému se obvykle objeví asymetrické polyneuropatie.

Rozlišit dvě formy onemocnění - lokalizované i generalizované.

Když lokalizovaná forma postihuje převážně horních cest dýchacích charakterizované dušnost nasální, trvalé rýmy s nepříjemným zápachem, koncentrace nánosu v krvácení z nosu, nosní krvácení, chrapot možné artralgie, myalgie.

V generalizované formě dochází horečku různé závažnosti, bolesti kloubů a svalů, polymorfní erupce a krvácení, chraptivý paroxysmální kašel s hnisavých a krvavou sputa, obrázkem pneumonie se sklonem k abscesu a vzhledu pleurálního výpotku, růst plicní, srdeční nedostatečnosti, příznaků onemocnění ledvin ( proteinurie, hematurie, selhání ledvin), anémie, leukocytóza, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů.

Izolované čtyři stupně onemocnění.

• I - rhinogenous granulomatóza (pyo-nekrotická, nekrotizující rhinosinusitidu, nosohltanu, laryngitida, destrukce kostí a chrupavek nosní přepážky, očních důlků);
• II - Plicní etapa - rozšíření procesu na plicní tkáni;
• III - zobecněná léze - změna dýchacích cest, plic, ledvin, kardiovaskulární systém, gastrointestinální trakt (aftózní stomatitida, glositida, poruchy průjem);
• IV - terminální stadium - ledvin a plicní onemocnění srdce, což vede k úmrtí pacienta do jednoho roku od nástupu.

diagnostika

Laboratorní nálezy nejsou specifické. Určeno normochromní anémie, trombocytóza, zvýšené ESR mikroskopické hematurie, proteinurie, zvýšení &gama - globulin, C-reaktivní protein, s poškozením ledvin zvyšuje kreatinin, obsah močoviny zvyšuje seromucoid, fibrin, haptoglobin určena antigeny HLA B7, B8, DR2, DQW7- často detekována RF, ANF, snížený obsah komplementa- 50 -99% pacientů se objevil anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (protilátky proti cytoplazmatické proteinázy-3).

RTG plic odhaluje infiltráty, často s kolapsu a tvorbě dutin. V některých případech je definována tekutiny v pleurální dutině.

Biopsie z postižených sliznice nosu a nosních dutin a jiných abnormálních tkání charakteristiky zavádí kombinaci nekrotizující granulomatózní zánět a vaskulitida.

léčba

Běžnou taktikou. K dispozici jsou tři fáze léčba: indukci remise, údržba remise, relaps ošetření. Indukce remise se provádí za použití aktivního steroidu a cytostatický immunodepressantov- předepsané k udržení remise nebo cytostatické imunosupresiva (pro lokální formě) kotrimoxazol. recidiva úprava se provádí indukci remise.

Dieta: u pacientů léčených cyklofosfamidem je třeba pít hodně tekutin.

Léky. Imunosupresivní terapie glukokortikoidy: prednison 1 mg / kg za den každý den (každé 3-4 týdny může být ve dne), dávka se postupně snižuje až do zrušení 12-24 měsíců. To se týká pulzní terapie: 1000 mg methylprednisolonu v / v intervalech 1 měsíce. V rychle postupující glomerulonefritidu nebo alveolitida hemoptysis držel kombinovanou pulzní terapie methylprednisolon a cyklofosfamidu. Cyklofosfamid režim: denní podání 2 mg / kg za den (asi 125 mg na den) po dobu alespoň 1 rok, a potom snížení dávky každé 2-3 měsíce v dávce 25 mg. Pulsní terapie cyklofosfamidem 0,7 g / m2 / 1 krát za měsíc u pacientů léčených kortikosteroidy. Počet leukocytů může být nižší než 3,0h109 / l. Když přecitlivělý cyklofosfamid v nepřítomnosti nebo rychle progresivní glomerulonefritida a hemoptysis - methotrexát 0,3 mg / kg za týden, maximálně 15 mg / týden. Po 2 týdnech, případně postupné zvýšení dávky na 20 až 25 mg / týden. Zároveň předepsat kortikosteroidy. Azathioprin se používá pro udržení remise 1-2 mg / kg za den.

Existují zprávy o blahodárných účinků na / v imunoglobulinu, ale nejsou k dispozici žádné údaje založené na důkazech.

Při léčení destruktivních poškození horních dýchacích cest ve formě lokálního onemocnění používají kotrimoxazolu 160/800 mg 3 krát denně. Existují důkazy, že dlouhodobé užívání kotrimoxazolu snižuje pravděpodobnost recidivy.

Chirurgická léčba. Možnost úspěšné transplantaci ledvin s HW. Tracheostomy a impozantní reanastomosis provádí při stenotickými lézí hrtanu.

Komplikace: zničení nosních kostí, hluchota v důsledku přetrvávajícího zánětu středního ucha, nekrotizující granulomů v plicích a vykašlávání krve, selhání ledvin, trofické vředy a sněť prstů v důsledku cévních onemocnění, pneumonie zápal plic na pozadí imunosupresivní léčbě.

Prognóza. Imunosupresivní terapie je obvykle dosahuje remise u 75% pacientů. Recidiva jsou pozorovány u 22-46% případů.


"revmatologie"
TN Bortnaya

Sdílet na sociálních sítích: